Angiofibrome chez l'enfant et l'adulte: causes, traitement

Le terme « angiofibrome » désigne toute tumeur pouvant être classée comme angiome contenant des fibres de tissu conjonctif ou comme fibrome pénétré par un réseau vasculaire. Ces néoplasmes comprennent, par exemple, les papules fibreuses, les adénomes sébacés, les fibromes unguéaux, les papules perlées, les tumeurs de Koenen, etc.

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Épidémiologie

• L'angiofibrome est diagnostiqué relativement fréquemment.
• La tumeur peut se développer quel que soit l’âge, mais elle est plus souvent détectée chez les patients de plus de 40 ans.
• L'angiofibrome survient quelle que soit la race.
• La propagation de la tumeur est la même chez les hommes et les femmes. Cependant, à l'adolescence, les garçons sont plus susceptibles de tomber malades.

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Causes angiofibromes

Les experts ne peuvent pas identifier la cause exacte du développement d'une maladie comme l'angiofibrome. Plusieurs théories sont avancées pour expliquer les causes de cette pathologie:

• Théorie hormonale.

Le diagnostic fréquent de la maladie chez les enfants à l'adolescence suggère qu'un déséquilibre hormonal pourrait être un facteur de risque. Cependant, les informations concernant cette hypothèse sont contradictoires: certains scientifiques n'admettent pas la possibilité d'un impact négatif du déséquilibre hormonal, tandis que d'autres confirment l'implication du fonctionnement des glandes sexuelles. Les experts n'ont pas encore tiré de conclusion définitive.

• Théorie génétique.

Cette hypothèse est considérée comme l'une des plus courantes. Les informations concernant l'absence totale ou partielle ou la perturbation des chromosomes Y et X dans les cellules tumorales servent de confirmation. Ces conclusions ne sont pas définitives et nécessitent des recherches complémentaires.

• Théorie de l'influence de l'âge.

Certains spécialistes ont tendance à considérer la maladie comme le résultat de changements corporels liés à l’âge.

De plus, certains facteurs semblent influencer le développement de la maladie.

Les facteurs de risque de développement d’un angiofibrome peuvent inclure les suivants:

• blessures au visage, à la tête, au nez, etc.;
• maladies inflammatoires, en particulier les inflammations chroniques (par exemple, sinusite chronique, etc.);
• la présence de substances nocives, une mauvaise écologie, un mode de vie inacceptable, etc.

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Pathogénèse

L'angiofibrome peut survenir à presque tout âge, chez des personnes de tout sexe et de toute race.

Tumeur la plus fréquente du nasopharynx: l'angiofibrome se développe sur le fascia pharyngé principal. Il s'agit d'une tumeur basale ou basosphénoïdale. Cette tumeur recouvre la surface de l'os sphénoïde et/ou la zone des cellules postérieures de l'os ethmoïde (type sphénoethmoïdal).

Dans certains cas, la maladie débute dans la fosse ptérygopalatine, puis se propage dans la fosse nasale et dans l'espace situé derrière la mâchoire. Ce type de développement d'angiofibrome est diagnostiqué avec la variante ptérygomaxillaire du développement tumoral.

Ce néoplasme est considéré comme bénin, bien qu'il se développe souvent rapidement et affecte les tissus, cavités et sinus adjacents. L'angiofibrome qui s'est développé dans la cavité crânienne est particulièrement dangereux.

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Symptômes angiofibromes

L'angiofibrome se présente sous la forme d'un petit nodule unique (3 à 15 mm) aux contours bien définis et à la structure élastique. Sa couleur peut varier du jaune rosé au brun.

Le nodule est généralement légèrement surélevé par rapport aux tissus environnants.

Dans certains cas, le nodule possède un réseau capillaire riche et présente une structure translucide: cela peut être observé au microscope.

La tumeur se trouve dans la plupart des cas sur les tissus muqueux des voies respiratoires supérieures, ou sur les membres supérieurs ou inférieurs, moins souvent sur les organes (par exemple, les reins).

Les premiers signes d'une tumeur dépendent de sa localisation. Par exemple, si le nasopharynx est touché, le patient se plaint de difficultés respiratoires, voire d'une absence totale de respiration nasale. La congestion peut n'apparaître que d'un seul côté et s'aggraver progressivement. Cependant, aucune goutte nasale ne peut soulager ce problème.

Au fil du temps, des ronflements (même éveillés), une sensation de gorge sèche et une perte auditive unilatérale ou bilatérale apparaissent. Des maux de tête fréquents et des saignements de nez spontanés sont possibles.

Au stade initial, l'angiofibrome ne se manifeste pas toujours par des modifications de la formule sanguine. Chez la plupart des patients, des signes d'anémie (diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine) sont détectés dès les stades pathologiques avancés.

L'angiofibrome chez un enfant peut ressembler aux signes des végétations adénoïdes, par conséquent, dans l'enfance, il est d'usage de différencier ces pathologies.

Chez les enfants, les fibromes non ossifiants et les défauts métaphysaires sont les pathologies squelettiques les plus fréquemment diagnostiquées; ce sont des pathologies squelettiques relativement courantes chez les patients pédiatriques.

À mesure que la tumeur se développe, l'état de santé du patient se détériore. Le sommeil devient agité, l'appétit est perturbé et les traits du visage se modifient (déformations et asymétries possibles).

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Étapes

L'angiofibrome juvénile est classiquement divisé en plusieurs stades:

1. Le néoplasme a une croissance limitée et ne s’étend pas au-delà de la cavité nasale.
2. Le néoplasme se développe dans la fosse ptérygopalatine ou dans les sinus nasaux.
3. La tumeur s'étend dans l'orbite ou la fosse infratemporale sans croissance intracrânienne (stade ) ou avec croissance extradurale (stade ).
4. La tumeur est caractérisée par une croissance intradurale sans atteinte du sinus caverneux, de l'hypophyse ou du chiasma optique (stade ), ou avec atteinte des zones répertoriées (stade ).

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Formes

La classification des espèces de la maladie est associée à la localisation de la tumeur, ainsi qu'à certaines de ses caractéristiques structurelles et pathogéniques.

• L'angiofibrome du nasopharynx est une tumeur bénigne constituée de tissu vasculaire et conjonctif qui se développe dans la cavité nasopharyngée. L'angiofibrome du nez touche le plus souvent les adolescents, d'où son nom d'« angiofibrome juvénile ». Il s'agit de la tumeur la plus fréquente chez les enfants.
• L'angiofibrome cutané est souvent confondu avec l'hémangiome: il s'agit d'une formation de tissu conjonctif ressemblant à une verrue. Cette tumeur est généralement ronde, possède une base et pénètre profondément dans la peau. On la trouve le plus souvent sur les membres supérieurs et inférieurs, ainsi que sur le cou et le visage. Elle touche principalement les femmes de 30 à 40 ans.
• L'angiofibrome laryngé est une tumeur bénigne qui occupe les cordes vocales. On parle également d'angiofibrome des cordes vocales. La tumeur, de teinte rougeâtre ou bleutée, présente une structure irrégulière et est située sur un pédoncule. Les premiers signes de la maladie sont l'apparition d'un enrouement caractéristique pouvant aller jusqu'à la perte totale de la voix.
• Les angiofibromes du visage sont localisés à différents endroits. Ils peuvent être détectés à tout âge. Le principal symptôme clinique de la maladie est l'apparition soudaine d'une petite tumeur dense ou élastique. Il n'y a généralement pas d'autres symptômes. Si la tumeur est constamment touchée et endommagée, elle peut saigner et grossir rapidement. On la trouve souvent dans les fosses nasales ou auriculaires, ou sur les paupières.
• Les angiofibromes du visage dans la sclérose tubéreuse sont des manifestations typiques de cette pathologie. La sclérose tubéreuse est une maladie neuroectodermique héréditaire dont les principaux symptômes sont des convulsions, un retard mental et l'apparition de néoplasmes tels que les angiofibromes. Ces néoplasmes sont présents chez plus de la moitié des patients atteints de sclérose tubéreuse. Ils peuvent être détectés après l'âge de 4 ans.
• L'angiofibrome de la base du crâne est la forme la plus rare et, en même temps, la plus grave de la maladie. Il se caractérise par la formation d'une tumeur bénigne dans la structure osseuse de la base du crâne. Le diagnostic précoce est difficile en raison de sa similitude avec les pathologies hypertrophiques et inflammatoires de la région naso-pharyngée. L'angiofibrome de ce type a tendance à se développer rapidement, entraînant la destruction des os crâniens et à se propager aux structures cérébrales adjacentes. La grande majorité des patients sont des garçons et des jeunes âgés de 7 à 25 ans.
• L'angiofibrome des tissus mous se développe souvent sur la peau, les glandes mammaires et les tendons. Les tissus mous des membres, du tronc, du visage ou du cou sont principalement touchés. Dans certains cas, des processus tumoraux se développent également au niveau des organes internes, comme l'utérus, les ovaires, les poumons et les glandes mammaires.
• L'angiofibrome rénal est une tumeur bénigne qui peut persister longtemps sans présenter de symptômes. Il est rare que la maladie soit détectée par l'apparition de douleurs rénales. Le traitement est chirurgical: si la tumeur est de petite taille, une surveillance dynamique de la tumeur est possible.

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Complications et conséquences

En soi, un néoplasme tel que l'angiofibrome appartient au groupe bénin et ce n'est que dans des cas extrêmement rares que la maladie peut devenir maligne.

Cependant, le développement tumoral est souvent rapide. Une croissance rapide peut entraîner la destruction des structures adjacentes: même les tissus denses, comme les os, sont endommagés. Par conséquent, une croissance tumorale rapide peut entraîner des saignements prolongés et abondants (souvent répétés), une déformation du visage, ainsi que des troubles respiratoires et visuels. Afin de prévenir les complications de l'angiofibrome, il est essentiel de diagnostiquer rapidement la présence d'une tumeur et de commencer un traitement.

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Diagnostics angiofibromes

Le diagnostic de la maladie présente ses propres caractéristiques. Lors de l'examen, le médecin sera attentif au nombre de formations pathologiques et à leur nature. Le patient sera interrogé sur la présence de pathologies similaires chez les membres de sa famille et ses proches, sur la détection de maladies malignes chez ses proches et sur d'éventuels troubles du système nerveux central.

Si plusieurs foyers tumoraux sont détectés, il est recommandé au patient de subir un examen pour une sclérose tubéreuse ou une NEM I.

Les analyses sanguines indiqueront la présence d'anémie et d'inflammation. Ainsi, une diminution du taux d'hémoglobine à 80 g/l et du nombre de globules rouges à 2,4 pour 10¹²/l peut être observée. La biochimie sanguine montre souvent une diminution des protéines totales et de l'albumine, ainsi qu'une augmentation des taux d'ALAT, d'ASAT et de phosphatases alcalines.

Une biopsie tissulaire est une étude d’une portion de tissu à l’aide d’un microscope, qui permettra de déterminer avec précision la nature bénigne du néoplasme.

De plus, le médecin prescrit souvent un test sanguin pour détecter des marqueurs tumoraux spécifiques afin d’exclure une tumeur maligne.

Les diagnostics instrumentaux complémentaires incluent souvent la fibroscopie ou l'endoscopie. Ces procédures sont réalisées à l'aide d'un appareil spécial, l'endoscope, qui permet de détecter et d'examiner une tumeur dans des cavités, par exemple le nasopharynx. Cette méthode permet d'évaluer l'état superficiel de la tumeur, de visualiser le réseau vasculaire et de déterminer la présence d'une réaction inflammatoire.

Malheureusement, la méthode radiographique n'est pas très informative dans ce cas. Elle permet de détecter la présence d'une formation, mais ne permet pas de poser un diagnostic différentiel d'angiofibrome.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le syringome, l'angioléiomyome, l'hémangiome caverneux, le naevus pigmenté plat, la maladie d'Osler-Rendu, l'angiokératome, le carcinome épidermoïde, etc.

Traitement angiofibromes

Dans la grande majorité des cas, un traitement chirurgical est prescrit aux patients atteints d'angiofibromes. Le volume et le type d'intervention chirurgicale sont choisis en fonction du stade et de la localisation du foyer pathologique.

Si la tumeur est très étendue et pénétrée par un grand nombre de vaisseaux, une préparation préalable du patient peut être nécessaire afin de réduire le risque de saignement pendant et après l'opération.

Le traitement peut inclure les méthodes suivantes:

• Occlusion endovasculaire radiologique – utilisée lorsqu'une intervention chirurgicale complète est impossible, en première étape de la radiothérapie. Cette méthode permet de réduire le volume des pertes sanguines peropératoires.
• Radiothérapie – efficace dans environ 50 % des cas d'angiofibrome, mais pouvant entraîner de nombreuses complications, elle n'est utilisée que lorsqu'une intervention chirurgicale complète est impossible.

Médicaments

Le traitement médicamenteux vise à éliminer les principaux symptômes douloureux de l'angiofibrome, ainsi qu'à soulager et à prolonger la vie des patients.

• En cas de douleur, il est recommandé de prendre 1 à 2 comprimés de Baralgin ou de No-shpa jusqu'à trois fois par jour. La durée du traitement est d'une à quatre semaines.
• Pour améliorer la fonction des organes et renforcer les vaisseaux sanguins, Stimol est prescrit à raison de 1 sachet deux fois par jour, ainsi que des complexes multivitaminés - par exemple, Duovit, 2 comprimés par jour pendant 4 semaines, ou Vitrum, 1 comprimé par jour pendant 4 à 12 semaines.

La chimiothérapie combinée est utilisée individuellement, selon les besoins. Les traitements suivants peuvent être proposés:

• combinaison d'Adriamycine, de Sarcolysine et de Vincristine;
• combinaison de Vincristine, Décarbazine, Adriamycine, Cyclophosphamide.

Par exemple, un tel traitement peut être utilisé avant et/ou après une intervention chirurgicale.

Vitamines

Un traitement de qualité de l'angiofibrome est impossible sans une vitaminothérapie. La consommation de certaines vitamines n'affecte pas la croissance tumorale, mais contribue à renforcer les vaisseaux sanguins, à prévenir l'anémie et à normaliser le système immunitaire.

• La vitamine A prévient les infections secondaires, améliore la turgescence des tissus et accélère la guérison. On peut l'obtenir en consommant des aliments végétaux ou en achetant des capsules contenant une solution vitaminée huileuse en pharmacie.
• Le tocophérol prévient la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins, rajeunit et renouvelle les tissus. Ce médicament est disponible sans ordonnance dans toutes les pharmacies et est également présent dans des produits tels que le beurre et l'huile de tournesol, les noix, les graines et le lait.
• L'acide ascorbique participe à la régulation des réactions de récupération de l'organisme et normalise la production d'hormones. On peut l'obtenir à partir de préparations vitaminées ou d'aliments tels que les baies, les pommes, les kiwis, les agrumes, les légumes verts et le chou.
• Les vitamines B régulent la fonction neuroendocrinienne. On peut en obtenir en quantité suffisante en consommant de la viande, des noix et du lait.
• La vitamine K améliore la coagulation sanguine et prévient les saignements mineurs. Elle est présente dans de nombreux produits multivitaminés et monovitaminés.

Traitement de physiothérapie

En cas d'angiofibrome, des procédures de physiothérapie peuvent être prescrites pour renforcer l'effet des médicaments sur la tumeur. Des traitements onco-destructeurs sont souvent prescrits: photodynamique, laser de haute intensité, décimétrie, ultrasons. Il est également possible d'utiliser des méthodes cytolytiques, notamment l'électrophorèse cytostatique.

Le traitement complexe des patients ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un néoplasme tel que l'angiofibrome comprend les méthodes physiothérapeutiques suivantes:

• procédures immunosuppressives (électrophorèse avec immunosuppresseurs);
• procédures de chimiomodification (thérapie magnétique à basse fréquence).

Pour normaliser les troubles végétatifs, on utilise l'électrosommeil, l'électroanalgésie transcrânienne, la magnétothérapie à basse fréquence et la galvanisation.

Après l'ablation complète de l'angiofibrome, les contre-indications à la physiothérapie sont générales.

Remèdes populaires

Pour se débarrasser d'une tumeur - l'angiofibrome, il est recommandé de faire attention à son alimentation: certains aliments peuvent aider à stopper la propagation de la maladie.

• Les tomates sont des invitées fréquentes sur nos tables. Les experts recommandent de consommer cinq grosses tomates par jour et d'ajouter du concentré ou du jus de tomates à vos plats.
• Il est recommandé de mélanger le jus de betterave avec du miel à parts égales et de le boire trois fois par jour avant les repas, 100 ml à chaque fois.
• Les noix doivent être concassées avec leur coque, versées dans de l'eau bouillante et infusées pendant quinze minutes. La proportion est de 300 g de noix pour 1 litre d'eau. L'infusion doit être prise trois fois par jour, à raison d'une cuillère à soupe.

De plus, il est fortement recommandé de limiter fortement la consommation de viande et de sel.

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Traitement à base de plantes

Les traitements à base de plantes complètent efficacement le traitement médicamenteux principal de l'angiofibrome. Les recettes les plus efficaces à domicile sont:

• Pommade à base de pruche.

Les inflorescences de la plante sont broyées et mélangées à parts égales avec de l'huile de vaseline. Les zones affectées sont lubrifiées une fois tous les trois jours.

• Médicament à base de chélidoine.

Pressez le jus de chélidoine (1 cuillère à soupe), diluez-le dans ¼ de verre d'eau et prenez-le quotidiennement selon le schéma suivant: une fois par jour, prenez-en une goutte et augmentez la dose jusqu'à 25 gouttes. Ensuite, réduisez la dose d'une goutte par jour.

• Ortie.

Versez l'ortie dans de l'eau bouillante et laissez infuser deux heures (pour 3 cuillères à soupe d'ortie, il faut 0,5 litre d'eau bouillante). Prenez l'infusion quatre fois par jour, 100 ml.

Homéopathie

La liste des remèdes homéopathiques contre l'angiofibrome peut inclure l'Abrotanum, l'Acidium fluoricum et le Calcium fluoricum. Ces remèdes sont considérés comme efficaces pour les tumeurs cutanées planes et les petites formations sans tendance à la croissance rapide.

Pour les tumeurs à croissance rapide, le traitement traditionnel est obligatoire.

• L'abrotanum est utilisé sous forme de solution D ₄ -C ₃₀.
• L'Acidum fluoricum est pris dans une solution de C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• Le calcium fluoricum est utilisé dans la série C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ sous forme de comprimés.

Moins fréquemment, Carbo animalis et Natrium sulfuricum en comprimés C ₆ (D ₁₂ ) sont prescrits.

Ce type de traitement ne doit pas être utilisé seul. Il est essentiel de consulter un médecin, qu'il s'agisse d'un thérapeute traditionnel ou d'un homéopathe.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale est actuellement pratiquement le seul moyen fiable d'éliminer une tumeur telle que l'angiofibrome. L'opération est généralement réalisée après un traitement sclérosant préliminaire.

La méthode d'accès à la tumeur est choisie en fonction de sa localisation. Par exemple, en cas de tumeur du nasopharynx ou de la base du crâne, l'accès est possible par le palais mou ou dur, par les fosses nasales ou par les os de la face.

Si l'angiofibrome se développe profondément dans le crâne, le cerveau, la fosse ptérygopalatine ou d'autres zones inopérables (par exemple, s'il s'étend au nerf optique, au chiasma et/ou à la selle turcique), l'intervention chirurgicale n'est pas pratiquée ou une ablation partielle de l'angiofibrome est pratiquée. Malheureusement, ces cas ne sont pas rares. En cas de résection partielle, une récidive tumorale est observée chez 10 à 40 % des patients.

L'une des conséquences possibles de l'ablation d'une tumeur au niveau de la tête est la formation de défauts esthétiques. Il arrive que les patients refusent l'intervention pour cette raison.

Outre l'intervention chirurgicale, des méthodes telles que le traitement hormonal, la cryodestruction, la coagulation laser et la chimiothérapie peuvent être utilisées pour traiter l'angiofibrome. Ces méthodes sont actuellement considérées comme inefficaces: leur utilisation est extrêmement rare.

La prévention

Pour prévenir le développement de l’angiofibrome, il est recommandé de maintenir un mode de vie sain et de manger sainement et bien.

Le corps humain a une particularité: il peut résister de manière autonome à la prolifération de cellules pathologiquement altérées s'il a accès à un repos adéquat, à un sommeil de qualité et à l'absence de facteurs irritants (stress, mauvaises habitudes, rayonnement défavorable, etc.).

Des examens préventifs réguliers effectués par des médecins spécialisés permettront de détecter et d’éradiquer la maladie à temps.

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Prévoir

Il est inacceptable d'inventer et de prescrire soi-même des médicaments. Les recettes traditionnelles ne peuvent être utilisées qu'en complément du traitement principal: à elles seules, ces remèdes ont peu de chances de vaincre la tumeur.

L'angiofibrome n'a pas tendance à régresser. La tumeur est retirée par les chirurgiens, sous surveillance continue du patient, car il existe un risque de récidive.

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