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Syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker est une maladie à prion autosomique dominante qui commence à l'âge mûr.
Épidémiologie
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-, Schenker se trouve partout et est similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais l'incidence de ce syndrome est d'environ 100 fois plus faible incidence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La maladie se développe à un plus jeune âge (40 ans contre 60 ans) et l'espérance de vie moyenne après le début de la maladie dépasse celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (5 ans contre 6 mois).
Symptômes le syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker
Les patients développent une ataxie cérébelleuse, une dysarthrie et un nystagmus. La parésie de l'oeil, la surdité, la démence, l'hyporéflexie et les réflexes plantaires pathologiques peuvent se rejoindre. Les crampes myocloniques sont beaucoup moins fréquentes qu'avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob. En présence de symptômes caractéristiques et des antécédents familiaux chez les jeunes (jusqu'à 45 ans) est plus probable que le syndrome Gerstmann-Straussler-Schenker.
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