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Syndrome de Weber
Dernière revue: 23.04.2024
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Une telle maladie, comme le syndrome de Weber, a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Herman David Weber au 19ème siècle. Les principales caractéristiques du syndrome sont: une paralysie oculomotrice unilatérale, une hémiplégie et une hémiparésie, ainsi qu'une lésion du nerf facial et sublingual. Parfois, la maladie est compliquée par l'hémianopsie.
Le syndrome de Weber est une maladie complexe et rare, et est l'une des variantes de la pathologie neurologique de la catégorie des syndromes alternatifs pédonculaires.
Causes le syndrome de Weber
L'apparition de la maladie est associée à des changements pathologiques se produisant dans le voisinage immédiat des jambes du cerveau. De tels changements peuvent être le résultat d'un trouble de la circulation cérébrale (ischémie cérébrale), d'une perturbation de l'intégrité des vaisseaux cérébraux, de processus tumoraux.
De plus, le développement d'une pathologie peut être associé à une pression néoplasique localisée sur les jambes du cerveau, même si la tumeur est située à une certaine distance de cette région.
Pathogénèse
La pathogenèse du syndrome peut être:
- dans le désordre de la circulation sanguine à l'intérieur du vaisseau artériel principal;
- dans un processus de croissance à grande échelle dans le lobe temporal du cerveau;
- dans le développement du processus inflammatoire dans les méninges dans la région de la base du cerveau;
- dans une hémorragie sous-arachnoïdienne dans la fosse crânienne moyenne.
Symptômes le syndrome de Weber
Les premiers signes de la maladie - est la paralysie croissante de la musculature faciale, les muscles de la langue, les mains et les pieds selon la variante centrale. La symptomatologie clinique est expliquée par l'immobilisation absolue ou partielle du nerf oculomoteur. La dysfonction musculaire entraîne la déflexion forcée du globe oculaire du côté temporal. On dirait que l'oeil "regarde" dans la direction opposée du côté affecté.
Avec des dommages simultanés au système visuel, l'hémianopsie se produit - une double cécité de la moitié du champ de vision. Le patient a le strabisme large, la fonction visuelle tombe, les couleurs et les teintes diffèrent avec un plus grand stress.
En outre, des mouvements intensifs et rythmiques du type clonus peuvent être détectés, provoqués par des contractions musculaires. Au fil du temps, l'état du patient s'aggrave: la fonction de flexion de la main est violée au niveau du réflexe de protection.
Formes
Le syndrome de Weber se réfère à l'hémiplégie alternatif, qui consiste essentiellement en des troubles fonctionnels des nerfs crâniens contre les dommages, ainsi que des troubles de l'activité motrice (comme parésie et paralysie), la perte de sensation (variante de direction) et la coordination motrice.
Selon l'emplacement de l'accent pathologique, ces syndromes sont divisés en types suivants:
- syndrome pédonculaire (avec atteinte de la base, ou des jambes, du cerveau);
- Syndrome de Pontine (pathologie de pont);
- syndrome bulbaire (lésion de la moelle allongée).
Le syndrome de Weber est appelé variétés pédonculaires de la maladie.
Syndrome de Clippel-Trenone-Weber
Le syndrome de Klippel-Trenone-Weber est similaire au syndrome de Weber décrit par nous seulement par son nom. L'essence de la maladie est significativement différente: la pathologie est associée à un défaut inné dans le système vasculaire, qui est posé dans la période embryonnaire.
La maladie se caractérise par l'apparition à l'extrémité du naevus du type de télangiectasie, sur le fond des varices et par des anastomoses veino-artérielles du côté de la lésion. Les cas de gigantisme partiel de la jambe touchée ou, plus rarement, de la main ne sont pas rares. Chez certains patients, il y a une courbure de la colonne vertébrale, une luxation de la hanche, des changements déformatifs dans les articulations et les pieds. Les vaisseaux des organes visuels, des poumons et des reins changent également.
Le traitement de la pathologie est effectué rapidement.
Le deuxième nom du syndrome de Klippel-Trenone est le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov, ou simplement le syndrome de Weber-Rubashov.
Le syndrome de Sturge-Weber-Crabbe
Un autre syndrome héréditaire de Sturge-Weber-Crabbe est caractérisé par des signes qui apparaissent immédiatement après la naissance du bébé:
- angiomes multiples (formations vasculaires) sur la peau, parfois - naevus;
- des dommages aux vaisseaux des organes visuels, ce qui conduit à un déséquilibre du liquide dans la cavité de l'œil et le glaucome. En conséquence - un changement dans les membranes oculaires, le décollement de la rétine, la cécité;
- lésion vasculaire des méninges, l'émergence de angiomes sur la carapace molle, hémiparésie (demi d'immobilisation du corps), hémianopsie (perte unilatérale de vision), l'hyperactivité, les troubles circulatoires cérébraux, troubles de la coordination motrice, troubles convulsifs, une déficience intellectuelle.
Le traitement symptomatique est symptomatique.
Sinon, le syndrome est appelé angiomatose encéphalotrigéminale.
Syndrome de Weber-Osler
Le nom exact du syndrome de Weber-Osler est la maladie de Rundu-Weber-Osler.
La base de cette pathologie est le manque de protéine transmembranaire endogène, qui est un ingrédient dans le système récepteur du facteur de croissance transformant β. La maladie est transmise par transmission autosomique dominante et se caractérise par les symptômes suivants:
- nombreuses angioectasies de teinte rouge violacé, de 1 à 3 mm;
- vaisseaux capillaires dilatés;
- saignements nasaux fréquents.
Le syndrome se manifeste déjà en bas âge, aggravé après le début de la puberté.
Diagnostics le syndrome de Weber
Le diagnostic du syndrome de Weber peut présenter certaines difficultés. Malheureusement, il n'y a pas de méthodes spécifiques qui déterminent complètement la maladie. Par conséquent, vous devez utiliser un complexe de diagnostic complet afin d'établir correctement le diagnostic.
- Le diagnostic de laboratoire est basé sur l'utilisation de diverses méthodes d'examen des fonctions cérébrales. Le syndrome de Weber ne modifie pas la composition du liquide urinaire ou du sang. Les analyses correspondantes sont donc considérées comme non-informatives. Parfois, une ponction de la colonne vertébrale peut être prescrite en prenant un liquide pour une étude plus approfondie. En même temps, la pression du CSF est déterminée.
- Le diagnostic instrumental comprend:
- évaluation du réseau vasculaire du fundus (bouffissure, plénitude, spasme vasculaire, présence d'hémorragies);
- neurosonographie (examen échographique des composants structurels du cerveau, par exemple, des cavités cérébrales - ventricules);
- tomographie par ordinateur et RMN - une méthode d'absorption résonante ou de radiation par une substance électromagnétique.
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Traitement le syndrome de Weber
Le traitement du syndrome de Weber devrait viser à éliminer la cause principale des changements pathologiques dans la région de la base du cerveau. Par conséquent, l'objectif du traitement est la thérapie des troubles de la circulation cérébrale, les troubles vasculaires, les processus inflammatoires des méninges, l'élimination des tumeurs tumorales, les anévrismes,
Peut être nommé:
- anticonvulsivants ou psychotropes;
- médicaments pour réduire la pression intracrânienne et intraoculaire.
Si nécessaire, les médecins ont recours à une intervention chirurgicale - correction des troubles vasculaires et structurels.
À l'heure actuelle, l'un des moyens les plus efficaces de traiter les syndromes alternatifs de toute origine est la greffe de cellules souches.
Les cellules souches après la transplantation dans le cerveau activent la restauration des tissus (y compris les tissus nerveux), ce qui crée des conditions extrêmement favorables pour le traitement et la régénération des structures cérébrales endommagées. Après la restauration finale du tissu cérébral, le syndrome de Weber est grandement facilité.
La prévention
Le syndrome de Weber n'est pas une pathologie indépendante: il s'agit généralement d'une conséquence ou d'une complication d'autres maladies ou lésions associées à des troubles circulatoires du cerveau et de la moelle épinière. Pour cette raison, les mesures préventives visant à prévenir le développement du syndrome devraient viser à prévenir diverses violations de la circulation cérébrale.
Quelles sont les recommandations de cette prophylaxie?
- Vous devriez mener une vie saine, en déterminant par vous-même l'activité physique optimale.
- Il est important d'arrêter de fumer et d'abuser des boissons alcoolisées.
- Il est nécessaire de maintenir les forces immunitaires du corps, prendre périodiquement des complexes multivitamines-minéraux, tempérer et fournir l'activité motrice de l'organisme.
En outre, les médecins recommandent de développer une résilience en soi, d'éviter les situations de conflit. Tous ces conseils aideront à sauver le système nerveux et à prévenir les changements pathologiques.
Prévoir
Le pronostic avec des soins médicaux rendus opportuns et avec un faible degré de pression sur les jambes du cerveau peut être relativement favorable. Pire, si la lésion est étendue, ou causée par un processus tumoral. Dans ce cas, les fonctions cérébrales altérées peuvent ne pas se rétablir.
Les conséquences du syndrome de Weber peuvent être différentes:
- une cécité complète et irréversible peut survenir;
- peut attacher des névroses, des psychoses, jusqu'à la démence;
- peut développer un coma, et même la mort.
Un patient présentant des signes d'une maladie telle que le syndrome de Weber doit toujours être sous surveillance médicale constante. Même avec une condition relativement stable, sans aucune détérioration apparente, il ne faut pas perdre de vigilance: des conséquences négatives peuvent survenir même après un certain temps.