17alpha-hydroxyprogestérone dans le sang

La 17-hydroxyprogestérone est un précurseur du cortisol, qui a un effet natriurétique. L'hormone est produite dans les glandes surrénales, les ovaires, les testicules et le placenta. À la suite de l'hydroxylation de 17-hydroxyprogestérone est converti en cortisol.

Détermination de la 17-hydroxyprogestérone dans le sang joue un rôle majeur dans le diagnostic du syndrome génito - surrénal, qui est accompagnée par une surproduction d'hormones par le cortex surrénal d'un groupe et de diminuer la sécrétion de l' autre. Au coeur du syndrome adrénogénital se trouve l'insuffisance héréditaire de diverses enzymes impliquées dans la biosynthèse des hormones stéroïdiennes. Il existe plusieurs formes de syndrome génito - surrénal, les manifestations cliniques de qui dépendent de la déficience en enzyme particulière 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. Commun à toutes les formes de syndrome adrénogénital est une violation de la synthèse de cortisol, qui régule la sécrétion d'ACTH selon le principe du mécanisme de rétroaction.

Valeurs de référence (norme) de la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sérum sanguin

Âge	17 GPG, nmol / l
Enfants, âge pubertaire:
Les garçons	0,1-2,7
Filles	0,1-2,5
Femmes
Phase folliculaire	0,4-2,1
Phase lutéale	1,0-8,7
Postménopausique	<2.1

La réduction des niveaux de cortisol dans le sang contribue à la libération accrue du lobe antérieur de l'ACTH hypophysaire, ce qui conduit à un hyperfonctionnement de la surrénale, l'hyperplasie et d'augmenter sa sécrétion des précurseurs de stéroïdes, qui sont synthétisés à partir des androgènes. Une concentration accrue dans le sang des androgènes (contrairement au cortisol) ne réduit pas la libération de l'ACTH hypophysaire. En conséquence, une quantité excessive de 17-hydroxyprogestérone s'accumule dans le cortex surrénalien, à la fois en raison de sa conversion insuffisante en cortisol et en raison d'une formation accrue.

Le plus souvent (80-95% de tous les cas) montrent une déficience en 21-hydroxylase, nécessaire pour la conversion de la 17-hydroxyprogestérone en 11-désoxycortisol puis en cortisol. Chaque troisième patient présentant ce type de défaut enzymatique observe des violations flagrantes de la synthèse du cortisol et une synthèse inadéquate de l'aldostérone. Cliniquement, cela s'exprime dans le syndrome de perte de sel. Le corps est incapable de retenir le sodium, ce qui entraîne sa perte dans l'urine, la déshydratation, l'effondrement. La mort des enfants malades se produit généralement dans les premières semaines de la vie.

Le rôle essentiel dans le diagnostic du syndrome adrénogénital due à un déficit en 21-hydroxylase jouer un 17-hydroxyprogestérone, la testostérone et la DHEA dans le sang et l'urine urinaire 17 KS, qui peut dépasser le taux de 5-10 fois ou plus. La concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang au-dessus de 24 nmol / l confirme le diagnostic d'hyperplasie congénitale des surrénales. Si elle est de 9-24 nmol / l, un essai avec l'ACTH est montré pour le diagnostic différentiel du syndrome des ovaires polykystiques et du syndrome adrénogénital. Il convient de rappeler que, dans la carence forme non classique de la 21-hydroxylase concentration basale de 17-hydroxyprogestérone dans le sang peut être inférieure à 9 nmol / l. En rapport avec cela, avec un syndrome adrénogénital suspecté, un test avec l'ACTH est effectué même à une faible concentration basale de 17-hydroxyprogestérone. Normalement, après 60 min, la concentration de 17-hydroxyprogestérone atteint généralement 12 nmol / l, avec la forme classique syndrome génito-surrénal est supérieur à 90 nmol / l, avec une forme non classique de - 45 nmol / l. Dans les porteurs hétérozygotes du gène codant pour le mutant 21-hydroxylase, la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang après stimulation de l'ACTH augmente à 30 nmol / L.

Une des raisons de l'augmentation de la formation de 17-hydroxyprogestérone peut être des tumeurs du cortex surrénalien. Une méthode efficace de diagnostic différentiel est un test avec la dexaméthasone. Avant l'échantillon, du sang est prélevé sur le patient pour déterminer la 17-hydroxyprogestérone, et l'urine quotidienne est recueillie un jour avant l'échantillon pour déterminer le 17-CS. Les adultes reçoivent 2 mg de dexaméthasone par voie orale toutes les 6 heures après un repas pendant 48 heures et après la fin de la prise de dexaméthasone, le sang est à nouveau prélevé et l'urine est recueillie pendant 24 heures. Dans le syndrome adrénogénital, l'échantillon est positif - la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang chute fortement et l'excrétion de 17-CS avec l'urine diminue de plus de 50%. Dans les tumeurs (androstéromes, arrenoblastomes), l'échantillon est négatif, la teneur en hormones ne diminue pas ou diminue légèrement.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]