Angiokératome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'angiokératome se produit en raison d'un bombement épithélial et de la formation d'expansions sous-épidermiques des cavités capillaires, qui s'accompagnent de modifications réactives de l'épiderme.

Le groupe des angiokératomes comprend: l'angiokératome de Mibelli, l'angiokératome diffus du corps de Fabry, l'angiokératome du corps du néviforme limité.

Angiokératome de Fordyce (synonyme: angiokératome du scrotum)

Causes et pathogénèse. La présence d'anastomoses artérioveineuses et de lésions (par exemple, le grattage) joue un rôle important dans le développement de la maladie. Les personnes d'âge moyen, plus souvent les hommes, sont touchées.

Symptômes. On note la présence de multiples papules sur la peau du scrotum et des grandes lèvres. Les papules sont rouge foncé ou violet foncé, de 1 à 4 mm de diamètre, hémorragiques avec des couches hyperkératosiques au centre; un saignement est observé lors de leur retrait.

Histopathologie: Des lacunes et des veinules dilatées sont observées dans le derme suprapapillaire.

Traitement. Dans de nombreux cas, aucun traitement n'est pratiqué. En cas d'angiokératome hémorragique, on a recours à l'électro-, au laser et à la cryodestruction.

Angiokératome corporel circonscrit néviforme (synonyme: naevus angiokératosique)

La maladie a été décrite par Fabry en 1915.

Les causes et la pathogénèse de la maladie ne sont pas entièrement établies. De nombreux scientifiques attribuent cette maladie à des anomalies du développement qui se forment pendant la période embryonnaire. L'angiokératome corporel limité néviforme n'est pas associé à des troubles enzymatiques et diffère de l'angiokératome corporel diffus de Fabry. La maladie est rare.

Symptômes de l'angiokératome. La maladie se manifeste généralement à la naissance, mais elle peut parfois apparaître dès l'enfance, voire à l'âge adulte. Des cas d'angiokératome néviforme ont également été rapportés à la puberté. Il peut être indépendant ou faire partie d'un syndrome, par exemple le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Il peut être associé à un hémangiome caverneux et être une manifestation isolée de malformations systémiques du système vasculaire. L'éruption cutanée est localisée sur les membres inférieurs, plus rarement sur les membres supérieurs, et se présente encore plus rarement sous la forme de nodules mous rouge livide, rouge foncé, de 1 à 2 mm de diamètre, persistant à la pression. L'éruption cutanée est inégalement répartie sur des zones cutanées limitées ou étendues, parfois segmentaires. Il existe des formes limitées et étendues de la maladie. L'hyperkératose à la surface des nodules est très inégale, souvent cliniquement imperceptible et ne peut être détectée que par un examen histologique. Différentes variantes du tableau clinique de la maladie sont observées.

Histopathologie. Dans la couche papillaire du derme, on observe des cavités vasculaires caverneuses dilatées, dont les parois sont capillaires et tapissées d'endothélium inchangé, surmontées d'une très fine couche de collagène. L'épiderme est aminci et hyperkératosique.

Le diagnostic différentiel doit être posé avec les angiomes vrais et l'angiokératome diffus de Fabry.

Traitement de l'angiokératome. Les nodules sont excisés chirurgicalement ou retirés à l'azote liquide.

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