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Maladie de l'hémoglobine E: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie de l'hémoglobine E provoque une légère anémie hémolytique, généralement sans splénomégalie.
Hémoglobine E est la troisième fréquence d'occurrence hémoglobinopathie (après HbA et HbS), se produit principalement chez les individus noirs et naturels de l'Amérique du Sud et en Asie, tandis que parmi les rares chinois. Chez les hétérozygotes (HbAE), la maladie est asymptomatique. Chez les patients hétérozygotes atteints d'Hb E a et de b-thalassémie, l'hémolyse est plus prononcée qu'avec la S-thalassémie ou chez les patients homozygotes atteints d'Hb E; habituellement aussi a splénomégalie.
Sous forme hétérozygote (HbAE), les tests de laboratoire de routine ne révèlent pas d'anomalies dans le sang périphérique. Avec une forme homozygote, il existe une légère anémie microcytaire avec prédominance de cellules cibles. Le diagnostic d'HbE est déterminé par électrophorèse de l'hémoglobine.
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