Comment la cirrhose est-elle traitée chez les enfants?

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

La détection de la cirrhose du foie sert d'indication à la consultation d'un chirurgien et d'un neurologue.

Indications d'hospitalisation

Indication pour l'hospitalisation est le développement de complications potentiellement mortelles, la nécessité de l'administration de médicaments par voie parentérale, et la transplantation du foie.

Traitement de la cirrhose du foie

Le but du traitement est la prévention et la correction des complications de la cirrhose du foie.

Traitement non médicamenteux de la cirrhose du foie

Le régime est riche en calories, contenant des acides aminés ramifiés.

Traitement médicamenteux de la cirrhose du foie

Les médicaments prévoient la correction des complications de la cirrhose du foie.

Hypertension portale. La clé du traitement de l'ascite est la restriction du sodium dans le régime alimentaire, qui est souvent difficile à atteindre chez les enfants. Le deuxième composant est la fourniture d'une quantité suffisante de potassium. Lors de la prescription de diurétiques, le médicament de choix est considéré comme de la spironolactone, administré à une dose de 2 à 3 mg / (kg). En cas d'inefficacité, le furosémide est utilisé à la dose de 1-Zmg / (kilogramme). La prise de diurétiques nécessite une surveillance quotidienne de la diurèse, du poids corporel, de la circonférence abdominale et de la teneur en électrolytes dans le sang. Traitement diurétique danger consiste dans le risque d'effondrement lorsque trop brusque perte de fluide, la dilution de l'hyponatrémie due à une sécrétion insuffisante d'hormone antidiurétique, l'encéphalopathie due provocation portosystémique électrolyte aqueux et les troubles circulatoires.

Le développement de l'ascite s'accompagne d'une hypoalbuminémie. Réduire la pression oncotique et provoquer l'inefficacité du traitement diurétique. Pour corriger l'hypoalbuminémie, des solutions d'albumine sont utilisées à raison de 1 g / (kg x jour). Les ascites sont considérées comme réfractaires s'il est impossible de contrôler l'accumulation de liquide dans le contexte de l'application des doses maximales de diurétiques en combinaison avec une perfusion d'albumine. Dans ce cas, la paracentèse est réalisée et le liquide est éliminé.

Avec l'hypertension portale, le gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure augmente, conduisant à la formation de collatérales portosystémiques. La base du traitement pharmacologique des varices dues à l'hypertension portale est la réduction du débit sanguin portale et / ou de la résistance hépatique, qui contribue à la réduction de la pression portale. Des vasoconstricteurs (vasopressine, bêta-bloquants non sélectifs) qui réduisent le débit sanguin viscéral, le débit sanguin portal et la pression portale sont utilisés. Le médicament de choix est le propranolol (obzidan) à une dose de 1-2 mg / (kghsut) sous le contrôle de la pression artérielle et du pouls. En l'absence d'effets secondaires, ce médicament peut être utilisé pendant un an ou plus. L'utilisation de vasodilatateurs (nitroglycérine, etc.) est également justifiée, mais dans la pratique pédiatrique, ces médicaments sont utilisés de manière limitée.

Il est possible d'utiliser des bloqueurs des récepteurs H2 de l'histamine (ranitidine, famotidine, etc.), qui réduisent l'acidité du contenu gastrique, mais ces médicaments n'interfèrent pas avec les varices.

Des études récentes sur l'efficacité de la sclérothérapie pour la prévention des hémorragies ont montré que la technique n'a pas d'avantages significatifs par rapport à la pharmacothérapie et s'accompagne d'une létalité plus élevée. L'utilisation de la sclérothérapie est justifiée en cas de contre-indications à d'autres méthodes de traitement.

Le soulagement des saignements aigus implique l'abolition de l'alimentation, l'installation d'un tube nasogastrique, une diminution du volume de liquide aux 2/3 des besoins physiologiques et l'introduction de médicaments hémostatiques. Si le traitement conservateur est inefficace, une sclérothérapie est réalisée.

Péritonite bactérienne spontanée. Le médicament de choix pour le traitement de la péritonite bactérienne spontanée est considéré comme un antibiotique du groupe des céphalosporines de troisième génération, le céfotaxime, qui a une hépatotoxicité minimale. Une antibiothérapie inefficace est envisagée en l'absence d'effet clinique dans les 3 jours après le début du traitement, une quantité importante de neutrophiles dans le liquide ascitique, la présence de microflore résistante à cet antibiotique par les résultats de l'inoculation. À l'avenir, le choix du médicament est effectué en tenant compte de la sensibilité de la microflore en cours de semis. A l'heure actuelle, on s'intéresse beaucoup à la prévention de la péritonite bactérienne spontanée chez les patients atteints de cirrhose du foie.

Encéphalopathie hépatique. Le traitement de cette maladie, en particulier des formes sévères, comporte des difficultés importantes. Dans la pratique adulte, le taux de mortalité est de 25 à 80%, selon le degré de gravité. Un élément important du traitement est un régime qui fournit une restriction protéinique et une valeur énergétique suffisante (140-150 kcal / kg par jour). Les médicaments actuellement utilisés visent à réduire le degré d'hyperammoniémie. Le médicament le plus connu et le plus utilisé est le lactulose (dyufalac).

Syndrome hépatorénal. Le traitement du syndrome hépatorénal comprend la restriction du sel de table dans un régime alimentaire. Avec une hyponatrémie prononcée, une diminution du volume de liquide utilisé est indiquée. Parmi les médicaments impliqués dans la recherche, mais pas approuvé jusqu'ici un traitement standard, il convient de noter ornipressine (analogue de la vasopressine), fournissant effet vasoconstricteur éliminant le type de circulation hyperkinétique, ce qui augmente le taux de filtration glomérulaire et l'excrétion de sodium. Un autre médicament - aprotinine (inhibiteur du système kallikréine-kinine), provoque une vasoconstriction de viscères avec l'augmentation du débit sanguin rénal.

Les méthodes de traitement suivantes sont reconnues inefficaces: l'hémodialyse, la dialyse péritonéale, l'introduction de substituts plasmatiques, la paracentèse et l'utilisation de médicaments vasoactifs d'action systémique.

Syndrome hépatopulmonaire. Les premiers signes de ce syndrome sont considérés comme une indication pour la transplantation hépatique dès que possible.

Traitement chirurgical de la cirrhose du foie

Une méthode radicale de traitement est la transplantation du foie. Le moment optimal de l'opération est déterminé en tenant compte du risque de développer des complications potentiellement mortelles, pour l'évaluation de la classification de Child-Pugh largement utilisée chez les enfants plus âgés et les adultes.

Un risque élevé de complications mettant en danger la vie de la cirrhose du foie, donc des indications pour les patients de transplantation du foie sont, article répertorié sur le groupe Child-Pugh B et C. Le groupe A est un risque minime de complications: le patient peut recevoir un traitement conservateur avant de passer à l'étape B ou C.

Dans la pratique des enfants, une évaluation objective des complications de la cirrhose du foie est d'une importance primordiale; La gravité de la maladie peut affecter de manière significative la survie après la chirurgie et la probabilité de complications postopératoires. En relation avec cela, déterminer le moment optimal de la transplantation du foie est particulièrement important. L'un des indicateurs de l'échelle de Child-Pugh dans l'évaluation de la fonction hépatique est le degré de sévérité de l'encéphalopathie, dont la définition est difficile chez les jeunes enfants. Compte tenu de ce facteur, d'autres échelles ont été proposées qui comprennent un plus large éventail d'indicateurs de laboratoire et permettent d'évaluer la gravité de l'état du patient dans la première année de vie afin de déterminer le moment optimal de la transplantation hépatique:

• présence d'ascite, +15 points;
• teneur en cholestérol <100 mg / dl ou <2,5 mmol / l, +15 points;
• la teneur en bilirubine indirecte est de 3-6 mg / dL ou de 51-103 μmol / l, + 11 points;
• teneur totale en bilirubine> 6 mg / dL ou> 103 μmol / l, +13 points;
• indice de prothrombine <50%, +10 points.

En utilisant cette échelle, la somme des points est déterminée par le risque de létalité dans les 6 mois. Avec un score de plus de 40, il y a un risque élevé de décès (plus de 75%) dû au développement de complications de la cirrhose du foie. Dans le montant de 29-39, le risque est de 75%, si le score est inférieur à 28, la probabilité de complications est minime et la létalité dans les 6 mois est inférieure à 25%.

Prévision

Pronostic défavorable sans transplantation hépatique. La survie des enfants après cette opération est supérieure à 90%.

Prévention

Vaccination contre l'hépatite virale A et B.

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