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Anomalies du développement du cristallin
Dernière revue: 07.07.2025
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Les anomalies du développement du cristallin peuvent se manifester de différentes manières. Toute modification de la forme, de la taille et de la localisation du cristallin entraîne des altérations importantes de sa fonction.
L'aphakie congénitale (absence de cristallin) est rare et est généralement associée à d'autres anomalies du développement oculaire.
[ Symptômes des anomalies du développement du cristallin
Microphakie – un cristallin de petite taille. Cette pathologie s'accompagne généralement d'une modification de la forme du cristallin – sphérophakie (cristallin sphérique) – ou d'une altération de l'hydrodynamique de l'œil. Cliniquement, cela se manifeste par une forte myopie avec correction visuelle incomplète. Un petit cristallin rond, suspendu aux longs fils fragiles du ligament circulaire, présente une mobilité nettement supérieure à la normale. Il peut s'insérer dans la lumière pupillaire et provoquer un blocage pupillaire avec une forte augmentation de la pression intraoculaire et un syndrome douloureux. Pour libérer le cristallin, il est nécessaire de dilater la pupille avec des médicaments.
La microphakie associée à une subluxation du cristallin est l'une des manifestations du syndrome de Marfan, une malformation héréditaire de l'ensemble du tissu conjonctif. L'ectopie du cristallin, une modification de sa forme, est causée par une hypoplasie des ligaments qui le soutiennent. Avec l'âge, la rupture du ligament de Zinn s'aggrave. À ce stade, le corps vitré fait saillie comme une hernie. L'équateur du cristallin devient visible dans la région pupillaire. Une luxation complète du cristallin est également possible. Outre une pathologie oculaire, le syndrome de Marfan se caractérise par des lésions du système musculo-squelettique et des organes internes.
Il est impossible de ne pas prêter attention aux particularités de l'apparence du patient: grande taille, membres disproportionnés, doigts fins et longs (arachnodactylie), muscles et graisse sous-cutanés peu développés, courbure de la colonne vertébrale. Des côtes longues et fines forment un thorax de forme inhabituelle. De plus, des malformations du système cardiovasculaire, des troubles végétatifs-vasculaires, un dysfonctionnement du cortex surrénalien et une perturbation du rythme urinaire d'excrétion des glucocorticoïdes sont révélés.
Une microsphérophakie avec subluxation ou luxation complète du cristallin est également observée dans le syndrome de Marchesani, une lésion héréditaire systémique du tissu mésenchymateux. Les patients atteints de ce syndrome, contrairement à ceux atteints du syndrome de Marfan, ont une apparence complètement différente: petite taille, bras courts qui leur rendent la prise de la tête difficile, doigts courts et épais (brachydactylie), muscles hypertrophiés et crâne comprimé asymétriquement.
Le colobome du cristallin est une lésion du tissu cristallinien le long de la ligne médiane, dans sa partie inférieure. Cette pathologie est extrêmement rare et s'associe généralement à un colobome de l'iris, du corps ciliaire et de la choroïde. Ces lésions résultent d'une fermeture incomplète de la fissure embryonnaire lors de la formation de la cupule optique secondaire.
Le lenticone est une protrusion conique de l'une des surfaces du cristallin. Le lentiglobe est une autre pathologie de la surface du cristallin: la surface antérieure ou postérieure du cristallin présente une forme sphérique. Chacune de ces anomalies du développement est généralement observée dans un seul œil et peut être associée à des opacités du cristallin. Cliniquement, le lenticone et le lentiglobe se manifestent par une augmentation de la réfraction de l'œil, c'est-à-dire le développement d'une forte myopie et d'un astigmatisme difficile à corriger.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement des anomalies du développement du cristallin
En cas d'anomalies du développement du cristallin, non accompagnées de glaucome ou de cataracte, aucun traitement spécifique n'est nécessaire. Si, en raison d'une pathologie congénitale du cristallin, une anomalie de réfraction non corrigible par des lunettes apparaît, le cristallin altéré est retiré et remplacé par un cristallin artificiel.