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Angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Randu-Osler-Weber): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'angiomatose hémorragique héréditaire (syn. maladie de Rendu-Osler-Weber) est une maladie héréditaire autosomique dominante, dont le locus génétique est 9q33-34. Elle se caractérise par des anomalies vasculaires telles que des télangiectasies, des nævus vasculaires en forme d'araignée et des éléments angiomateux localisés principalement sur la peau du visage, dans la cavité buccale, le tube digestif et d'autres organes, ce qui entraîne des saignements fréquents, notamment de nez.
Pathomorphologie de l'angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber). Des structures sinusales, tapissées d'un endothélium aplati et entourées de couches de tissu conjonctif, sont observées dans le derme. Des modifications dystrophiques sont observées dans les tissus environnants.
Histogenèse de l'angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber). L'augmentation des saignements est associée à une augmentation de la teneur en activateur du plasminogène dans la zone de télangiectasie, ce qui entraîne une augmentation de l'activité fibrinolytique dans le tissu péricapillaire. Dans la plupart des cas, le défaut de la paroi vasculaire est localisé dans les veinules, mais des vaisseaux plus gros peuvent également être atteints.
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