Le diagnostic de la glomérulonéphrite aiguë

L'examen clinique de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

Diagnostic de post-streptococcique glomérulonéphrite aiguë est établie sur la base des antécédents d'infection streptococcique (2-4 semaines après l'exacerbation de l'angine de poitrine ou l'amygdalite chronique, 3-6 semaines - après impétigo), le tableau clinique caractéristique de la maladie avec le développement du syndrome néphrotique et la glomérulonéphrite affichages séquentiels réversible avec récupération de résolution fonctions des reins.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic de glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë est confirmé par:

• diminution de la concentration du composant C ₃ du système du complément dans le sang à une concentration normale du composant C ₄ sur la 1ère semaine de la maladie;
• une augmentation du titre ASLO en dynamique (dans les 2-3 semaines);
• détection d'un frottis de la gorge du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A dans des études bactériologiques.

Méthodes instrumentales

Avec l'échographie des reins de taille normale, il peut y avoir une légère augmentation du volume avec une augmentation de l'échogénicité.

Les études de radio-isotopes pour le diagnostic de la glomérulonéphrite post-streptococcique ne sont pas informatives et ne reflètent que le degré d'altération de l'état fonctionnel des reins.

Avec le développement de manifestations non typiques de la glomérulonéphrite post-streptococcique ponction biopsie rénale utiliser pour déterminer la glomérulonéphrite variante morphologique, destination un traitement adéquat et l'évaluation du pronostic. Indications pour la biopsie rénale:

• diminution du taux de filtration glomérulaire (DFG) est inférieure à 50% de la norme d'âge;
• diminution à long terme de la concentration du composant C ₃ du système du complément dans le sang, qui dure plus de 3 mois;
• machématurie persistante pendant plus de 3 mois;
• développement du syndrome néphrotique.

Morphologiquement, post-streptococcique glomérulonéphrite aiguë - endokapillyarny exsudative-prolifératif glomérulonéphrite avec la prolifération des cellules endothéliales et mésangiales. Dans certains cas, des semiluns extracapillaires sont observés dans la capsule de Bowman-Shumlyansky. Avec la microscopie électronique (EM) sous-endothéliale, sous-épithéliale et mésangium, on trouve les dépôts de complexes immuns. Par immunofluorescence détecté granulaire lueur IgG et C ₃ monocomposant pour compléter des localisées le long des parois capillaires glomérulaires, souvent au-dessus de la zone mésangiale.

Critères pour le diagnostic de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants:

• présence d'une infection streptococcique antérieure;
• période latente après l'infection 2-3 semaines;
• début aigu, image clinique et de laboratoire caractéristique du syndrome néphritique (œdème, hypertension, hématurie);
• dysfonctionnement rénal à court terme dans la période aiguë;
• détection dans le sérum sanguin de la CEC, faible niveau de NW de la fraction du complément;
• glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse, «bosses» sur le côté épithélial de la membrane basale des capillaires (fraction de complément IgG et S3).

Critères pour l'activité de la glomérulonéphrite aiguë:

• augmentation des titres d'anticorps streptococciques (anti-streptolysine, antistreptokinase);
• réduction des fractions du complément de S3, C5; relever le niveau de la CEC;
• augmentation de la teneur en protéine C-réactive; dans le sang leucocytose, neutrophilie, ESR accrue;
• activation du système hémostatique (hyperagrégation des plaquettes, décalages hypercoagulables);
• lymphocyturie résistante;
• fermentia - excrétion urinaire de transaminidase;
• augmentation de l'excrétion urinaire des facteurs chimiotactiques.

Les complications possibles de la phase aiguë de la néphrite post-streptococcique:

• insuffisance rénale aiguë, l'anurie est rare;
• éclampsie rénaux enfants plus âgés - l'hypertension artérielle élevée, des maux de tête de plus en plus, des nausées, des vomissements, bradycardie, et vient alors l'agitation, la perte de conscience, des convulsions, tonique et caractère cloniques développe le coma; survient plus souvent à l'adolescence.
• L'insuffisance cardiaque congestive aiguë et l'œdème pulmonaire chez les enfants sont rares.

Diagnostic différentiel

Néphropathie à IgA (maladie de Berger)

Il est caractérisé par une microhématurie torpide et une machématurie persistante dans le contexte d'infections respiratoires aiguës. Les diagnostics différentiels peuvent être effectués uniquement avec une biopsie rénale avec microscopie optique et immunofluorescence. IgA-néphropathie est caractérisée par la fixation granulaire des dépôts d'IgA dans le mésangium dans le contexte de la prolifération des mésangiocytes.

Glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGH) (mésangiocapillaire)

Il coule avec syndrome néphrotique, mais s'accompagne d'un œdème plus prononcé, d'hypertension artérielle et de protéinurie, et d'une augmentation significative de la concentration de créatinine dans le sang. Pour le PICG, il y a une longue (> 6 semaines) diminution de la concentration du composant du complément en C ₃ dans le sang, contrairement à la diminution transitoire de la composante du complément en C ₃ pour la GH poststreptococcique aiguë. Pour le diagnostic d'IGOS, la néphrobiopsie est nécessaire.

Maladie des membranes basales minces

Il est caractérisé par une microhématurie torpide de caractère familial dans le contexte des fonctions préservées des reins. Biopsie révèle des changements typiques des tissus rénaux sous la forme d'uniforme diffuse membrane amincissement basale glomérulaire (<200-250 nm est plus de 50% des capillaires glomérulaire). Avec les manifestations extrarénales de la pathologie, il est nécessaire d'exclure les lésions rénales dans le contexte des maladies systémiques et des vascularites hémorragiques. Pour éliminer la pathologie systémique examiné pour la présence de marqueurs sanguins: cellules LE, des anticorps à l'ADN, ANF, anticoagulant lupique, des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA), des antiphospholipides et les anticorps anticardiolipine. La concentration en cryoprécipités est également déterminée.

Néphrite héréditaire

Il peut d'abord apparaître après le SRAS ou une infection streptococcique, y compris sous forme de macrohématurie. Cependant, avec la néphrite héréditaire n'est pas le développement typique du syndrome néphrotique, et l'hématurie est de nature persistante. En outre, les familles de patients ont généralement le même type de maladie rénale, des cas d'insuffisance rénale chronique, une perte auditive neurosensorielle. L'hérédité dominante liée à l'X la plus fréquente de néphrite héréditaire, autosomique récessive et autosomique dominante est moins fréquente. Le diagnostic présomptif est basé sur l'analyse du pedigree. Pour le diagnostic de néphrite héréditaire, 3 des 5 symptômes sont nécessaires:

• hématurie chez plusieurs membres de la famille;
• les patients atteints d'insuffisance rénale chronique dans la famille;
• amincissement et / ou perturbation de la structure (clivage) de la membrane basale glomérulaire (GBM) par microscopie électronique du néphrobioptate;
• perte auditive neurosensorielle bilatérale, déterminée par audiométrie;
• Pathologie congénitale de la vision sous forme de lenticone antérieure.

Avec la néphrite héréditaire, surtout chez les garçons, au cours de la progression de la protéinurie, l'hypertension artérielle apparaît et le GFR diminue. Ce n'est pas typique pour la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë, qui se produit avec la disparition consécutive du syndrome urinaire et la restauration de la fonction rénale.

La détection d'une mutation dans le gène du collagène de type 4 (COL4A3 et COL4A4) confirme le diagnostic de néphrite héréditaire avec le complexe symptomatique correspondant de la maladie.

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Avec le développement de l'insuffisance rénale avec glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, glomérulonéphrite rapidement progressive doit être exclue (BPGN) montrent une augmentation progressive de la concentration de créatinine sérique dans un court laps de temps, et le syndrome néphrotique. Dans la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë, l'insuffisance rénale aiguë a un caractère à court terme et la fonction rénale est rapidement rétablie. Pour le TGP associé à une polyangéite microscopique, les caractéristiques de la pathologie systémique et les ANCA dans le sang sont caractéristiques.

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