Dysplasie fibreuse des organes ORL : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Dommages de la tumeur au tissu osseux. Une pathologie rare en oto-rhino-laryngologie. Au cœur de la maladie se trouve la destruction des os avec leur déformation et le remplissage du canal osseux par du tissu fibreux. Ces dernières années, il y a eu une augmentation du nombre d'enfants présentant des lésions dysplasiques du tissu osseux.

Synonymes

Ostéodystrophie kystique, ostéite fibreuse, ostéodystrophie déformante.

Code de la CIM-10

M85.0 Dysplasie fibreuse.

Épidémiologie de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Il représente environ 2% des tumeurs osseuses, dont 20% dans la localisation maxillo-faciale. Parmi les organes ORL, les sinus paranasaux sont principalement affectés. L'atteinte de l'os temporal est assez rare

Dépistage

Extrêmement difficile en raison du développement très lent du processus fibroplastique, qui provoque dans les premiers stades de développement les maladies inflammatoires habituelles des sinus paranasaux et de l'os temporal.

Classification de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Isoler les lésions mono-osseuses (70-81,4%) et polyossales (30 60%). Sous forme polyosseuse, le symptôme le plus commun est l'asymétrie du squelette facial, les troubles fonctionnels sont moins fréquents. En outre, des formes prolifératives, sclérotiques et cimentaires de dysplasie fibreuse sont isolées. Pour un type sclérotique de dysplasie fibreuse et un type mixte avec prédominance de la composante sclérotique, un pronostic favorable après traitement chirurgical et l'absence de progression prononcée du processus avec l'âge sont caractéristiques. Dans le type prolifératif de dysplasie, l'apparition dans la petite enfance d'une propension à la croissance progressive, mais la stabilisation du processus dans la période pubertaire est caractéristique. La plus grande complexité du traitement provoque une dysplasie fibreuse formant du ciment, qui est la plus sujette à la récurrence dans l'enfance.

Selon l'emplacement de la lésion osseuse ostéodystrophie fibreuse de forme divisée en étendue et la forme de la chambre isolée (forme monolocal) poliossalnuyu ostodistrofiyu fibreuse une part sur monoregionarnuyu, poliregionarnuyu et formes disséminées. De par la nature de la défaite de l'os émettent une lésion diffuse, mixte et focale; à l'étape de destruction du tissu osseux - une dysplasie active et stable.

Causes de la dysplasie fibrotique des organes ORL

L'étiologie de la maladie est inconnue.

Pathogenèse de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Au cours de la dysplasie fibreuse, on distingue deux périodes: la période de progression au cours de la période de croissance et de développement de l'organisme et la période de stabilisation de l'état pathologique typique chez l'adulte. La progression la plus intense du processus pathologique est observée dans la période de croissance de l'enfant jusqu'à la puberté. La nature cyclique de l'évolution de la maladie et la stabilisation de la lésion après le développement final de l'organisme de l'enfant sont caractéristiques. Le développement de la dysplasie, en règle générale, s'accompagne d'une augmentation du volume du crâne affecté, ce qui conduit à des anomalies fonctionnelles de la part de l'organon à proximité. La progression de la maladie chez un adulte indique l'apparition de complications de la lésion primaire ou son apparition contre un processus pathologique qualitativement différent.

Les symptômes de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Caractéristique de la variété des symptômes cliniques et la longue durée de la période pré-clinique, le débit en fonction de l'âge, le lieu, le nombre d'os impliqués dans le processus pathologique et le rythme de sa distribution. En dépit du fait que, dans sa structure histologique de dysplasie fibreuse - une éducation de bonne qualité, l'évolution clinique, il est plus proche de la tumeur avec une croissance maligne, tout comme la capacité de dégrader rapidement la croissance et la compression du dysfonctionnement des organes voisins. Les symptômes sont extrêmement rares au début du développement. Souvent, l'un des premiers symptômes de cette maladie est l'apparition de processus inflammatoires locaux (sinusite, otite). Graduellement, l'asymétrie et la déformation du squelette facial, la présence d'un gonflement dense sans douleur dense (croissance hyperstatique) dans la zone touchée deviennent perceptibles. La peau dans la zone de gonflement n'est pas enflammée, elle est de couleur normale, amincie, atrophiée, brillante; les poils sur la peau de la formation d'une tumeur sont absents. Caractérisé par un malaise, un mal de tête, une déficience auditive et visuelle. La plupart des patients avec localisation craniofaciale de la dysplasie fibreuse ont un variant mono-ossal de la lésion, ce qui provoque les plus grandes difficultés dans le diagnostic.

Pour la lésion ostéo-dysplasique de l'os temporal est caractérisée par un rétrécissement du passage auditif en raison de la convexité osseuse de la paroi prédominante supérieure, faible écoulement purulent.

Lorsque l'inflammation ou exacerbation du processus pathologique apparaît douleur avec percussion et palpation des sites d'éducation.

Diagnostic de la dysplasie fibrotique des organes ORL

La principale méthode de diagnostic est un scanner tridimensionnel, qui permet de déterminer la prévalence et la localisation du processus et, par conséquent, le volume d'intervention chirurgicale, ainsi que la fibroendoscopie.

Dans l'anamnèse, ils essaient de découvrir la cause de la maladie, les manifestations cliniques précoces, l'étendue et la nature de l'examen et du traitement faits maison, les maladies concomitantes des organes internes et des organes ORL.

Examen physique

Palpation, percussion de la formation tumorale: détermination de l'acuité auditive et visuelle.

Recherche en laboratoire

Lors d'un examen histologique, le tissu osseux d'une structure spongieuse et compacte est déterminé. Dans l'os compact - ossification inégale; la tumeur se compose de différentes tailles de cavités rondes et ovales, grandes et petites (kystes), contenant une masse gélatineuse de type pulpe brunâtre (chocolat); certains d'entre eux peuvent être remplis de contenu purulent. Les parois osseuses externes de la tumeur et les traverses osseuses des cellules diffèrent par une densité prononcée du type ivoire. Dans l'os spongieux - un amincissement net des poutres osseuses, l'expansion des espaces de moelle osseuse remplis de tissu finement fibreux, riche en cellules de la série fibroplastique, les adipocytes. Parmi les tissus fibreux - les foyers de formation de tissu osseux primitif

Les saignements pendant la chirurgie sont généralement petits.

Recherche instrumentale

Radiographiquement, la formation d'une structure inhomogène avec des kystes de différentes tailles (l'hétérogénéité est due à de multiples zones d'illumination avec des contours clairs). Les parois externes de la tumeur et les ponts osseux sont de consistance très dense (comme l'ivoire).

Diagnostic différentiel de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Sa conduite avec des tumeurs bénignes et malignes de la région maxillo-faciale, l'hyperplasie de la nature inflammatoire et traumatique langengarsovo histiocytose, les maladies inflammatoires des sinus, et l'os temporal.

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

Compte tenu de la défaite des formations anatomiques voisines, la consultation d'un ophtalmologiste et d'un audiologiste est recommandée.

Traitement de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Objectifs du traitement

Élimination de la déformation du squelette facial et du crâne avec l'option la plus douce d'intervention chirurgicale chez les enfants - en tenant compte de la croissance continue et le développement des os du crâne.

Indications d'hospitalisation

Déformation progressive du visage et du crâne, signes de suppuration de la dysplasie fibreuse.

Traitement non médicamenteux

Ne dépensez pas.

Cuisson à base de médicaments

Vitamines, traitement réparateur et immunocorrecteur.

Traitement chirurgical

Le rôle principal est attribué au traitement chirurgical de la maladie. Dans l'enfance, plus la terre la nature le plus doux et le volume de la chirurgie: l'excision de dysplasie fibreuse dans le tissu sain est possible à plus petite échelle -, compte tenu de la croissance continue et la formation des os du visage et du crâne. Chez les adultes, une résection totale de l'os atteint est réalisée avec reconstruction plastique ultérieure.

L'indication d'une intervention chirurgicale est la présence de déformations, de troubles fonctionnels et d'une tendance à la croissance progressive sans signes de maturation du tissu dysplasique. En déterminant les tactiques de gestion du patient et en déterminant l'étendue de l'intervention chirurgicale, le type morphologique de la dysplasie fibreuse est pris en compte.

Dans la période de croissance de l'enfant, en l'absence de croissance intensive et de complications, essayez de s'abstenir de traitement chirurgical autant que possible. Lorsque la présence de la personne du changement prononcé de l'appeler la défiguration, suppuration des troubles du tissu trophiques dysplasie fibreuse en particulier pendant l'état pathologique stabilisé montré la chirurgie - le retrait de la formation de la tumeur et la récupération du visage. Cela sert également à empêcher la suppuration du processus pathologique. Le ciseau ouvre la cavité tumorale et enlève le tissu pathologique aux limites de l'os sain.

Gestion ultérieure

Suivi à long terme par un oto-rhino-laryngologiste pour le diagnostic opportun de l'inflammation et de la progression de la croissance ostéodysplasique,

Prévision

La chirurgie radicale précoce ne garantit le succès que si l'on tient compte de la structure morphologique du processus.

Prévention de la dysplasie fibrotique des organes ORL

Difficile, car l'étiologie est inconnue.

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