Anomalies dans le développement du disque optique
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
aplasie du nerf optique - qui se produisent rarement, pathologie très grave, dans laquelle le nerf optique est généré et jamais aucune fonction visuelle due à retarder la croissance interne des axones II œillère de jambe de neurone ou la fermeture prématurée de la fente de germe. En même temps, il y a un sous-développement ou une absence de la couche ganglionnaire de la rétine. Avec l'ophtalmoscopie, il n'y a pas de disque du nerf optique et des vaisseaux rétiniens un jour différent. Au site du disque, une zone d'atrophie ou une dépression enfouie dans un bord de pigment est déterminée. Le processus peut être unilatéral ou bidirectionnel.
hypoplasie du nerf optique - hypoplasie du disque optique en raison de la différenciation incomplète des axones des cellules ganglionnaires de la rétine et une diminution du nombre de neurones I, dans lequel la formation de mésoderme et des éléments gliales généralement normal. L'ophtalmoscopie révèle une diminution du diamètre du disque au tiers de sa taille, une pâleur monotone du disque, des vaisseaux rétiniens étroits et parfois filiformes. La vision est faible, rarement 0,1 D.
L'aplasie et l'hypoplasie sont souvent associées à une microphtalmie, à un nystagmus, à un strabisme et à des anomalies du développement d'autres organes.
Colonies du nerf optique - empreintes en forme de cratère de couleur gris pâle, rondes ou ovales, généralement à fond en escalier irrégulier. Coloboliques peuvent être localisés dans le centre ou le long du bord du disque et combinés avec le colobome de la choroïde. Avec la localisation centrale des colonies, le faisceau vasculaire du disque se déplace brusquement et tous les vaisseaux émergent le long du bord des coloboliques, souvent les plus bas. Les fonctions visuelles dépendent de la taille et de la localisation des coloboliques: si le colobome s'est formé dans la zone de projection du fascicule papillomaciculaire (quadrant temporal inférieur), la vision est faible; si le colobome est petit et est situé dans la moitié nasale du disque, la vision est élevée, jusqu'à 1,0. Les champs de vision pour les petits colobomes restent inchangés, en général identifier les défauts correspondants.
Les fossettes du nerf optique ont un petit diamètre, mais une profondeur de formation significative (jusqu'à 4-5 mm) de couleur gris foncé, clairement visible avec la biomicroscopie. Avec une illumination fendue, un rayon de lumière, passant au-dessus d'une fossette, "plonge" dans cette dépression, faisant un coude en forme de bec. Le mécanisme de formation des fossettes est le suivant. Normalement, la rétine se termine au bord du disque et non dans le tissu du nerf optique. Pénètre, avec le même segment pathologique de la rétine est introduit dans le nerf optique et une fossette est formée à cet endroit. En d'autres termes, au fond de la fossette, il y a une rétine rudimentaire. Une anomalie peut ne pas avoir d'effet sur les fonctions visuelles et être une découverte accidentelle dans l'examen d'un patient. Cependant, lorsque la fossette est localisée dans la moitié temporale du disque, il est possible de développer une choriorétinopathie séreuse centrale et des modifications dystrophiques secondaires dans la macula avec une diminution significative de la vision. La choriorétinopathie séreuse centrale peut se manifester à l'adolescence ou à un âge plus avancé. L'anomalie est unilatérale.
Disques inclinés
Cette pathologie est due au trajet oblique du canal scléral du nerf optique. Nerf optique ophtalmoscopie a une forme ovale allongée, et avec un cône sclérale temporelle latérale visible ressemblant à un myope, et sur le côté opposé - un disque saturé coloration de la rétine résister niveau ayant effacé limite. Le tissu entier du disque est déplacé sur le côté du nez. La réfraction de l'œil est le plus souvent hypermétrope avec astigmatisme. Les fonctions visuelles avec correction peuvent être élevées. Le diagnostic différentiel est effectué avec la névrite et les disques stagnants initiaux. L'anomalie est dans la plupart des cas bilatérale.
Pigmentation du nerf optique
Normalement, il n'y a pas de pigment contenant des cellules dans le tissu du disque du nerf optique et le disque a une couleur jaune-rose caractéristique. Sur la circonférence du disque, plus du côté temporal, il est possible d'accumuler un pigment sous la forme d'un anneau ou de demi-cercles. Dans des conditions pathologiques, des lésions pigmentées sont également détectées dans le tissu du nerf optique. Ils ont la forme de taches pigmentaires, de points, de chemins, de bandes arquées. Un cas de pigmentation diffuse du disque, qui a été teint en noir grisâtre, est décrit. De tels patients devraient être sous observation.
Fibres de myéline
Les fibres de myéline sont normalement situées dans le rétrobulbaire, à savoir la section du nerf optique intraorbitaire, sans pénétrer dans le globe oculaire. Avec des anomalies du développement, une partie des fibres de myéline pénètre dans l'œil, suivant le cours des axones des cellules ganglionnaires. Sur le fond, ils sont définis comme des fibres brillantes de couleur blanc laiteux, situées sur le bord du disque. Habituellement, ces fibres sont décrites comme des "langues de flamme blanche" de divers degrés d'intensité et de densité. Parfois, ils couvrent de manière significative les vaisseaux centraux de la rétine. Le diagnostic n'est pas difficile.
Druises du disque optique
Druses sont notés dans un ou, plus souvent, dans deux yeux et sont des formations jaune clair de forme ronde ressemblant à des grains de sagou. Ils peuvent être simples et superficiels, alors ils sont faciles à diagnostiquer, mais parfois les druses sont situés profondément dans le tissu et le disque entier est comme la farce. Dans de tels cas, le disque a des bordures festonnées ou festonnées, il n'existe pas, il n'y a pas d'excavation physiologique, donc le diagnostic est difficile et le diagnostic différentiel est nécessaire, dans lequel la biomicroscopie directe avec l'utilisation de filtres aide. Dans les cas particulièrement difficiles, une angiographie fluorescente est effectuée, à laquelle on note respectivement une hyperfluorescence focale du disque dans les zones druzes. Les fonctions de l'œil ne peuvent pas être perturbées, mais avec un grand nombre de drusen rétrécissant le champ de vision. Il convient de noter que les changements d'âge dans le tissu du disque dans ces yeux viennent tôt. Au cœur de la pathologie est la violation des processus métaboliques avec la formation de substances colloïdales - mucopolysaccharides.
Symptôme de "lumière du matin"
L'image ophtalmoscopique est caractérisée par un disque en forme de champignon du nerf optique, en forme de champignon, autour duquel se trouve une tige surélevée, pigmentée de façon inégale, de tissus altérés de la choroïde et de la rétine. Les fonctions visuelles sont variables.
Disque double (divisé) de nerf optique
L'anomalie est extrêmement rare. Dans tous les cas décrits, le processus était unilatéral. Deux disques peuvent seulement toucher ("taille fine") ou presque fusionner ("taille large"). Chaque disque a son propre système vasculaire avec des variations anormales. Un disque de taille et d'apparence peut s'approcher de la normale, et un autre - beaucoup plus petit ou les deux petits (hypoplasie). La séparation du nerf optique ne concerne pas seulement sa partie visible - le disque, mais aussi les divisions intracrâniennes. La vision, en règle générale, est faible (dans les centièmes).
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Disques agrandis (mégalopapilla)
Pathologie congénitale, plus souvent bilatérale. Normalement, le diamètre du disque optique varie de 1,2 à 1,9 mm, en moyenne de 1,5 à 1,6 mm. Avec cette pathologie, le diamètre du disque est augmenté à 2,2-2,5 mm quelle que soit la réfraction de l'œil. En ophtalmoscopie, un patron caractéristique est observé: de grands disques de couleur gris-rose saturée prévalent significativement sur la rétine, les bords du disque sont piqués, «peignés», la rétine environnante présente une striation radiale. Navires comme si glisser du disque, faisant un virage caractéristique. Le rapport artério-veineux n'est pas modifié, mais il y a souvent une augmentation de la tortuosité des veines. Dans un certain nombre de cas, une ramification anormale des vaisseaux sur le disque est révélée - un type de division lâche, tandis qu'en normalité il est dichotomique. Le processus est basé sur une croissance excessive du tissu glial - hyperplasie gliale. Peut-être, c'est la conséquence d'un développement inverse insuffisant des processus embryonnaires de la formation du disque optique.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Pseudo-disques
Cette pathologie est une sorte de mégalopapilla. L'image révélée pendant l'ophtalmoscopie ressemble à celle des disques stagnants. Les disques élargis sont prononcés au-dessus du niveau de la rétine, ont une riche couleur et des bordures gris-rose, mais contrairement aux disques stagnants il n'y a pas d'hémorragies et autres extravasats. L'image ophtalmoscopique est stable tout au long de la vie du patient.
Pseudo-nystrites
C'est aussi une sorte de gliose du nerf optique, mais le degré de développement du tissu glial est encore plus faible qu'avec les pseudosthènes. L'image observée en ophtalmoscopie ressemble à celle de la névrite optique: couleur saturée du disque, bords piqués, proéminence, mais contrairement à la névrite, à l'épanchement exsudatif et aux hémorragies. L'image ophtalmoscopique est également stable tout au long de la vie. En diagnostic différentiel, un rôle important est joué par la biomicroscopie d'un disque à l'aide de filtres. Les fonctions visuelles sont maintenues élevées (0.4-0.8). La vision périphérique est inchangée ou une augmentation de l'angle mort est détectée.
Anomalies vasculaires du nerf optique
Explication des différentes anomalies des systèmes artériel et veineux du nerf optique: spirale et bien sûr en forme de boucle des vaisseaux avec la formation d'anastomoses artério-veineuses et veino-veineuse, l'enchevêtrement des vaisseaux du nerf optique.
Membranes prépapillaires
Des films semi-transparents sont formés au-dessus du disque du nerf optique, parfois associés aux restes de l'artère du vitré. Le degré de densité de la membrane peut être différent. Avec un compactage prononcé, le disque du nerf optique n'est pas clairement visible. Le diagnostic différentiel est effectué avec un épanchement exsudatif dans les couches postérieures du vitré.