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Amputation congénitale
Dernière revue: 23.04.2024
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Les amputations congénitales sont des anomalies transversales ou longitudinales des membres associées à une altération de la croissance primaire ou à une destruction intra-utérine secondaire des tissus embryonnaires normaux.
L'amputation congénitale est l'absence d'un membre ou d'une partie de celui-ci à la naissance. L'étiologie reste souvent inconnue, mais les causes connues sont les tératogènes (par exemple, la thalidomide) et les constrictions amniotiques.
Avec les défauts transversaux, tous les éléments normalement situés en dessous d'un certain niveau sont manquants, et le membre ressemble à une souche d'amputation. Par exemple, avec la focomélie femdom proximale, le fémur proximal et le cotyle ne se développent pas; le degré de défaut peut varier. Les amputations longitudinales comprennent les troubles caractéristiques du développement de la réduction (par exemple, l'absence totale ou partielle de radius, de fibulaire ou de tibia). Ils peuvent se développer dans le cadre de syndromes tels VACTERL [précédemment VATER: anomalies vertébrales, atrésie de l'anus, des malformations du cœur, la fistule trachéo-oesophagienne, anomalies rénales, anomalies des membres (par exemple, aplasie du rayon)]. Chez les enfants présentant des défauts de réduction transversaux ou longitudinaux, on peut également noter une hypoplasie ou une division des os, une synostose, un dédoublement, une luxation et d'autres défauts osseux. Un ou plusieurs membres peuvent être affectés, alors que le type de défaut peut être différent selon les membres. Les anomalies du SNC sont rares. La radiographie est nécessaire afin d'établir quels os sont affectés.
Le traitement consiste principalement en prothèses, ce qui est de la plus grande importance dans toute amputation congénitale des membres inférieurs ou avec des membres supérieurs complètement ou partiellement absents. Si une activité motrice de la main ou de la main est conservée, quelle que soit la gravité de l'anomalie, la réserve fonctionnelle doit être soigneusement examinée avant de recommander une prothèse ou une intervention chirurgicale. L'amputation thérapeutique d'un membre ou d'une partie de celui-ci ne devrait être recommandée qu'après avoir évalué la signification fonctionnelle et psychologique de la perte et si cela est nécessaire pour les prothèses.
La prothèse du membre supérieur doit être conçue de manière à réaliser le plus grand nombre possible de fonctions afin de minimiser le nombre de dispositifs auxiliaires. Les enfants utilisent la prothèse avec le plus de succès lorsque les prothèses sont réalisées tôt et que la prothèse devient partie intégrante de leur corps pendant le développement. Les appareils utilisés chez les nourrissons doivent être aussi simples et discrets que possible, comme un crochet et non un bras bio-électrique. Avec un soutien orthopédique et de soutien efficace, la plupart des enfants ayant une amputation congénitale mènent une vie normale.
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