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Bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle
Dernière revue: 05.07.2025
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[ Quelles sont les causes de la bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle?
La plupart des fumeurs développent une bronchiolite infraclinique, caractérisée par une inflammation légère à modérée des petites voies aériennes. Les rares patients qui développent une inflammation plus sévère associée à une maladie interstitielle cliniquement significative sont considérés comme atteints de bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle (RBAILD). Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes. La RBAILD se caractérise par une inflammation de la sous-muqueuse des bronchioles membraneuses et respiratoires, se manifestant par la présence de macrophages pigmentés brun foncé (dus à une teneur en fer accrue similaire à celle observée chez les fumeurs), une congestion muqueuse et un épithélium cuboïde métaplasique situé dans les bronchioles et les alvéoles. Une lésion des septa alvéolaires est toujours présente. Cependant, ces modifications surviennent également dans certaines réactions d'hypersensibilité, maladies pulmonaires professionnelles (généralement dues à l'exposition aux poussières minérales), infections virales et réactions médicamenteuses. La bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle ressemble également histologiquement à la pneumopathie interstitielle desquamative, mais dans la RBAILD, l'inflammation est plus focale et moins étendue. La similitude des deux affections a conduit à suggérer qu'il s'agit de variantes différentes de la même maladie induite par le tabagisme.
Symptômes de la bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle
La toux et la dyspnée d'effort ressemblent à celles des autres RBAILD, notamment de l'IFL, mais sont moins sévères. Le seul signe d'examen physique est une respiration sifflante, détectable à l'auscultation.
Diagnostic de la bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'imagerie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et l'examen histologique des biopsies. La radiographie thoracique révèle des hyperplasies diffuses ou des opacités focales; un épaississement des parois bronchiques; une hyperplasie du tissu interstitiel péribronchique; de fines opacités de forme régulière et irrégulière; et de fines ombres annulaires périphériques. La TDMHR révèle souvent des opacités en verre dépoli. Les épreuves fonctionnelles respiratoires mixtes obstructives-restrictives sont typiques, bien que les résultats puissent être normaux ou indiquer une augmentation isolée du volume résiduel. L'analyse des gaz du sang artériel révèle généralement une hypoxémie modérée. Les examens de laboratoire standard sont peu informatifs.
Traitement de la bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle
Le traitement de la bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle repose sur l'arrêt du tabac; l'efficacité des glucocorticoïdes est démontrée. L'évolution naturelle de la maladie est inconnue, mais le pronostic est favorable avec l'arrêt du tabac.