Atrophie cutanée progressive idiopathique

L'atrophie cutanée progressive idiopathique (synonymes: acrodermatite atrophique chronique, acrodermatite atrophique chronique de Herkeheimer-Hartmann, érythromyélie de Pick) est une maladie qui est une atrophie diffuse chronique lentement progressive de la peau, principalement de la surface extensrice des extrémités, se développant au stade tardif de la borréliose.

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Causes atrophie cutanée progressive idiopathique.

De nombreux dermatologues proposent une théorie infectieuse pour expliquer l'atrophie cutanée progressive idiopathique. L'efficacité de la pénicilline, le développement de la maladie après une piqûre de tique et la vaccination positive de patients sains à partir de matériel pathologique confirment le caractère infectieux de la dermatose.

L'agent causal est un spirochète du genre Borrelia. La détection d'anticorps (principalement IgG, plus rarement IgM) dirigés contre l'agent responsable de l'érythème migratoire chronique chez des patients atteints d'acrodermatite a permis de conclure à la similitude de ces maladies. Cependant, il est possible que ces deux maladies soient causées par des spirochètes différents, mais apparentés. L'hétérogénéité des souches est mise en évidence par B. Wilske et al. (1985). Le processus atrophique peut débuter plusieurs années après la piqûre de tique; l'agent causal persiste dans la peau au stade des modifications atrophiques.

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Facteurs de risque

Les facteurs déclenchants peuvent inclure l’hypothermie, un traumatisme, des troubles endocriniens et microcirculatoires.

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Pathogénèse

Histologiquement, le premier stade révèle un amincissement et un gonflement de l'épiderme, une vasodilatation, une infiltration périvasculaire de lymphocytes, d'histocytes et de plasmocytes, ainsi qu'une bandelette dans la partie supérieure du derme, parfois séparée de l'épiderme par une zone de tissu conjonctif inchangé. Au stade atrophique, on observe un amincissement de toutes les couches cutanées, une atrophie des follicules pileux et des glandes sébacées, voire leur absence, ainsi qu'une destruction ou une disparition des fibres élastiques et de collagène.

Pathomorphologie

Au début du processus, une réaction inflammatoire est observée, se traduisant par l'apparition d'un infiltrat en bandelette près de l'épiderme, séparé de celui-ci par une étroite bande de collagène inchangé. Dans les parties profondes du derme, des infiltrats périvasculaires se forment, composés de lymphocytes et d'histiocytes. Des modifications atrophiques apparaissent ensuite, se traduisant par une atrophie de l'épiderme et un lissage de ses excroissances, un amincissement du derme, un œdème avec relâchement des fibres de collagène et diminution de leur nombre, ainsi que des infiltrats inflammatoires focaux, principalement périvasculaires. Plus tard, un amincissement marqué du derme est observé, qui n'occupe que la moitié ou le tiers de l'épaisseur d'une peau normale et se mélange au tissu adipeux. Les follicules pileux sont fortement atrophiés ou absents; les glandes sudoripares sont impliquées dans le processus atrophique beaucoup plus tard. Les vaisseaux, en règle générale. Les vaisseaux sont dilatés, surtout dans les parties profondes du derme, leurs parois sont épaissies. Dans les parties superficielles du derme, le nombre de vaisseaux est fortement réduit et des signes d'oblitération sont observés. La couche graisseuse sous-cutanée est également sujette à l'atrophie.

Dans les zones de compaction, les fibres de collagène sont épaissies et homogénéisées, comme dans la sclérodermie, et dans les nodules fibreux, elles sont hyalinisées.

Cette maladie se distingue du stade précoce des stries atrophiques cutanées (stries distensae). Cependant, dans ce dernier cas, on observe des modifications caractéristiques des fibres élastiques: leur disparition et une faible coloration selon la méthode de Weigert. Les modifications histologiques des foyers d'épaississement fibreux du derme sont difficiles à distinguer de la sclérodermie.

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Symptômes atrophie cutanée progressive idiopathique.

Cliniquement, on distingue un stade initial (inflammatoire) et un stade tardif (atrophique et sclérotique). Les premières manifestations cliniques sont un gonflement, un érythème bleu-rouge modéré et une légère infiltration cutanée. Un érythème en bandes peut être observé sur la peau des extrémités. Progressivement, sur plusieurs semaines ou mois, le processus inflammatoire s'atténue et la phase atrophique débute. La peau s'amincit, se dessèche, se ride, perd de son élasticité et ressemble à du papier de soie froissé (symptôme de Pospelov). Des vaisseaux sont visibles à travers la peau amincie; des tendons sont également visibles avec des modifications atrophiques prononcées. Une légère desquamation, une hyperpigmentation tachetée ou diffuse alternant avec des zones de dépigmentation sont possibles. La sécrétion de sébum et la transpiration diminuent, et les cheveux tombent. Des modifications atrophiques, dont le tableau clinique est similaire à celui de l'anétodermie, peuvent être observées en périphérie des foyers. Durant cette période, des compactions en forme de spica ou de sclérodermie focale peuvent se développer. Les compactions linéaires sont généralement localisées le long du cubitus et du tibia; les compactions focales sont localisées près des articulations, sur le dos des pieds. Les complications peuvent inclure: calcification, amylose, lymphoplasie cutanée, ulcération, carcinome épidermoïde, contractures dues à des compactions périvasculaires fibreuses et en bandelettes, et modifications osseuses.

On distingue les stades suivants de la maladie: initial, inflammatoire, atrophique et sclérotique. Chez de nombreux patients, la maladie évolue inaperçue, les sensations subjectives prodromiques étant absentes. Au premier stade, un gonflement et une rougeur cutanée aux limites floues apparaissent sur les surfaces d'extension, en particulier sur le tronc et, plus rarement, sur le visage. Les lésions rouges, de teinte rosâtre ou bleutée, peuvent être diffuses ou focales. Avec le temps, une infiltration pâteuse se développe, parfois imperceptible. Les lésions se développent en périphérie, formant des bandes, avec une légère desquamation en surface.

Au fil du temps (après plusieurs semaines ou mois de traitement), la deuxième phase apparaît: des modifications atrophiques. Dans les zones d'infiltration, la peau devient flasque, amincie, sèche et manque d'élasticité. À mesure que la maladie progresse, une hyperémie apparaît en périphérie de la lésion, et une atrophie musculaire et tendineuse peut être observée. En raison de la perturbation du trophisme cutané, la transpiration diminue et les cheveux tombent.

Chez 50 % des patients, on observe le troisième stade sclérotique de la maladie. Dans ce cas, des compactions en bandes ou focales de type sclérodermie (foyers de pseudosclérodermie) se développent au niveau des lésions atrophiques. Contrairement à la sclérodermie, ces foyers ont une coloration inflammatoire jaunâtre et des vaisseaux translucides sont visibles à leur surface.

Certains patients peuvent souffrir de névrite périphérique, de faiblesse musculaire, de modifications des articulations, du cœur, d’une lymphadénopathie, d’une augmentation de la VS, d’une hyperglobulinémie et parfois d’une cryoglobulinémie.

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Diagnostic différentiel

Au stade initial, la maladie est différenciée de l'érysipèle, de l'érythromélalgie, de l'acrocyanose et aux deuxième et troisième stades - de la sclérodermie, du lichen scléreux et de l'atrophie idiopathique de Pasini-Pierini.

Traitement atrophie cutanée progressive idiopathique.

La pénicilline est prescrite à raison de 1 000 000 à 4 000 000 UI par jour, en tant que tonique général. En usage externe, des agents améliorant le trophisme tissulaire, des crèmes adoucissantes et vitaminées sont appliqués sur les zones atrophiées.