Diagnostic du syndrome hémolytique-urémique

Les données de l'analyse clinique du sang dépendent de la période de la maladie et des possibilités compensatoires de l'organisme. Au pic observé une anémie normochrome de gravité giperregeneratornaya différent observé erythrocytes de anisocytose morphologiquement distinctes (micro- et macrocytose), les érythrocytes se déformer sous forme fragmentée sous la forme de bâtonnets, de triangles, des disques de coquille d'oeuf avec des bords festonnés (fragmentotsitoz). L'une des caractéristiques les plus importantes est la thrombocytopénie, la gravité coïncide avec la crise hémolytiques de netteté; chez la plupart des patients, une diminution du nombre de plaquettes peut être significative. Marqué leucocytose (20-60 x 109 / L) à un déplacement vers la gauche jusqu'à métamyélocytes, promyélocytes, les cellules blastiques. Un certain nombre d'observations décrivent la leucopénie. Parfois, il y a une éosinophilie (jusqu'à 8-25%).

L'anémie hémolytique est confirmée par la nature de l'augmentation de la bilirubine sérique totale (due à la bilirubine indirecte), une diminution de la teneur en haptoglobine, une augmentation significative du taux d'hémoglobine libre dans le plasma, l'hémoglobinurie.

En conséquence, la gravité de l'insuffisance rénale révèle une teneur élevée en azote résiduel, en urée et en créatinine. Le taux d'augmentation des taux d'urée sanguine dépend de l'intensité des processus cataboliques. Souvent, l'augmentation quotidienne de l'urée varie entre 4,89-9,99 mmol / l et la créatinine 0,088-0,132 mmol / l. L'augmentation de l'urée au-dessus de 6,6 mmol / l est une indication de désintoxication extracorporelle.

Il y a souvent une hypoalbuminémie (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminémie inférieure à 25 g / l est un facteur de mauvais pronostic chez les nourrissons atteints du syndrome hémolytique et urémique sur le fond d'une infection intestinale.

Les perturbations de l'eau et du métabolisme électrolytique apparaissent dans le sang augmentent les concentrations intracellulaires d'électrolytes (potassium, magnésium, phosphate) et une diminution de la concentration extracellulaire d'électrolytes (sodium et chlore), qui correspond généralement à la gravité de la déshydratation résultant vomissements abondants et la diarrhée.

Les changements d'hémocoagulation dépendent de la phase du syndrome DIC. L'hypercoagulation s'accompagne d'un raccourcissement du temps de coagulation du sang veineux, du temps de recalcification, d'une augmentation du thrombotest, d'un taux normal ou légèrement augmenté de facteurs du complexe prothrombique. Dans le sang et l'urine, les produits de dégradation de la fibrine sont identifiés; l'activité anticoagulante et fibrinolytique du sang sont compensées.

Dans hypocoagulation de phase qui se produit généralement dans une phase terminale de la maladie, en raison de la consommation de coagulation marqué prolongation du temps de recalcification des facteurs de temps de coagulation, diminution du degré trombotesta, les facteurs de réduction impliqués dans la formation du sang de thromboplastine actif, des facteurs complexes de prothrombine et le fibrinogène. En règle générale, ces changements sont accompagnés d'un saignement au vaste site d'injection et des saignements abondants dans les voies respiratoires ou gastro-intestinal.

Dans l'analyse de l'urine, la protéinurie, la macroscopie ou la microhématurie sont détectées. Dans l'anémie hémolytique, l'urine acquiert la couleur de la bière brune due à l'hémoglobine. Il est très caractéristique pour le syndrome hémolytique-urémique est la détection de grumeaux de fibrine dans l'urine. La taille de la bosse visqueux en vrac à partir du grain de maïs à la noisette couleur blanche ou légèrement rose flottant dans l'urine est d'une grande valeur diagnostique car elle indique processus de coagulation intravasculaire avec le dépôt de fibrine sur l'endothélium des boucles capillaires du glomérule.

Des études d'autopsie de patients qui sont décédés du syndrome hémolytique et urémique, révèlent des degrés divers de lésions rénales de l'image de mikrotromboticheskogo aiguë glomérulonéphrite à une nécrose du cortex rénal bilatéral. Avec les changements dans les reins, une image de la thrombose vasculaire disséminée (la plupart du temps de petit calibre) est révélée dans de nombreux organes internes, accompagnée d'infarctus hémorragiques ou ischémiques. La gravité des lésions des mêmes organes varie selon les patients avec l'identité du tableau clinique.

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