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Santé

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Insomnie familiale fatale

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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L’insomnie familiale mortelle est une maladie héréditaire courante due aux prions qui provoque des troubles du sommeil, des troubles du mouvement et la mort.

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Épidémiologie

L'insomnie familiale fatale est une maladie autosomique dominante très rare (sporadique), dont pas plus de 40 cas n'ont été signalés à ce jour dans le monde. L'âge moyen d'apparition est d'environ 40 ans (30 à 60 ans).

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Symptômes l'insomnie familiale fatale

Aux premiers stades, l'insomnie familiale fatale se manifeste par un trouble de l'endormissement et des troubles du mouvement intermittents (crises myocloniques, parésie spastique). Ce stade peut durer plusieurs mois, mais s'aggrave avec l'apparition d'une insomnie sévère, de myoclonies, d'une hyperréactivité sympathique (hypertension artérielle, tachycardie, hyperthermie, hypersudation) et d'une démence. Le décès survient en moyenne au bout de 13 mois.

La suspicion d’insomnie familiale mortelle doit être envisagée si le patient présente des troubles du mouvement, des troubles du sommeil et des antécédents familiaux.

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Diagnostics l'insomnie familiale fatale

Des tests génétiques sont en cours pour confirmer le diagnostic.

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