Neutropénie allo-immune ou iso-immune du nouveau-né

L'incidence de neutropénie allo-immune ou iso-immune chez les nouveau-nés est de 2 cas pour 1000 naissances vivantes.

Une neutropénie allo-immune ou iso-immune des nouveau-nés se produit chez le fœtus en raison de l'incompatibilité antigénique des neutrophiles du fœtus et de la mère. Les isoanticorps de la mère appartiennent à la classe des IgG, ils pénètrent la barrière placentaire et détruisent les neutrophiles de l'enfant. Les isoanticorps sont généralement des leuco-agglutinines, ils réagissent avec les cellules du patient et son père, ne réagissent pas avec les cellules de la mère.

Alloimmune, ou isoimmune, neutropénie des nouveau-nés est diagnostiquée pendant la période du nouveau-né et les 3 premiers mois de la vie. Le diagnostic est confirmé par la présence d'isoanticorps dans le sérum du patient.

Critères pour le diagnostic de neutropénie auto-immune:

• des anticorps anti-anti-granulocytes dans le sérum sanguin du patient;
• la communication de neutropénie avec des maladies infectieuses (souvent virales) transférées et / ou la prise de médicaments (sulfamide, AINS, etc.);
• une augmentation de la teneur en plasmocytes dans le sang périphérique et une corrélation inverse de leur nombre avec le nombre de neutrophiles;
• propagation du conflit immunitaire à d'autres cellules sanguines.

Le critère principal est l'auto-anticorps contre les neutrophiles.

Chez les jeunes enfants, les formes modérées aiguës de neutropénie auto-immune prédominent. Avec cette option, le nombre de leucocytes, de plaquettes, de globules rouges correspond à la norme, la neutropénie absolue est de 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Une anémie ferriprive peut être observée. Dans le myélogramme, le germe neutrophile correspond à la norme ou augmente, le nombre de neutrophiles segmentés et segmentés diminue, et la teneur en lymphocytes peut augmenter. Les paramètres restants de la moelle osseuse correspondent à la norme.

Le traitement de l'infection par une neutropénie allo-immune ou iso-immune des nouveau-nés est effectué par des moyens conventionnels. Lorsque les formes srednetyazholyh illustre l'utilisation d'immunoglobulines (IgG) pour une administration intraveineuse (IVIG), avec rare lourde - facteur koloniestimuliruyuschimy granulocytes en combinaison avec des antibiotiques d'IgIV et à large spectre. En l'absence d'infections, le traitement n'est pas effectué. La maladie est auto-infligée à 3-4 mois. Les vaccinations préventives sont effectuées un an après la rémission complète.

Le traitement de la neutropénie auto-immune est déterminé par la gravité de l'affection et la variante du traitement. Dans les formes douces, un traitement spécial n'est pas effectué. Lorsque srednetyazholoy et glucocorticostéroïdes neutropénie auto-immunes sévères utilisées dans une dose de 2-5 mg / kg par jour, de l'immunoglobuline humaine normale (IgIV - Octagam, Sandoglobulin, biaven) à la dose de 1,5 à 2 g de cours / kg. La sélection des préparations - facteurs de croissance, le facteur de stimulation des colonies de granulocytes en une dose de 8-10 mg / kg par jour en combinaison avec une thérapie de base (antibactérien, antifongique et / ou antiviral). Dans la neutropénie auto-immune chronique, le facteur stimulant les colonies de granulocytes et les IgIV sont efficaces. Chez les enfants atteints de neutropénie auto-immune, la question de la réalisation de vaccinations préventives est décidée en fonction de sa cause. Après la neutropénie auto-immune primaire aiguë, une forme simple de vaccination devrait être reportée jusqu'à 1 an. Dans les formes sévères et chroniques, les tactiques sont individuelles.

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