Angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Randu-Osler-Weber): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Rendu syn-Osler.) - un locus du gène de la maladie dominante autosomique héréditaire - 9q33-34. Caractérisé par des anomalies vasculaires comme télangiectasie, angiomes stellaires vasculaire, éléments angiomopodobnyh disposés principalement sur la peau du visage, dans la cavité buccale, du tube digestif et d' autres organes, conduisant à des saignements fréquents, en particulier arc.
Pathomorphologie de l'angiomatose héréditaire hémorragique (maladie de Randyu-Osler-Weber). Dans le derme, il existe des structures sinusoïdales bordées d'un endothélium aplati, entourées de couches de tissu conjonctif. Des changements dystrophiques sont observés dans le tissu environnant.
Histogenèse de l'angiomatose héréditaire hémorragique (maladie de Rundu-Osler-Weber). Un saignement accru est associé à une augmentation de la teneur de l'activateur du plasminogène dans la zone de télangiectasie, ce qui conduit à une augmentation de l'activité fibrinolytique dans le tissu péricapillaire. Dans la plupart des cas, le défaut des parois vasculaires est localisé dans les veinules, mais de plus gros vaisseaux peuvent être impliqués.
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