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17α-hydroxyprogestérone dans le sang des nouveau-nés (test pour le syndrome adrénogénital congénital)
Dernière revue: 05.07.2025
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La 17-hydroxyprogestérone sert de substrat à la synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien. En cas d'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien ou de syndrome adrénogénital, résultant de mutations des gènes responsables de la synthèse de diverses enzymes à certains stades de la stéroïdogenèse, la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang du fœtus, le liquide amniotique et le sang de la femme enceinte augmente. À cet égard, l'étude de la 17-hydroxyprogestérone peut être utilisée pour le diagnostic prénatal et postnatal des maladies fœtales. Lors d'une grossesse physiologique, la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang de la femme enceinte ne dépasse pas 14 nmol/l.
Concentration sérique de 17-hydroxyprogestérone dans la dynamique de la grossesse physiologique
Période de grossesse |
Valeurs de référence |
|
Ng/dl |
Nmol/l |
|
1er trimestre |
93,3-144,3 |
2,8-4,3 |
2e trimestre |
203.3-470 |
6.1-14.1 |
IIIe trimestre |
203,3-466,7 |
6.1-14 |
En cas d'hyperplasie congénitale des surrénales chez le fœtus, la concentration sanguine de 17-hydroxyprogestérone (17-hydroxyprogestérone) est augmentée dès le premier trimestre, atteignant en moyenne 12 nmol/l (3-30 nmol/l). Au deuxième trimestre, la concentration atteint 25 nmol/l (20-35 nmol/l) et au troisième trimestre, 35 nmol/l (jusqu'à 50 nmol/l dans le liquide amniotique).
Si un syndrome adrénogénital congénital est suspecté, la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang du cordon ombilical (ou obtenue dans les 3 premiers jours après la naissance) est examinée.
Valeurs de référence (norme) de la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang des nouveau-nés
Âge |
Valeurs de référence |
|
Ng/ml |
Nmol/l |
|
Sang du cordon ombilical |
9-50 |
27,3-151,5 |
Prématuré |
0,26-5,68 |
0,8-17,0 |
Les 3 premiers jours des nouveau-nés |
0,07-0,77 |
0,2-2,3 |
L'hyperplasie congénitale des surrénales causée par un déficit en 21-hydroxylase s'accompagne d'une augmentation de la concentration de 17-hydroxyprogestérone dans le sang à 40-220 ng/ml; avec un déficit en 11β-hydroxylase, l'augmentation est moins prononcée.
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