Maladie bronchiectasique - Diagnostic

L'examen physique des poumons révèle:

• matité du son de percussion dans la zone affectée (la gravité de ce symptôme dépend de la taille et du nombre de bronchectasies, ainsi que de l'étendue des modifications infiltrantes et fibreuses du parenchyme pulmonaire adjacent; une petite bronchectasie isolée ne produit pas de matité du son de percussion). Avec le développement d'un emphysème pulmonaire, une nuance de percussion en forme de boîte apparaît;
• Modifications auscultatoires: pendant la période d'exacerbation, on entend au-dessus de la lésion une respiration difficile et des râles humides d'intensité variable, généralement importants et moyens, qui diminuent, voire disparaissent après une toux vigoureuse et une expectoration. Des râles secs sont également entendus. En phase de rémission, le nombre de sifflements diminue significativement, parfois même complètement. Avec l'apparition d'un syndrome broncho-obstructif (bronchite obstructive secondaire), l'expiration devient allongée et de nombreux sifflements secs, graves et aigus, sont entendus. Ces symptômes s'accompagnent d'une dyspnée croissante et d'une diminution de la tolérance à l'activité physique.

En cas de bronchectasie prolongée, une dystrophie myocardique se développe. Cliniquement, elle se manifeste par une tachycardie, des interruptions du travail cardiaque, des bruits cardiaques étouffés et des extrasystoles.

Les complications les plus fréquentes de la bronchectasie sont: la bronchite chronique obstructive, l’emphysème pulmonaire avec développement ultérieur d’une insuffisance respiratoire, la maladie pulmonaire chronique, l’hémorragie pulmonaire et l’amylose rénale. Une complication rare mais dangereuse est l’abcès cérébral métastatique.

Données de laboratoire

1. Analyse sanguine générale: lors d'une exacerbation de la maladie, on observe une leucocytose, une modification de la formule leucocytaire et une augmentation de la VS. Il convient de souligner que ces modifications peuvent être dues au développement d'une pneumonie périfocale. En cas de bronchectasie prolongée, on observe une anémie hypochrome ou normochrome.
2. Analyse biochimique du sang: en période d'exacerbation de la maladie, on observe une augmentation des taux d'acides sialiques, de fibrine, de séromuqueux, d'haptoglobine, d'alpha2 et de gammaglobulines (signes non spécifiques du processus inflammatoire). Avec le développement de l'amylose rénale et de l'insuffisance rénale chronique, les taux d'urée et de créatinine augmentent.
3. Études immunologiques - le niveau d'immunoglobulines G et M peut diminuer, le niveau de complexes immuns circulants peut augmenter (AN Kokosov, 1999).
4. Analyse d'urine générale - pas de changements caractéristiques; avec le développement de l'amylose rénale, la protéinurie et la cylindrurie sont caractéristiques.
5. Analyse clinique générale des expectorations: un grand nombre de leucocytes neutrophiles et d'érythrocytes sont détectés, et des fibres élastiques peuvent être détectées (rarement). La bactérioscopie des expectorations révèle un grand nombre de corps microbiens.

Recherche instrumentale

La radiographie thoracique révèle les modifications suivantes (la préférence est donnée à la radiographie thoracique en deux projections mutuellement perpendiculaires):

• déformation et renforcement du schéma pulmonaire en raison de modifications fibreuses et inflammatoires péribronchiques; schéma pulmonaire en nid d'abeille dans les segments inférieurs des poumons;
• cavités kystiques à parois minces, parfois avec un niveau de liquide (généralement avec une bronchectasie sacci-kystique significativement prononcée dans le lobe moyen);
• réduction du volume (rides) des segments affectés;
• augmenter la transparence des segments pulmonaires sains;
• « amputation » de la racine du poumon;
• signes indirects de bronchectasie lorsqu'elle est localisée dans le lobe inférieur du poumon gauche et le lobe moyen du poumon droit - un changement de position de la tête de la racine gauche en raison d'une diminution du volume du lobe inférieur, une raréfaction du schéma pulmonaire du lobe supérieur gonflé comme manifestation d'un emphysème compensatoire, un déplacement du cœur vers la gauche en raison d'un plissement ou d'une atélectasie du lobe inférieur.
• fibrose pleurale concomitante au site de la lésion ou pleurésie exsudative.

Les signes radiographiques de bronchectasie mentionnés ci-dessus sont particulièrement bien détectés à l'aide d'un examen radiographique et tomographique multiaxial superexposé.

La bronchographie est la principale méthode permettant de confirmer définitivement le diagnostic. Elle permet non seulement de confirmer la présence de bronchectasies, mais aussi d'en préciser la localisation, la forme et la taille. La bronchographie est réalisée après une désinfection préalable de l'arbre bronchique à l'aide d'agents mucolytiques et expectorants (et parfois même d'un lavage bronchoscopique des bronches) et une atténuation du processus inflammatoire.

Sur le bronchogramme de la section affectée, on observe une dilatation des bronches de formes diverses, leur convergence et l'absence de remplissage par un agent de contraste des branches situées en aval de la bronchectasie. Sur le plan bronchographique, on distingue les bronchectasies cylindriques, sacculaires, fusiformes, mixtes, ainsi que simples, multiples, limitées et étendues. Pour évaluer la nature des bronchectasies, L.D. Lindenbraten et A.I. Shekhter (1970) ont proposé de mesurer le diamètre des bronches communiquant avec la bronchectasie au point le plus étroit et le diamètre de la bronchectasie au point le plus large, puis de déterminer le rapport en pourcentage de ces valeurs. Dans les bronchectasies cylindriques, ce rapport ne dépasse pas 15 %, dans les bronchectasies fusiformes, il est compris entre 15 et 30 %, et dans les bronchectasies sacculaires, il dépasse 30 %. La bronchographie permet de tirer des conclusions sur la fonction de drainage des bronches, notamment grâce à leur capacité à évacuer l'iode, un radiotraceur. Le temps d'évacuation dans la bronchectasie est fortement augmenté et le degré d'augmentation dépend de la forme, de la taille, de la localisation de la bronchectasie et de la gravité du syndrome bronchospastique.

La cinématobronchographie permet de déterminer la capacité des bronches à modifier leur lumière en fonction des phases respiratoires. Les bronchectasies se caractérisent par une altération significative de la contractilité de la paroi bronchique, qui se traduit par une modification minime, voire quasi-totale, du diamètre des bronchectasies selon les phases respiratoires. La cinématobronchographie permet ainsi de différencier les bronchectasies à parois mobiles des bronchectasies à parois rigides (faiblement ou quasi-immobiles). De plus, cette méthode permet d'évaluer la nature de l'évacuation du produit de contraste, qui dépend à la fois de la capacité fonctionnelle de la paroi de la bronche dilatée et de la forme des bronchectasies. Les bronchectasies cylindriques et fusiformes présentent une évacuation lente et très irrégulière, tandis que les bronchectasies sacculaires se caractérisent par une absence quasi-totale d'évacuation.

La bronchoscopie révèle une endobronchite purulente de degrés de gravité variables dans les segments affectés de l'arbre bronchopulmonaire.

Angiopulmonographie en série: révèle des modifications anatomiques des vaisseaux pulmonaires et des troubles hémodynamiques de la circulation pulmonaire. Ces anomalies sont plus prononcées en cas de bronchectasies multiples et volumineuses.

Artériographie bronchique - révèle des anastomoses dilatées entre les vaisseaux bronchiques et pulmonaires.

Spirométrie: révèle un trouble de la fonction respiratoire externe avec des manifestations cliniques significatives de bronchectasie. En cas de bronchectasie bilatérale étendue, des troubles restrictifs (diminution significative de la CV) sont mis en évidence; en présence d'un syndrome broncho-obstructif, une insuffisance respiratoire obstructive (diminution du VEMS) est mise en évidence; en cas d'association d'emphysème pulmonaire et de syndrome d'obstruction bronchique, des troubles restrictifs-obstructifs de la fonction respiratoire externe (diminution de la CVF et du VEMS).

Diagnostic

Les signes suivants sont importants pour diagnostiquer une bronchectasie:

• indications dans l'anamnèse d'une toux persistante de longue durée (généralement depuis la petite enfance) avec expectoration d'expectorations purulentes en grande quantité;
• un lien clair entre l’apparition de la maladie et une pneumonie ou une infection respiratoire aiguë antérieure;
• poussées fréquentes du processus inflammatoire (pneumonie) au même endroit;
• un foyer persistant de râles humides (ou plusieurs foyers) pendant la période de rémission de la maladie;
• la présence d'un épaississement des phalanges terminales des doigts en forme de « baguettes » et des ongles en forme de « verres de montre »;
• déformation importante du schéma pulmonaire, le plus souvent dans la région des segments inférieurs ou du lobe moyen du poumon droit (sur la radiographie thoracique);
• la détection d'une dilatation bronchique dans la zone affectée lors de la bronchographie est le principal critère diagnostique des bronchoecgases.

Formulation du diagnostic

Lors de la formulation d'un diagnostic de bronchectasie, il est nécessaire d'indiquer la localisation et la forme de la bronchectasie, la gravité et la phase de la maladie et les complications.

Exemple de diagnostic

Bronchectasie: bronchectasie cylindrique du lobe moyen du poumon droit, évolution modérée, phase d'exacerbation. Bronchite chronique obstructive, insuffisance respiratoire obstructive légère.

Programme d'enquête

1. Analyses générales de sang et d'urine.
2. Analyse biochimique du sang: teneur en protéines totales, fractions protéiques, haptoglobine, séromuqueux, fibrine, acides sialiques, fer.
3. Études immunologiques: contenu en lymphocytes T et B, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. Analyse clinique et bactériologique générale des expectorations, détermination de la sensibilité de la flore aux antibiotiques.
5. ECG
6. Radiographie des poumons.
7. Bronchoscopie et bronchographie.
8. Spirométrie.
9. Consultation avec un spécialiste ORL.

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