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Cataplexie
Dernière revue: 04.07.2025

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La cataplexie est une perte soudaine du tonus musculaire causée par un stress émotionnel ou un état affectif, allant d'un affaiblissement à peine perceptible des muscles du visage et du cou à une atonie totale et temporaire, suivie d'une perte de la capacité à maintenir le corps dans une position donnée. En neurologie clinique, la cataplexie est généralement considérée comme l'un des symptômes d'une maladie du système nerveux telle que la narcolepsie (maladie de Gélineau).
Causes cataplexes
Avant d'examiner les principales causes de cataplexie, il convient de rappeler que, selon la Fédération européenne des sociétés de neurologie (EFNS), la narcolepsie et la cataplexie, ou plus précisément le syndrome de cataplexie, sont observés chez 70 à 80 % des patients diagnostiqués avec une narcolepsie (somnolence diurne accrue). Ce syndrome n'a rien à voir avec des pathologies de l'appareil locomoteur, mais est directement lié au cerveau et au système nerveux central. Il s'agit de cataplexie primaire (ou syndrome de Levenfeld-Henneberg).
Des recherches scientifiques menées au cours des 15 dernières années ont montré que l'inhibition périodique de la transmission de l'influx nerveux et la diminution instantanée du tonus musculaire dans cette pathologie sont dues à des problèmes hypothalamiques. La théorie actuellement admise de l'étiologie de la narcolepsie et de la cataplexie est un nombre insuffisant ou la destruction des cellules hypothalamiques productrices d'hypocrétine (orexine), un neurotransmetteur régulant les processus d'excitation et d'éveil. Les causes exactes de la perte des cellules cérébrales productrices de ce neuropeptide restent à déterminer, mais les scientifiques s'accordent à dire qu'il s'agit d'une pathologie hypophysaire auto-immune transmise génétiquement (forme modifiée du gène DQB1 0602).
Selon la deuxième version, la cataplexie ne serait pas causée par un déficit en hypocrétine, mais par un défaut des récepteurs qui la perçoivent. De manière générale, le mécanisme neurophysiologique du développement de la cataplexie reste flou à l'heure actuelle, bien qu'un lien ait été établi entre le déficit de ce médiateur du système nerveux et une diminution du taux d'hormones-neurotransmetteurs aussi importantes que l'histamine, la dopamine et l'adrénaline. Sur cette base, cette affection pourrait être classée comme un syndrome diencéphalique de nature dyshormonale.
La cataplexie secondaire peut survenir à la suite de lésions de la région hypothalamique du cerveau causées par des tumeurs ou des métastases d'un cancer du sein, de la thyroïde ou du poumon, en raison d'anomalies congénitales du système vasculaire cérébral, de sclérose en plaques, d'un traumatisme crânien ou d'infections.
Symptômes cataplexes
Les symptômes typiques de la cataplexie se manifestent par des crises musculaires atoniques durant de quelques secondes à quelques minutes. La personne, en raison de la disparition de la tension musculaire physiologique normale, ressent un affaissement de la mâchoire inférieure, une tête qui s'abaisse ou se renverse en arrière, une flexion des jambes au niveau des articulations du genou (« déformation »), et les bras qui pendent le long du corps. Dans la plupart des cas, lorsqu'une crise de cataplexie survient en position debout, la personne ne peut rester debout et chute.
Dans ce cas, la personne ne perd pas connaissance, sa respiration ne s'arrête pas, mais son rythme cardiaque peut ralentir; son visage devient rouge et il transpire; sa parole est inarticulée (en raison du relâchement des muscles faciaux et des muscles masticateurs). La vision se détériore également: vision double (diplopie) et troubles de la mise au point. En revanche, l'audition et la compréhension ne sont pas altérées.
Comme le soulignent les experts, l'atonie peut être partielle, affectant uniquement les muscles du visage et du cou. Les symptômes apparaissent le plus souvent à l'adolescence ou entre 20 et 30 ans; chez les enfants, la narcolepsie et la cataplexie sont diagnostiquées dans moins de 5 % des cas, l'écrasante majorité des patients étant des hommes.
De plus, l'anamnèse des patients atteints du syndrome de cataplexie comprend une perte à court terme du tonus musculaire immédiatement après une nuit de sommeil - la soi-disant cataplexie d'éveil, ainsi que des perturbations de la structure normale du sommeil sous forme d'anxiété, d'hallucinations lors de l'endormissement et de coloration émotionnelle négative des rêves (souvent avec toutes sortes de cauchemars).
Diagnostics cataplexes
Le diagnostic de la cataplexie est réalisé par un neurologue et consiste en:
- examiner le patient, enregistrer ses plaintes et recueillir l’anamnèse;
- connaître toutes les maladies du patient et les médicaments qu’il prend;
- étudier les caractéristiques du sommeil nocturne à l’aide de la polysomnographie;
- établir le niveau de besoin biologique de sommeil en effectuant des tests MSLT - tests de latence d'endormissement multiples (effectués au plus tard deux heures après le réveil d'une nuit de sommeil);
- identification de la somnolence pathologique (hypersomnie) au moyen d'un questionnement sur l'échelle de somnolence d'Epward;
- électroencéphalographie (EEG);
- TDM ou IRM du cerveau.
Lors du diagnostic, il est nécessaire de respecter strictement les critères diagnostiques acceptés en neurologie, car la cataplexie nécessite une différenciation par rapport à l'évanouissement, aux crises d'épilepsie, aux crises de chute, aux attaques ischémiques transitoires, au syndrome de l'artère vertébrale, à la paralysie hyperkaliémique périodique, à la porphyrie aiguë intermittente, à la maladie de Thomsen, aux syndromes de Lambert-Eaton et de Guillain-Barré, ainsi qu'aux intoxications iatrogènes de l'organisme.
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Traitement cataplexes
Aujourd'hui, le traitement de la cataplexie, tenant compte de l'approche clinique de l'étiologie de la maladie, repose sur des médicaments qui contrôlent la manifestation des symptômes. Cependant, si la cataplexie ne pose pas de problèmes majeurs pour le patient, aucun traitement médicamenteux n'est nécessaire.
Malgré l'absence de preuves médicales de l'efficacité des antidépresseurs dans le traitement de cette pathologie, les recommandations européennes de l'EFNS leur attribuent une place essentielle dans le traitement de la cataplexie. Selon les prescriptions des neurologues, la clomipramine doit être prise à raison de 10 à 20 mg par jour. Les inhibiteurs sélectifs de la sérotonine et de la noradrénaline, ainsi que les médicaments inhibant la recapture de la sérotonine par les terminaisons nerveuses (ISRS), peuvent également être utilisés. Cependant, tous ces médicaments, et en particulier les antidépresseurs, présentent de nombreux effets secondaires.
L'Académie américaine de médecine du sommeil recommande un médicament à base de sel de sodium de l'acide gamma-hydroxybutyrique pour la cataplexie: l'oxybate de sodium ou l'oxybutyrate de sodium (sirop ou solution pour administration orale). Ce médicament est principalement utilisé en anesthésiologie (anesthésie sans inhalation), en ophtalmologie (amélioration de la vision en cas de glaucome) et en neurologie, comme sédatif pour améliorer la qualité du sommeil nocturne. Posologie standard: une cuillère à soupe de sirop ou une solution à 5 % avant le coucher. Le médicament subit une transformation biochimique complète avec des métabolites sous forme d'eau et de dioxyde de carbone, mais une utilisation prolongée peut entraîner une augmentation du taux de potassium dans l'organisme.
L'oxybate de sodium pouvant provoquer une somnolence diurne, des médicaments stimulants sont prescrits en même temps, notamment le Modafinil (autres noms commerciaux: Modalert Alertek, Provigil), dont le principe actif est le 2-(diphénylméthyl)-sulfinylacétamide. Ce médicament est pris une fois par jour (le matin) en cas de narcolepsie diagnostiquée avec crises fréquentes de cataplexie. Ce médicament est contre-indiqué chez les patients de moins de 18 ans, en cas de psychose, de dépression, d'idées suicidaires ou de manie; la tension artérielle et le pouls doivent être surveillés.
La prévention
La prévention de la cataplexie est davantage axée sur l'amélioration de la santé générale, car la maladie est incurable. Les médecins recommandent d'éviter le café, les boissons alcoolisées et celles contenant de l'alcool, d'arrêter de fumer, de faire de l'exercice physique, d'avoir une alimentation équilibrée et de ne pas se surmener.
Prévoir
Pronostic de la cataplexie: en cas de sommeil insuffisant, la mémoire et la concentration peuvent être considérablement altérées; des difficultés (et des situations dangereuses) peuvent survenir lors de la conduite ou de l'utilisation de mécanismes complexes. De plus, une chute inattendue lors d'une crise musculaire atonique peut entraîner une blessure grave, principalement une lésion cérébrale traumatique.
En général, les symptômes de la narcolepsie et de la cataplexie persistent toute la vie. Cependant, il arrive que la cataplexie disparaisse avec le temps ou grâce à un traitement.