Alvéolite fibrosante idiopathique : traitement

Pneumopathie interstitielle aiguë (maladie de Hamm-Rich) - processus pathologique dans inkrsgitsialnoy et alvéoles pulmonaires tissus pulmonaires de nature inconnue, ce qui conduit à une fibrose progressive et accompagnée d'une augmentation d'insuffisance respiratoire.

La cause du développement de l'alvéolite fibrosante idiopathique est inconnue. La pathogenèse de la maladie n'est pas entièrement comprise. On suppose que le tissu pulmonaire interstitiel diminue la dégradation du collagène et augmente sa synthèse par les fibroblastes et les macrophages alvéolaires. L'augmentation de la synthèse du collagène est facilitée par une augmentation du nombre de sous-populations individuelles de lymphocytes qui réagissent au collagène du tissu pulmonaire en tant que protéine étrangère et produisent des lymphokines qui stimulent la formation de collagène. Simultanément, la production de lymphocytes "facteur inhibiteur", qui inhibe normalement la synthèse du collagène, diminue.

Beaucoup de gens considèrent cette maladie auto-immune. Les complexes antigène-anticorps sont déposés dans les parois des petits vaisseaux des poumons. Sous l'influence de complexes immuns circulants, les enzymes lysosomales macrophages alvéolaires et des neutrophiles est un épaississement de la soudure du tissu pulmonaire de dommages de septa interalvéolaire, oblitération des capillaires et du tissu fibreux alvéoles.

Les principaux médicaments pour le traitement de l'alvéolite fibrosante sont les glucocorticoïdes et la D-pénicillamine. Ces médicaments sont prescrits en tenant compte de la phase de la maladie.

Selon Μ. Μ Ilkovich (1983), au stade de l'œdème interstitiel et de l'alvéolite (ce stade est diagnostiqué cliniquement et radiologiquement), les glucocorticoïdes sont prescrits. Ils provoquent un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur, inhibent le développement de la fibrose.

Les patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique avec un diagnostic précoce (phase et alvéolite oedème de phase) est administrée 40 à 50 mg de prednisone pendant 3-10 jours, puis progressivement (en fonction de l'effet) dose plus faible au cours de 6-8 mois à un support (2.5-5 mg par jour). La durée du traitement est en moyenne de 18-20 mois.

Lorsque le processus pathologique passe au stade de la fibrose interstitielle, le rendez-vous de la D-pénicillamine en association avec la prednisone est indiqué, la dose initiale dans ce cas étant de 15-20 mg par jour.

Il a été établi que chez les patients présentant une alvéolite fibrosante dans le sérum sanguin, la teneur en cuivre augmente, ce qui contribue à la collagénation du stroma pulmonaire interstitiel. La D-pénicillamine inhibe l'aminoxydase contenant du cuivre, ce qui réduit la teneur en cuivre dans le sang et les poumons et inhibe la maturation et la synthèse du collagène. De plus, la D-pénicillamine a un effet immunosuppresseur.

MM Ilkovich et Novikova LN (1986) suggèrent l'évolution chronique de exacerbations de la maladie sans désigné distinct D-pénicillamine et 0,3 grammes par jour sur une étendue de 1 à 1,5 pendant 4-6 mois, suivi de 0,15 g par jour année.

Dans l'évolution aiguë et l'exacerbation de la maladie, ils suggèrent que la D-pénicillamine devrait être administrée 0,3 g par jour la première semaine, 0,6 g par jour dans la seconde, 1,2 g par jour dans la troisième, puis réduit dans l'ordre inverse. La dose d'entretien est de 0,15-0,3 g par jour pendant 1-2 ans.

Lorsqu'elle est exprimée changements de statut immunologique prescrit azathioprine (a un effet immunosuppresseur marqué) selon le schéma suivant: 150 mg par jour pendant 1-2 mois, suivis de 100 mg par jour pendant 2-3 mois, suivie d'une dose d'entretien (50 mg par jour) pour 3-6 mois. La durée moyenne de l'azathioprine est de 1,9 an.

L'efficacité des agents immunosuppresseurs est renforcée par l'utilisation de l'hémosorption, qui facilite l'élimination des complexes immuns circulants.

Dans le traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique, il est conseillé d'utiliser l'aldactactone (veroshpirona), il réduit le gonflement alvéolaire et interstitiel, a un effet immunosuppresseur. La dose quotidienne de veroshpiron est de 25-75 mg, la durée du traitement est de 10-12 mois.

En outre, les antioxydants sont recommandés (vitamine E - 0,2-0,6 g de solution à 50% par jour).

Dans les premiers stades de la maladie, le thiosulfate de sodium est utilisé par voie intraveineuse (5-10 ml de solution à 30%) pendant 10-14 jours. Le médicament a des effets antioxydants, antitoxiques, anti-inflammatoires et désensibilisants.

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