Syndrome HELLP

Parmi les complications qui surviennent au cours du dernier trimestre de la grossesse, il y a le soi-disant syndrome de Hellp, qui peut être dangereux pour la mère et l'enfant. [ 1]

Épidémiologie

Le syndrome de HELLP se produit dans 0,5 à 0,9% des grossesses, et l'incidence augmente à 15% chez les femmes enceintes atteintes de prééclampsie et de 30 à 50% dans l'éclampsie. Dans les deux tiers des cas, le syndrome se produit dans la période prénatale. [ 2]

Causes Syndrome HELLP

Dans ce syndrome en fin de grossesse, et rarement dans les deux à trois jours après l'accouchement, il y a la destruction des globules rouges sanguins - hémolyse, des niveaux accrus d'enzymes hépatiques et un nombre significativement réduit de plaquettes dans le sang (inférieur à 100 000 / μl).

À ce jour, les causes exactes du syndrome de HELLP (abréviation pour l'hémolyse, des enzymes hépatiques élevées, faible plaquette) sont inconnues. - L'hémolyse, des enzymes hépatiques élevées, une faible plaquette) est inconnue, et selon des experts de l'Association professionnelle ACOG (American College of Obstetriciens and Gynecologists), c'est une complication ou une forme sévère de pré-Eclampsie ou Protéinurie (niveaux élevés de protéine dans l'urine) avec d'autres manifestations.

Lire - préeclampsie et pression artérielle élevée

Bien que l'étiologie de la réduction des plaquettes - thrombocytopénie pendant la grossesse (qui se produit dans 8 à 10% des cas) a été attribuée aux effets des hormones, des réactions auto-immunes ou allergiques, une carence en sels d'acide folique (folie) et

Et la destruction des globules rouges sanguins peut être le résultat d'une anémie hémolytique microangiopathique de nature auto-immune. [ 3]

Facteurs de risque

Lorsque l'étiologie n'est pas entièrement élucidée aux facteurs de risque pour le développement de ce syndrome que les experts incluent:

• La présence de pré-éclampsie (qui se produit dans 12 à 25% des cas) ou eclampsie.
• Une deuxième grossesse;
• Grossesses multiples;
• Âge de la mère ˃ 35 ans;
• Diabète;
• Obésité;
• Gestose et les résultats de la grossesse défavorables de l'histoire.

Pathogénèse

Il existe des versions de la pathogenèse de la prééclampsie et du syndrome de HELLP, y compris l'ischémie utéroplacentaire, les défauts de la formation placentaire, le remodelage vasculaire et les mécanismes dus aux réponses immunitaires.

La version principale est considérée comme une pénétration insuffisante (invasion) des vaisseaux artériels utérins dans le placenta, une perfusion altérée du placenta et le développement de son ischémie avec l'activation du facteur de transcription de l'hypoxie HIF-1, qui module la réponse cellulaire à l'hypoxie.

Voir aussi. - pathogenèse de l'insuffisance placentaire

De plus, l'angiogenèse altérée et la fonction endothéliale (couche intérieure) des vaisseaux sanguins pendant la grossesse peuvent être associées à une carence en facteur de croissance placentaire (PIGF) et au facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), ainsi qu'à la activation de l'immunité complémentaire dans le sang périphérique, qui fournit un lien entre Le dysfonctionnement endothélial entraîne une agrégation (collage) des plaquettes et une augmentation des niveaux de thromboxane (qui rétrécit les vaisseaux sanguins) produits par eux.

Une autre version concerne le secondaire microangiopathie thrombotique: L'agrégation plaquettaire provoque une occlusion (blocage) des capillaires et des artérioles du foie, entraînant une anémie hémolytique microangiopathique. La réaction auto-immune - la liaison aux érythrocytes d'immunoglobulines IgG, IgM ou IgA produites par les plasmocytes lymphocytaires du système immunitaire - joue également un rôle important dans son événement.

Les mutations génétiques suivantes sont considérées comme impliquées dans les mécanismes de développement de la complication de la prééclampsie sous la forme de ce syndrome: gène TLR4 associé à des réactions d'immunité innée; Gene VEGF - facteur de croissance endothélial vasculaire; Gène Fas - récepteur de l'apoptose cellulaire programmée; Genique de la conducteur de différenciation de l'antigène des leucocytes Gene CD95; Gène de la bêta-globuline proaccelérine - Facteur de coagulation sanguine V, etc. [ 4]

Symptômes Syndrome HELLP

Les premiers signes du syndrome de Hellp sont les malaises générales et / ou l'augmentation de la fatigue.

Dans la plupart des cas, les symptômes suivants sont notés:

• Hypertension artérielle;
• Mal de tête;
• Gonflement, en particulier des membres supérieurs et du visage;
• Gain de poids;
• Douleur épigastrique sur le côté droit (dans la zone sous-costale droite);
• Nausées et vomissements;
• Vision floue.

Au stade avancé du syndrome, il peut y avoir des convulsions et de la confusion.

Il convient de garder à l'esprit que chez certaines femmes enceintes sur l'image clinique du syndrome peut ne pas avoir tous les signes, puis il s'appelle le syndrome de l'enfer partiel. [ 5]

Complications et conséquences

Dans la mère, le syndrome de Hellp peut entraîner des complications telles que:

• Dépuisement placentaire;
• Hémorragie post-partum sévère;
• Syndrome de coagulation intravasculaire disséminé (DIC);
• Échec fonctionnel du foie et des reins;
• Œdème pulmonaire;
• Syndrome de détresse respiratoire adulte;
• Hypoglycémie;
• L'hématome sous-capsulaire (accumulation de sang entre le parenchyme hépatique et la capsule environnante) et la rupture du foie;
• Hémorragie cérébrale.

Les conséquences pour les nourrissons sont la prématurité, le retard du développement intra-utérine, le syndrome de détresse respiratoire néonatal et l'hémorragie cérébrale intraventriculaire néonatale. [ 6]

Diagnostics Syndrome HELLP

Les critères de diagnostic clinique du syndrome de HELLP sont des douleurs dans la région épigastrique, ainsi que des nausées et des vomissements, accompagnés d'une anémie hémolytique microangiopathique, de la thrombocytopénie, de la présence d'érythrocytes détruits dans le sang et des paramètres de fonction hépatique annorale.

Le diagnostic est vérifié par des tests sanguins pour les plaquettes, l'hémoglobine et les dénombrements des globules rouges dans le plasma (hématocrite); frottis sanguin périphérique (pour détecter les globules rouges détruits); bilirubine sanguin totale; tests sanguins pour les tests hépatiques. Une analyse d'urine pour les protéines et l'urobilinogène est nécessaire.

Pour exclure d'autres conditions pathologiques, des tests de laboratoire d'échantillons de croci pour le temps de prothrombine, la présence de fragments de dégradation de la fibrine (D-dimère), les anticorps (immunoglobulines IgG et IgM) en glycoprotéine bêta-2, glucose, fibrinogène, urée, ammonia.

Les diagnostics instrumentaux incluent l'échographie utérine, la tomodensitométrie ou l'IRM du foie, ECG, cardiotocographie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué avec le purpura thrombocytopénique idiopathique, les syndromes hémolytiques-urémiques et antiphospholipides, le LED, la cholécystite aiguë, l'hépatite et l'hépatose graisseuse aiguë des femmes enceintes (syndrome de Sheehan). [ 7]

Traitement Syndrome HELLP

Une fois qu'un diagnostic du syndrome de HELLP est confirmé, son traitement peut varier en fonction de la gravité des symptômes et de la durée du travail. Et la meilleure façon de prévenir les complications est considérée comme une livraison accélérée (le plus souvent par césarienne), car la plupart des symptômes disparaissent et disparaissent quelques jours ou semaines après l'accouchement. Mais dans de nombreux cas, le bébé est né prématurément.

Les corticostéroïdes peuvent être utilisés pour traiter le syndrome - si les symptômes sont légers ou l'âge gestationnel de l'enfant est inférieur à 34 semaines (injection de dexaméthasone deux fois par jour). Et pour contrôler la pression artérielle (si elle est stable au-dessus de 160/110 mmHg) - médicaments antihypertenseurs.

Les femmes enceintes atteintes de ce syndrome nécessitent une hospitalisation et une observation étroite de leur état et une surveillance des niveaux d'enzyme des globules rouges, des plaquettes et du foie.

Des cas graves peuvent nécessiter un ventilateur ou plasmaphérèse, et en cas de saignement intense - transfusion sanguine (globules rouges, plaquettes, plasma), de sorte que les soins d'urgence pour le syndrome de HELLP sont effectués dans l'unité de soins intensifs. [ 8]

La prévention

Le syndrome de Hellp ne peut pas être évité chez la plupart des femmes enceintes en raison de son étiologie inconnue. Mais la préparation prégravidariale - examen avant la grossesse prévue, ainsi qu'un mode de vie sain et une alimentation appropriée peuvent réduire quelque peu le risque de développement.

Prévoir

La clé d'un bon pronostic pour le syndrome de Hellp est la détection précoce. Si le traitement est démarré à un stade précoce, la plupart des femmes se rétablissent complètement. Cependant, la mortalité maternelle reste assez élevée (jusqu'à 25% des cas); et la mort fœtale intra-utérine à la fin de la mortalité et néonatale au cours des sept premiers jours après la livraison est estimé à 35 à 40%.

Les femmes enceintes avec le «jeu» complet du syndrome - l'hémolyse, la thrombocytopénie et les enzymes hépatiques élevées - ont des résultats pires que ceux atteints du syndrome partiel.

Les patients atteints du syndrome de HELLP doivent être avertis du risque de le développer lors de grossesses ultérieures, qui est estimée à 19 à 27%.