Chorée rhumatismale

Chorée rhumatismale (chorée de Sydenham, chorée, ou « danse de Saint-Guy ») - le trouble neurologique le plus important se manifeste par des mouvements involontaires et incontrôlés spasmodiques vives, une faiblesse musculaire et des troubles émotionnels. La chorée peut se développer comme un symptôme unique (chorée «pure») ou en association avec d'autres manifestations de la fièvre rhumatismale. 

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Épidémiologie

La chorée rhumatismale se trouve principalement chez les enfants, après 20 ans, elle est rare. En règle générale, il se développe chez les filles et presque jamais chez les garçons dans la période post-pubertaire. La prévalence de la chorée chez les patients atteints de RL varie de 5 à 36%.

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Symptômes fièvre rhumatismale

La chorée de Sydenham est caractérisée par une labilité émotionnelle, des mouvements non coordonnés et une faiblesse musculaire.

1. Labilité émotionnelle. Le début du processus peut être difficile à déterminer, généralement un enfant devient capricieux, irritable, agité, ne veut pas apprendre. Excitation excessive, sommeil et troubles de la mémoire sont également possibles. Les changements émotionnels en eux se manifestent par des manifestations de comportement sans cause, y compris des pleurs et de l'excitation. Dans de rares cas, les anomalies mentales peuvent être graves et peuvent être exprimées dans une psychose transitoire.
2. La violation de la coordination des mouvements et de l'hyperkinésie peut se manifester par une «maladresse», une tendance à «laisser tomber» des objets qui se transforment ensuite en mouvements spasmodiques, sans but et sans coordination. Tous les groupes musculaires peuvent être affectés, mais les mouvements excentriques des bras, des jambes et du visage sont les plus visibles. Le mouvement des muscles faciaux peut inclure grimacer, sourire, froncer les sourcils. Ils notent la soudaineté du discours et la violation de la lettre. Bien que les mouvements héoriformes soient généralement bilatéraux, ils peuvent être unilatéraux (hémichorée). Les mouvements choréiformes augmentent avec le stress émotionnel et physique, disparaissent dans le sommeil, diminuent pendant le repos et la sédation et peuvent être supprimés par la volonté pendant une courte période (plusieurs mouvements).
3. Hypotension musculaire (associée à l'hyperkinésie).
4. Troubles du système nerveux autonome.

La chorée rhumatismale comme l'un des critères de la fièvre rhumatismale a un certain nombre de caractéristiques:

• une période de latence plus longue après une infection streptococcique de 1 à 7 mois, entraînant une polyarthrite et une chorée de Sydenham pratiquement inexistantes;
• les titres d'anticorps streptococciques, les signes d'inflammation en laboratoire, ont diminué au moment de l'apparition des mouvements héoriformes.
• Dans 1/3 des cas, des récidives de chorée sont notées.

La petite chorée doit être différenciée de nombreuses maladies, car la chorée non rhumatismale peut se développer en raison de diverses maladies du collagène, endocriniennes, métaboliques, néoplasiques, génétiques et infectieuses.

1. Les maladies du collagène (LED, périartérite nodulaire). Le SNC est souvent impliqué dans le processus pathologique avec le LED, et moins de 2% des patients manifestent la maladie avec la chorée. Le diagnostic différentiel entre le LED et le RL est compliqué par la présence de fièvre, d'arthrite, de cardite et de lésions cutanées dans les deux maladies.
2. chorée familiale: la maladie de Huntington (autosomique dominante de l'héritage, souffrent souvent d'hommes âgés de 30-50 ans, hyperkinésie apparaissent avant les troubles mentaux, la démence progresse), chorée familiale bénigne (débuts dans la première décennie de la vie, hyperkinésie est plus exprimée dans les muscles de la tête et torse).
3. la toxicité des médicaments: contraceptifs oraux, les hormones thyroïdiennes, des médicaments, des neuroleptiques, des médicaments de lithium, la phénytoïne (diphénylhydantoïne), la digoxine, l'amitriptyline, le métoclopramide.
4. dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson): la dysarthrie combinaison, les tremblements krupnorazmashistogo baisse progressive de l'intelligence et la cirrhose (réduire céruloplasmine sérique, augmentation de l'excrétion du cuivre dans l'urine, l'anneau Couser Fleyshnera).
5. Troubles endocrinologiques (hypoparathyroïdie, thyréotoxicose) et troubles du métabolisme minéral (hyponatrémie, hypocalcémie).
6. La maladie de Lyme.
7. La chorée est enceinte: elle survient souvent lors de la première grossesse en I ou au cours du deuxième trimestre. Dans environ 1/3 des cas, la chorée des femmes enceintes est une rechute de fièvre rhumatismale infantile. Hyperkinesis chez les femmes enceintes est plus prononcée, les changements dans la psyché sont plus prononcés, le flux est généralement bénigne.
8. Tics moteurs simples chez les enfants atteints du syndrome de Tourette (une combinaison d'hyperkinésie et de vocalisation violente, coprolalie).

Les troubles neuropsychiatriques chez les patients atteints d'une infection streptococcique (PANDAS) sont également décrits en l'absence de développement RL, ce qui est le plus pertinent dans le diagnostic différentiel avec la chorée rhumatismale.

critères de performance PANDAS (Troubles neuropsychiatriques auto-immunes pédiatriques associés aux infections streptococciques)

• La présence de troubles obsessionnels-compulsifs (pensées obsessionnelles et mouvements obsessionnels) et / ou d'états tiques.
• L'âge des enfants: le début de la maladie tombe sur l'intervalle de 3 ans à la période de la puberté.
• L'évolution paroxystique de la maladie, qui peut se manifester comme des symptômes distincts ou des épisodes de détérioration dramatique. Les symptômes régressent généralement de manière significative entre les crises et, dans certains cas, sont complètement résolus entre les exacerbations.
• Association chronologique prouvée avec BGSA: excrétion excrétoire dans le frottis de la gorge et / ou augmentation diagnostique des titres d'anticorps (anti-streptopysine-O et anti-ADNase)
• Association avec des changements neurologiques: hypermotorique, hyperkinésie choréiforme.

Traitement fièvre rhumatismale

Le traitement de la chorée est effectué selon qu'il est isolé ou associé à d'autres manifestations de la fièvre rhumatismale (cardite rhumatismale ou polyarthrite).

Avec la chorée isolée, les anticonvulsivants sont utilisés comme moyen de choix [phénobarbital à une dose de 0,015-0,03 g toutes les 6-8 heures avant la fin de l'hyperkinésie avec abolition progressive dans les 2-3 semaines. Ou carbamazépine (fimplexine) à la dose de 0,4 g / jour].

Les benzodiazépines peuvent également avoir un effet bénéfique dans le traitement du rhumatisme articulaire aigu.

Prévoir

La chorée rhumatismale avec RL varie considérablement, son évolution varie d'une semaine à plusieurs années, en moyenne l'attaque de la chorée prend environ 15 semaines. Après la fin de l'attaque de fièvre rhumatismale, l'hypotension des muscles et l'hyperkinésie peuvent disparaître complètement, bien que de petits mouvements involontaires, imperceptibles à l'examen, puissent persister plusieurs années.

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