Faiblesse musculaire

Faiblesse musculaire - contractilité insuffisante des muscles.

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Causes faiblesse musculaire

Les conditions pathologiques, qui se manifestent par une douleur musculaire ou une faiblesse musculaire, peuvent être le résultat d'un large éventail de maladies neuromusculaires diverses. La cause de la faiblesse musculaire peut être une lésion directe du tissu musculaire, ou du système nerveux ou de la synapse neuromusculaire, de sorte que la question du diagnostic différentiel chez ces patients est particulièrement aiguë.

Maladies primaires-musculaires

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Amylose

Le début de la maladie peut être dans 30-50 ans, le cours est chronique, progressive. Elle est caractérisée par la perte de muscles striés et lisses (peut-être une paralysie des muscles oculaires, macroglossie, amyotrophie, absence de réflexes tendineux, l'impuissance), les vaisseaux sanguins, la peau, les muqueuses, les nerfs périphériques, l'opacité du corps vitré. Macroscopiquement, le muscle est pâle et dur. Lors de la détermination de l'activité de CKD, il n'y a pas d'anomalies. étude morphologique des muscles squelettiques détectés dépôts amyloïdes focale ou diffuse dans le périmysium, l'atrophie des fibres musculaires.

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Myosite

La myosite granulomateuse peut être associée à la sarcoïdose, à la maladie de Crohn, à des infections virales et parasitaires. Distinguer entre forme aiguë et chronique. Dans un certain nombre de cas, on note la formation de nodules palpables dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs. Une faiblesse musculaire cliniquement prononcée est notée dans 0,5% des cas. La maladie progresse lentement: les changements dans les muscles des parties proximales des extrémités (amyotrophie, parfois pseudohypertrophie) sont plus souvent notés; caractérisé par la défaite des muscles lombaires (le développement de l'hyperlordose), les nerfs périphériques. Des cas de syndrome cutané ressemblant à une dermatomyosite sont décrits. Dans l'analyse générale de l'urine, hypercalciurie. L'activité de CK peut être normale. Dans l'étude morphologique de l'échantillon de biopsie du muscle squelettique, il y a des preuves de granulomes de sarcoïde à cellules splénoïdes.

Dermatomyosite; polymyosite; dermatomyosite juvénile; myosite associée à des CDST (syndromes de chevauchement), avec des tumeurs malignes, avec des "inclusions".

Myosite infectieuse; infections bactériennes (Pyomyosite, tuberculeuse myosite), les infections à protozoaires (toxoplasmose, Sarcosporidiose), les infections helminthiques (trichinose, cysticercose, hydatidose), la myosite virale (influenza A ou B, parainfluenza, l'adénovirus, le cytomégalovirus, Varicella zoster, la rougeole, le virus d'Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - peut augmenter l'activité de CK.

La myosite virale se produit avec une variété de symptômes; petites myalgies diffuse à court terme (avec embonpoint, douleur à la palpation). Peut-être le développement de la rhabdomyolyse. La défaite des muscles avec une infection d'échovirus peut ressembler à une dermatomyosite typique.

Maladies infectieuses

• Toxoplasmose - fièvre, lymphadénopathie, hépatosplénomégalie est possible. Faiblesse musculaire peut imiter la polymyosite, l'éosinophilie dans un test sanguin général n'est pas un symptôme permanent.
• Trichinose La faiblesse musculaire atteint un pic à la semaine 3. La myalgie et la faiblesse musculaire peuvent être diffuses ou localisées, marquer une douleur lors de la palpation des muscles. Parfois observé: œdème périorbitaire; lésions des muscles des parties proximales des extrémités et du dos, du diaphragme, de l'œsophage, des muscles intercostaux et externes de l'œil (ptosis). Souvent - manifestations cutanées, similaires à celles avec une dermatomyosite. Dans l'analyse générale du sang - éosinophilie (jusqu'à 60%).
• Cysticercose. Le plus souvent, les lésions musculaires sont asymptomatiques, mais il peut y avoir des pseudohypertrophies et une faiblesse musculaire. En règle générale, les muscles de la ceinture pelvienne ne sont pas inclus dans le processus. Lorsque la palpation des muscles a marqué une douleur significative, le compactage sous-cutané. Caractéristique: fièvre, lésions du SNC, dans l'analyse générale du sang - éosinophilie.
• Echinococcose. La localisation la plus fréquente: les muscles du dos, les ceintures pelviennes et les épaules. Habituellement, une zone est touchée (un phoque ressemblant à une tumeur associé aux tissus environnants, une douleur modérée pendant le mouvement). Il existe un risque de rupture du kyste échinococcique.

Médicaments et myopathies toxiques

En raison glucocorticostéroïdes heures, pénicillamine, delagila, plakveiila, colchicine, statines, traitement prolongé avec de fortes doses d'hormones thyroïdiennes, etc:. Alcool, intoxication drogue (cocaïne). La sévérité des manifestations cliniques dépend de la gravité des dommages toxiques (des myalgies minimes et de la faiblesse au développement de la rhabdomyose). Marquez l'activité normale ou augmentée de CK.

La myopathie alcoolique peut être aiguë (de la myalgie à la rhabdomyolyse) et chronique (faiblesse musculaire proximale, amyotrophie - atrophie de type 2). L'activité de CK est dans les limites normales.

La myopathie glucocorticoïde - la lésion primaire des muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, peut être une myalgie.

Pénicillamine, plaquenyl, deligil. Lorsqu'ils sont utilisés, le développement de la faiblesse musculaire proximale est décrit.

Statines Lorsqu'ils sont utilisés, le développement de la rhabdomyolyse sévère est décrit.

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Myopathies métaboliques

Perturbation du métabolisme du glycogène musculaire, lipides. Chez le reste des patients, rien ne dérange. La principale manifestation clinique est une diminution de la tolérance à l'effort: la fatigue et la faiblesse musculaire des membres proximaux sont notées quelques minutes après le début de l'activité physique intense, des contractures myogéniques douloureuses, des convulsions. Aux études de laboratoire: il peut y avoir une myoglobinurie, l'activité CKK normal, au stress de l'effort - il peut y avoir une augmentation.

Myopathies mitochondriales

Kearns Sayre-syndrome, le syndrome LHON-(Leber), les syndromes MERRF, MELAS, NARP, MMC. Le tableau clinique est diversifiée. Dans une étude en laboratoire de l'activité de CK peut être améliorée. La biopsie des muscles striés - « en haillons » fibres musculaires rouges, un grand nombre de mitochondries dans les myofibrilles, la substitution du tissu musculaire ou conjonctifs adipeux, l'amincissement et le raccourcissement des fibres musculaires, dans l'étude immunohistochimique - augmentation des enzymes oxydantes.

• Syndrome de LHON. Plus de 70% des cas sont des hommes. Son début est possible dans 8-60 ans, plus souvent - dans la troisième décennie de la vie. L'écoulement est souvent aigu - atrophie du nerf optique.
• Syndrome MELAS: type de flux de myopathie en gradient: encéphalomyopathie, acidose lactique, crises d'apoplexie, peut-être - insuffisance d'hormone de croissance et diabète sucré.
• MERRF syndrome: épilepsie myoclonique, une ataxie cérébelleuse, une faiblesse musculaire, au moins - une surdité neurosensorielle, la neuropathie périphérique, l'atrophie optique, spastique hémi- ou tétraplégie, la démence.
• Syndrome NARP. Les débuts sont possibles de l'enfance à la deuxième décade: retard de développement, faiblesse musculaire, ataxie, dégénérescence pigmentaire de la rétine.
• Syndrome MMC: infantilisme, cardiomyopathie, retard mental, convulsions tonico-cloniques généralisées: glomérulosclérose.
• Syndrome de Kearns-Seira: syndrome cérébelleux, blocage du système de conduction cardiaque, dégénérescence pigmentaire de la rétine.

Violation de l'échange d'électrolyte

Diminution de la concentration dans le sang des ions de potassium, de calcium, de magnésium, de sodium, de phosphore. Caractérisé par un malaise, une faiblesse musculaire, une myalgie, une hyperesthésie, une violation de la sensibilité profonde, une fascination, un syndrome convulsif, etc.

Dystrophies musculaires non-progressives

Myopathie Nemaline, une maladie de la myopathie tige de miotubulyarnaya central est bénigne, ils se trouvent dans les 40-50 ans, est caractérisée par une faiblesse musculaire diffuse inexprimée ou proximale, peuvent être des modifications dysplasiques dans le squelette. Parfois, la puberté a noté une régression des symptômes peut impliquer un processus pathologique oculo-muscle squelettique, ptosis bilatérale modérée peut être une déformation osseuse. Les patients restent généralement capables de travailler. En déterminant l'activité de CKC, une légère augmentation de l'indice a été notée.

Dystrophies musculaires progressives

Y compris lorsque amyotrophie Myopathie Aran-Duchenne Becker Landuzi-Dejerine, l'atrophie de Rottaufa-Morten Beyer Erb et d'autres manifestations cliniques de type de lésion "bottom-up" (au début - les muscles des membres inférieurs, puis - la partie supérieure). La malnutrition les muscles de la cuisse et du plancher pelvien, puis - la ceinture scapulaire; "Wing-lame"; psevdogipertrofiya muscles du mollet, « canard promenade », l'augmentation de la lordose lombaire.

Au début de la maladie, on note une augmentation de l'activité de CKF, dans des cas de grande envergure la valeur normale. Image morphologique: atrophie prononcée et hypertrophie des fibres musculaires, au début de la maladie, il peut y avoir une nécrose et une réaction inflammatoire.

Myopathies endocrines

Peut être avec la maladie d'Addison, l'hypercorticose, la thyrotoxicose, l'hypothyroïdie (le plus souvent), l'acromégalie, l'hyperparathyroïdie. À la recherche de laboratoire marque l'activité normale ou augmentée (par exemple, à l'hypothyroïdie) KFK.

• Acromégalie: faiblesse musculaire; fatigue rapide; pseudohypertrophie et plus tard - atrophie musculaire; souvent - crampes douloureuses.
• Maladie d'Addison: faiblesse musculaire généralisée; convulsions: fatigue rapide et longue période de récupération après un effort physique; hyponatrémie; tétraparésie hyperkaliémique flaccide; hyperpigmentation de la peau.
• Hypercorticisme: défaite des muscles pelviens et des épaules; développement progressif de la faiblesse musculaire.
• Hyperparathyroïdie: faiblesse musculaire dans les parties proximales des membres, convulsions.
• Hypothyroïdie: chez 40% des patients, on note une faiblesse musculaire des membres proximaux, une légère fatigue, une myalgie et parfois une dysarthrie.
• Thyrotoxicose: faiblesse musculaire et hypotrophie; des convulsions; la myalgie; myopathie thyréotoxique aiguë - augmentation rapide de la faiblesse, troubles oculomoteurs, faiblesse des muscles masticateurs, muscles du pharynx, langue.

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Maladies neurogènes

Atrophie du muscle péronier (maladie de Charcot-Marie-Toot)

Le début de la maladie - dans l'enfance ou l'adolescence (lésion symétrique est pas toujours observée): amyotrophie des distales des membres inférieurs (groupe péronier), la formation d'un arc élevé, et l'implication plus tard dans le processus de muscle parties distales des membres supérieurs, la perturbation sensorielle du type « gants » et " chaussettes ", les fasciculations sont possibles, et les réflexes diminuent ou disparaissent.

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Sclérose latérale amyotrophique

Les patients présentent une atrophie asymétrique et la faiblesse des muscles distaux des mains, et ensuite - les muscles de l'épaule et la ceinture pelvienne, fasciculations, hypertonie, réflexes pathologiques, des troubles bulbaires (trouble de la parole, de la déglutition, des problèmes respiratoires). Lors de la détermination de l'activité de CKK, on note parfois une augmentation de l'indice.

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Polyneuropathies démyélinisantes

• polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique développement subaigu, noter la faiblesse musculaire dans les parties proximales et distales des membres, souvent troubles sensoriels, amyotrophies, hyporéflexie;
• démyélinisante inflammatoire aiguë Polyneuropathie (syndrome de Guillain-Barré) développement aiguë de la faiblesse musculaire, type de trouble ascendant (muscles de la jambe, la ceinture pelvienne, le tronc, la respiration, les muscles de la recherche de l'épaule du cou peut impliquer muscles crâniens), le hyporéflexie de développement rapide, areflexia, et des troubles sensoriels.

Pour déterminer l'activité de CKK, une valeur normale ou légèrement élevée de l'indicateur est parfois notée.

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Poliradiculopathie (y compris diabétique)

Plus souvent, une faiblesse musculaire unilatérale, des troubles sensoriels dans un ou plusieurs dermatomes, éventuellement une perturbation des organes pelviens, la disparition des réflexes tendineux. Lors de la détermination de l'activité de CKD, il n'y a pas d'anomalies.

épinière amyotrophie Kugelberg-Welander

Les premiers symptômes de la maladie noté dans le 4-8, au moins - à 15-30 ans: atrophie musculaire, « bottom-up » type de lésion, fasciculations, la langue de la fibrillation, tremblement fin des doigts, les muscles du mollet psevdogipertrofiya impliqués dans le processus pathologique des muscles paravertébraux. Pour déterminer l'activité de CKK, une valeur normale ou légèrement élevée de l'indicateur est parfois notée.

La lésion au niveau de la synapse neuromusculaire

Pour le diagnostic, il est nécessaire d'étudier la transmission neuromusculaire à l'aide d'un test de décrémentation:

• myasthénie gravis faiblesse principalement dans les parties proximales des extrémités. Faiblesse des muscles du cou, des muscles respiratoires, il y a une atteinte des muscles crâniens (ptosis, diplopie, violation de l'acte de mâcher, de la déglutition, de la voix nasale), une fatigue musculaire pathologique prononcée;
• syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (combinaison souvent observée avec un carcinome du poumon) - faiblesse et la fatigue des muscles proximaux des membres inférieurs (peut être procédé généralisé) symptôme caractéristique « vrabatyvaniya » cholinergique disavtonomiya (manque de salive et sécheresse de la bouche).

Rabdomyolyse

Une nécrose massive du tissu musculaire peut se développer dans le contexte des conditions pathologiques ci-dessus. Son développement peut contribuer à: un stress physique excessif (en particulier chez les patients atteints de myopathies métaboliques), des troubles électrolytiques, diverses infections, une contraction musculaire prolongée, une intoxication à l'alcool et à la cocaïne et des médicaments. Les manifestations cliniques de la rhabdomyolyse: myalgie, faiblesse musculaire de gravité variable. Le cours de la rhabdomyolyse peut être court ou long. Dans 16% des cas, il est possible de développer une insuffisance rénale aiguë. Dans les études de laboratoire: myoglobinurie, une augmentation significative de l'activité de CK.

Formes

Faiblesse musculaire:

• proximal;
• distal;
• commun.

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Diagnostics faiblesse musculaire

Il est extrêmement important de faire la distinction entre la faiblesse musculaire et la fatigue et la douleur musculaire. Tout d'abord, la détermination de l'activité de la créatine phosphokinase (CK), une augmentation de l'indice indique une myolyse. L'EMG à l'aiguille permet de distinguer les maladies primaires et musculaires des troubles neurologiques responsables de la faiblesse musculaire.

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