Arthropathie à pyrophosphate

L'arthropathie au pyrophosphate, ou maladie du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté, est une maladie causée par la formation et le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans le tissu conjonctif.

Code CIM-10

• M11. Autres arthropathies cristallines.
• M11.2 Autres chondrocalcinoses.
• M11.8 Autres arthropathies cristallines précisées.

Épidémiologie

L'arthropathie à pyrophosphate survient principalement chez les personnes âgées (plus de 55 ans), avec une fréquence presque égale chez les hommes et les femmes. D'après les radiographies, la fréquence des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium augmente avec l'âge, atteignant 15 % chez les 65-74 ans, 36 % chez les 75-84 ans et 50 % chez les plus de 84 ans.

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Quelles sont les causes de l’arthropathie à pyrophosphates?

Bien qu'il n'existe aucune donnée probante sur la cause du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté, certains facteurs sont associés à la maladie. Il s'agit notamment de l'âge (la maladie touche principalement les personnes âgées) et d'une prédisposition génétique (accumulation de cas d'hindrocalcinose dans les familles à transmission autosomique dominante). Des antécédents de traumatisme articulaire constituent un facteur de risque de dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté.

L'hémochromatose est la seule maladie métabolique et endocrinienne clairement associée à la maladie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. Il a été démontré que l'accumulation de fer chez les patients atteints d'hémosidérose transfusionnelle et d'arthrite hémophilique entraîne le dépôt de ces cristaux.

D'autres causes possibles de dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté incluent les troubles métaboliques et endocriniens. L'hyperparathyroïdie, l'hypomagnésémie et l'hypophosphatasie sont associées à la chondrocalcinose et à la pseudogoutte. Le syndrome de Gitelman, une maladie tubulaire rénale héréditaire caractérisée par une hypokaliémie et une hypomagnésémie, est également associé à la chondrocalcinose et à la pseudogoutte. Un dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté peut survenir en cas d'hypothyroïdie et d'hyperkaliémie hypocalciurique familiale. Des cas de pseudogoutte aiguë ont été rapportés après des injections intra-articulaires d'hyaluronate. Le mécanisme de ce phénomène est inconnu, mais on pense que les phosphates contenus dans l'hyaluronate pourraient réduire la concentration de calcium dans l'articulation, entraînant ainsi un dépôt de cristaux.

Comment se développe l’arthropathie aux pyrophosphates?

La formation de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté se produit dans le cartilage, situé près de la surface des chondrocytes.

L'un des mécanismes possibles de formation et de dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté est considéré comme l'augmentation de l'activité des enzymes nucléoside triphosphate pyrophosphate hydrolases. Ces enzymes sont associées à la surface externe de la membrane cellulaire des chondrocytes et catalysent la production de pyrophosphates par hydrolyse des nucléoside triphosphates, en particulier l'adénosine triphosphate. Des études ont confirmé que les vésicules obtenues par clivage de la collagénase du cartilage articulaire sont sélectivement saturées en enzymes nucléoside triphosphate pyrophosphohydrolases actives et favorisent la formation de minéraux contenant du calcium et du pyrophosphate ressemblant à des cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. Parmi les isozymes à activité ectonucléoside triphosphate pyrophosphohydrolase, la protéine plasmatique membranaire cellulaire PC-1 est associée à une augmentation de l'apoptose des chondrocytes et de la calcification de la matrice.

Comment se manifeste l’arthropathie aux pyrophosphates?

Chez 25 % des patients, l'arthropathie à pyrophosphates se manifeste par une pseudogoutte, une monoarthrite aiguë durant de quelques jours à deux semaines. L'intensité d'une crise d'arthrite pseudogouteuse peut varier, mais le tableau clinique ressemble à celui d'une crise aiguë d'arthrite goutteuse. Toutes les articulations peuvent être touchées, mais les premières articulations métatarsophalangiennes et du genou sont le plus souvent atteintes (50 % des cas). Les crises d'arthrite pseudogouteuse surviennent spontanément ou après des exacerbations de maladies chroniques ou des interventions chirurgicales.

Chez environ 5 % des patients, la maladie peut initialement ressembler à une polyarthrite rhumatoïde. Chez ces patients, la maladie se manifeste par une arthrite symétrique, souvent chronique et atone, touchant plusieurs articulations, accompagnée de raideur matinale, de malaises et de contractures articulaires. L'examen révèle un épaississement de la membrane synoviale, une augmentation de la VS et, chez certains patients, un faible taux de RF.

La pseudo-ostéoarthrose est une forme de la maladie détectée chez la moitié des patients présentant un dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. Elle affecte le genou, la hanche, la cheville, les articulations interphalangiennes des mains, l'épaule et le coude, souvent de manière symétrique, avec des épisodes possibles de crises d'arthrite aiguë d'intensité variable. Les déformations et les contractures en flexion des articulations ne sont pas typiques. Cependant, le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans l'articulation fémoro-patellaire entraîne une déformation en valgus des articulations du genou.

Les crises de pseudo-goutte surviennent plus souvent chez les hommes, tandis que la pseudo-ostéoarthrose est plus typique chez les femmes.

Les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans la colonne vertébrale axiale peuvent parfois provoquer des douleurs cervicales aiguës accompagnées de rigidité musculaire, de fièvre, ressemblant à une méningite, et dans la colonne lombaire peuvent conduire à une radiculopathie aiguë.

Chez de nombreux patients, le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté se produit sans signes cliniques de lésions articulaires.

Classification

Il n'existe pas de classification généralement acceptée. Cependant, il existe trois variantes cliniques de l'arthropathie à pyrophosphates:

• pseudoostéoarthrose;
• pseudogoutte;
• polyarthrite pseudorhumatoïde.

L'évolution de l'arthropathie aux pyrophosphates s'accompagne d'un phénomène radiologique tel que la chondrocalcinose.

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Diagnostic de l'arthropathie à pyrophosphates

Les articulations les plus fréquemment touchées sont celles de l’épaule, du poignet, des métacarpophalangiennes et du genou, et un certain nombre d’articulations sont impliquées.

Dans la forme pseudogoutteuse, les lésions articulaires sont aiguës ou chroniques. L'arthrite aiguë peut toucher une ou (plus rarement) plusieurs articulations, le plus souvent le genou, le poignet, l'épaule et la cheville. La durée d'une crise varie d'un à plusieurs mois. Dans l'évolution chronique de la pseudogoutte, on observe généralement des lésions asymétriques de l'épaule, du radius, des métacarpophalangiennes ou du genou, et la maladie s'accompagne souvent d'une raideur matinale de plus de 30 minutes.

Dans la pseudo-arthrose, outre les articulations caractéristiques de l'arthrose, d'autres articulations (poignet, métacarpophalangiennes) sont également touchées. L'apparition est généralement progressive; la composante inflammatoire est plus prononcée que dans l'arthrose normale.

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Examen physique

Dans la forme aiguë de pseudogoutte, on observe une douleur, un gonflement et une augmentation de la température locale au niveau de l'articulation touchée (généralement de l'épaule, du poignet et du genou). Dans l'évolution chronique, on observe une douleur et un gonflement, ainsi que des déformations articulaires, souvent asymétriques. L'inflammation est légèrement plus importante dans la pseudo-ostéoarthrose que dans l'arthrose. Une douleur et un gonflement peuvent survenir au niveau des nodules d'Heberden et de Bouchard. En général, une arthropathie à pyrophosphates doit être suspectée chez un patient atteint d'arthrose présentant des manifestations inflammatoires prononcées ou une localisation du syndrome articulaire atypique.

Critères diagnostiques de la maladie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté.

• 1. Détection de cristaux caractéristiques de pyrophosphate de calcium dihydraté dans les tissus ou le liquide synovial, révélés par microscopie polarisée ou diffraction des rayons X.
• 2A. Détection de cristaux monocliniques ou tricliniques qui n'ont pas ou peu de biréfringence positive en utilisant la microscopie polarisante avec compensateur.
• 2B. Présence d’une chondrocalcinose typique sur les radiographies.
• 3A. Arthrite aiguë, en particulier des genoux ou d’autres grosses articulations.
• 3B. Arthrite chronique, touchant notamment les articulations du genou, de la hanche, du poignet, du métacarpe, du coude, de l'épaule ou de la métacarpo-phalangienne, dont l'évolution s'accompagne de crises aiguës.

Le diagnostic d'arthropathie à pyrophosphates est considéré comme fiable si le premier critère ou une combinaison des critères 2A et 2B est détecté. Dans les cas où seul le critère 2A ou 2B est détecté, le diagnostic d'arthropathie à pyrophosphates est probable. La présence des critères 3A ou 3B, c'est-à-dire uniquement des manifestations cliniques caractéristiques de la maladie, permet de considérer le diagnostic d'arthropathie à pyrophosphates comme possible.

Diagnostic en laboratoire de l'arthropathie à pyrophosphates

Le signe biologique caractéristique de toute forme d'arthropathie à pyrophosphates est la détection de ces cristaux dans le liquide synovial. Habituellement, ces cristaux, de forme rhomboïde et positivement biréfringents, sont détectés dans le liquide synovial par microscopie polarisante avec compensateur. Les cristaux apparaissent bleus lorsqu'ils sont parallèles au faisceau du compensateur et jaunes lorsqu'ils lui sont perpendiculaires.

Dans les formes de la maladie telles que la pseudogoutte et la polyarthrite rhumatoïde, le liquide synovial est peu visqueux, trouble et contient entre 5 000 et 25 000 leucocytes polynucléaires. Dans la pseudoostéoarthrose, le liquide synovial, au contraire, est transparent, visqueux et contient moins de 100 leucocytes.

Les analyses sanguines ne jouent pas un rôle majeur dans le diagnostic de l'arthropathie à pyrophosphates. Le processus inflammatoire de l'arthropathie à pyrophosphates peut s'accompagner d'une leucocytose périphérique avec déplacement vers la gauche, ainsi que d'une augmentation de la VS et de la CRP.

Diagnostic instrumental de l'arthropathie à pyrophosphates

Radiographie articulaire. Les radiographies des articulations du genou, du bassin et des mains, y compris celles du poignet, sont les plus indiquées pour détecter les changements associés au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium.

• Signes spécifiques. La manifestation radiographique la plus caractéristique de la maladie est la calcification du cartilage articulaire hyalin, qui, sur la radiographie, ressemble à une ombre linéaire étroite reproduisant le contour des sections articulaires des os et à un filament perlé. La détection d'un rétrécissement isolé de l'interligne fémoro-patellaire ou de modifications dégénératives des articulations métacarpophalangiennes des mains indique souvent une arthropathie à pyrophosphates.
• Signes non spécifiques. Les modifications dégénératives: rétrécissement des espaces inter-osseux, ostéosclérose avec formation de kystes sous-chondraux sont non spécifiques, car elles peuvent survenir aussi bien dans l'arthropathie à pyrophosphates due à l'hémochromatose que dans l'arthropathie à pyrophosphates isolée et la maladie de Wilson-Konovalov.

Recherches complémentaires

Étant donné l'association de l'arthropathie au pyrophosphate de calcium avec un certain nombre de troubles métaboliques (hémochromatose, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, goutte, hypophosphatasie, hypomagnésémie, hypercalcémie hypocalciurique familiale, acromégalie, ochronose), les patients chez qui des cristaux de pyrophosphate de calcium nouvellement diagnostiqués doivent avoir des taux sériques de calcium, de phosphore, de magnésium, de fer, de phosphatase alcaline, de ferritine, d'hormones thyroïdiennes et de céruloplasmine déterminés.

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Diagnostic différentiel

L'arthropathie aux pyrophosphates se distingue des maladies suivantes:

• goutte;
• arthrose;
• polyarthrite rhumatoïde;
• arthrite septique.

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Une consultation chez un rhumatologue est nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Exemple de formulation de diagnostic

Arthropathie à pyrophosphates, forme pseudo-ostéoarthrose.

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Traitement de l'arthropathie à pyrophosphates

Objectifs du traitement

• Réduction du syndrome douloureux.
• Traitement de la pathologie concomitante.

Indications d'hospitalisation

L'hospitalisation est nécessaire en cas d'exacerbation de la maladie et d'inefficacité du traitement anti-inflammatoire.

Traitement non médicamenteux de l'arthropathie aux pyrophosphates

Perte de poids, utilisation du chaud et du froid, orthèses, exercice, protection des articulations.

Traitement médicamenteux de l'arthropathie à pyrophosphates

La variante asymptomatique de l'arthropathie à pyrophosphates (avec détection fortuite de signes radiographiques de la maladie) ne nécessite pas de traitement. En cas de crise aiguë de pseudogoutte, des AINS, de la colchicine et des glucocorticoïdes sont utilisés par voie intraveineuse ou intra-articulaire. L'administration régulière de colchicine à une dose de 0,5 à 0,6 mg, 1 à 3 fois par jour, est efficace chez les patients présentant des crises fréquentes de pseudogoutte. En présence de signes de pseudoarthrose des grosses articulations de soutien, les mêmes méthodes thérapeutiques que pour les autres formes d'arthrose sont utilisées.

Il n'existe pas de traitement spécifique. Le traitement des maladies concomitantes telles que l'hémochromatose, l'hyperparathyroïdie et l'hypothyroïdie n'entraîne pas la résorption des cristaux de pyrophosphate de calcium; dans de rares cas, une réduction du nombre de crises est observée.

Traitement chirurgical de l'arthropathie à pyrophosphates

L'endoprothèse est possible en cas de modifications dégénératives de l'articulation

Quel est le pronostic de l’arthropathie à pyrophosphates?

En général, l'arthropathie à pyrophosphates a un pronostic relativement favorable. L'observation de 104 patients sur cinq ans a montré que 41 % d'entre eux présentaient une amélioration, 33 % restaient inchangés et seuls quelques patients présentaient une évolution négative, nécessitant une intervention chirurgicale chez 11 % d'entre eux.