Anémie aplasique (anémie hypoplasique): causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'anémie aplastique (anémie aplasique) - anémie normochrome normocytaire, est le résultat de l'épuisement des progéniteurs hématopoïétiques, ce qui conduit à une hypoplasie de la moelle osseuse, la réduction du nombre des érythrocytes, des leucocytes et des plaquettes. Les symptômes de la maladie sont causés par une anémie sévère, une thrombocytopénie (pétéchies, saignements) ou une leucopénie (infection). Le diagnostic nécessite la présence de pancytopénie périphérique et l'absence de précurseurs de l'hémopoïèse dans la moelle osseuse. Pour le traitement, utilisez le cheval antitimotsitarnyj la globuline et la ciclosporine. L'utilisation de l'érythropoïétine, du facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages et de la greffe de moelle osseuse peut être efficace.

Le terme "anémie aplastique" implique une aplasie de la moelle osseuse, qui est associée à une leucopénie et à une thrombocytopénie. L'érythroïdie partielle est limitée par la pathologie de la série érythroïde. Bien que ces deux maladies soient assez rares, l'anémie aplasique est plus fréquente.

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Causes l'anémie aplasique

L'anémie aplasique typique (plus fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes) est idiopathique dans environ 50% des cas. Il est connu que la raison, il peut être des composés chimiques (par exemple, le benzène, l'arsenic inorganique), la radiothérapie ou de médicaments (par exemple, des agents cytotoxiques, des antibiotiques, des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, les anticonvulsivants, l'acétazolamide, les sels d'or, la pénicillamine, la quinacrine). Le mécanisme est inconnu, mais les manifestations d'hypersensibilité sélective (peut-être génétique) sont à la base du développement de la maladie.

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Symptômes l'anémie aplasique

Bien que l'apparition de l'anémie aplasique soit progressive, souvent des semaines et des mois après l'exposition aux toxines, elle peut parfois être aiguë. Les symptômes dépendent de la sévérité de la pancytopénie. La sévérité des symptômes et des symptômes caractéristiques de l'anémie (par exemple, la pâleur) est généralement très élevée.

La pancytopénie sévère provoque des pétéchies, des ecchymoses et des saignements des gencives, des hémorragies dans la rétine et d'autres tissus. L'agranulocytose est souvent accompagnée d'infections potentiellement mortelles. La splénomégalie est absente jusqu'à ce qu'elle soit induite par une hémosidérose transfusionnelle. Les symptômes de l'aplasie érythroïde partielle sont généralement moins intenses que l'anémie aplasique et dépendent du degré d'anémie ou de maladies concomitantes.

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Formes

Une forme rare de l'anémie aplasique est l'anémie de Fanconi (un type d'anémie aplasique familiale avec des anomalies des os du squelette, microcephaly, l'hypogonadisme, et une pigmentation brune de la peau), qui est courante chez les enfants présentant des aberrations. L'anémie de Fanconi est souvent cachée jusqu'à ce qu'il y ait des maladies d'accompagnement (souvent des maladies infectieuses ou inflammatoires aiguës) qui provoquent une pancytopénie périphérique. Avec l'élimination des maladies concomitantes, les paramètres du sang périphérique se normalisent, malgré la diminution de la composition cellulaire de la moelle osseuse.

L'érythroïdie partielle peut être aiguë et chronique. Aiguë érythroblastopénie - la disparition des précurseurs de la moelle osseuse de l'érythropoïèse au cours des infections virales aiguës (en particulier parvovirus humain), plus souvent chez les enfants. La durée de l'anémie est d'autant plus grande que l'infection aiguë dure plus longtemps. Aplasie érythrocytaire partielle chronique associée à des maladies hémolytiques, thymome, les processus auto-immunes, et rarement avec des médicaments (anxiolytiques, anticonvulsivants), des toxines (phosphates organiques), une carence en riboflavine et la leucémie lymphocytaire chronique. Une forme rare d'anémie congénitale de Diamond-Blackfen se produit généralement pendant la petite enfance, mais peut être à l'âge adulte. Ce syndrome s'accompagne d'anomalies des os des doigts et d'une croissance faible.

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Diagnostics l'anémie aplasique

Une anémie aplasique est suspectée chez les patients présentant une pancytopénie (p. Ex., Leucocytes <1500 / μl, plaquettes <50 000 / μl), surtout à un jeune âge. La présence d'une érythroïdie partielle est supposée chez les patients présentant des anomalies des os du squelette et une anémie normocytaire. Si une anémie est suspectée, un examen de la moelle osseuse est nécessaire.

Dans l'anémie aplasique, les érythrocytes sont normochromiques-normocytaires (parfois borderline-macro-cytopique). Le nombre de leucocytes est réduit, principalement les granulocytes. Le nombre de plaquettes est souvent inférieur à 50 000 / μL. Les réticulocytes sont réduits ou absents. Le fer sérique est augmenté. La cellularité de la moelle osseuse est fortement réduite. L'aplasie érythroïde partielle, l'anémie normocytaire, la réticulocytopénie et les taux élevés de fer sérique sont déterminés, mais avec des numérations globulaires et plaquettaires normales. La cellularité et la maturation de la moelle osseuse peuvent être normales, sauf en l'absence de progéniteurs érythroïdes.

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Traitement l'anémie aplasique

Dans la thérapie de l' anémie aplasique de choix est d'attribuer globuline équine antithymocyte (ATG) de 10 à 20 mg / kg, dissous dans 500 ml d' une solution saline physiologique et administré par voie intraveineuse une durée de 4 à 6 heures pendant 10 jours. Environ 60% des patients répondent à un tel traitement. Les réactions allergiques et la maladie sérique peuvent être observées. Tous les patients doivent effectuer le test cutané (pour déterminer l' allergie sérum de cheval), plus glucocorticoïdes nommés (prednisolone 40 mg / m ² à l' intérieur par jour pendant 7-10 jours ou jusqu'à ce que les symptômes de réduire les complications). Un traitement efficace est l'utilisation de la cyclosporine (5 à 10 mg / kg par jour de PO), ce qui provoque une réponse chez 50% des patients ne répondant pas à ATG. La combinaison la plus efficace est la cyclosporine et l'ATG. S'il existe des formes extra - lourd de l' anémie aplastique et aucune réponse au taux ATG / ciclosporine peut être greffe de moelle osseuse ou le traitement efficace des cytokines (EPO, granulocytes ou facteur de stimulation des colonies de macrophages granulocytes).

Effectuer une greffe de cellules souches ou une greffe de moelle osseuse peut être efficace chez les jeunes patients (en particulier chez les moins de 30 ans), mais nécessite la présence d'un jumeau compatible HLA ou de la peau d'un donneur non apparenté. Lors du diagnostic, il est nécessaire de procéder au typage HLA des frères et soeurs. Puisque les transfusions altèrent l'efficacité de la transplantation subséquente, les produits sanguins doivent être prescrits en cas de nécessité absolue.

Les cas d'utilisation réussie d'un traitement immunosuppresseur (prednisolone, cyclosporine ou cyclophosphamide) avec une érythroïdie partielle sont décrits, en particulier en cas de suspicion du mécanisme auto-immun de la maladie. Étant donné que chez les patients présentant une aplasie érythroïde partielle contre le thymome, la condition s'améliore après la thymectomie, KT est utilisé pour rechercher un foyer similaire et la question du traitement chirurgical est envisagée.