Neurinome du cerveau et de la moelle épinière

Un processus tumoral bénin, le neurinome du cerveau et de la moelle épinière, provient de lemmocytes. Ce sont des structures dits de Schwann, des cellules nerveuses auxiliaires formées le long des axones des nerfs périphériques. Un autre nom pour la tumeur est le schwannome. Il se caractérise par une croissance lente mais régulière, atteignant parfois des tailles assez grandes (plus de 1 à 2 kg). Il peut apparaître chez les patients de tout âge, altérant considérablement la qualité de vie. [ 1]

Épidémiologie

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière se produit dans environ 1,5% de tous les processus tumoraux. L'incidence augmente avec l'âge. Le plus grand nombre de patients atteints de neurinomes diagnostiqués est entre 45 et 65 ans.

Les hommes obtiennent la maladie à peu près au même rythme que les femmes. Pour tous les dix neurrinomes du cerveau, il y en a un avec une atteinte de la moelle épinière.

La plupart des neurrinomes primaires se produisent sans cause claire et distincte.

Le pourcentage d'ossification de ces processus tumoraux est faible, mais n'est pas complètement exclu. La méthode de traitement préférée est chirurgicale. [ 2]

Causes neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Les scientifiques n'ont pas encore identifié des causes claires de formation de neuromes dans le cerveau et la moelle épinière. Un certain nombre de théories indiquent les troubles immunitaires et la prédisposition héréditaire.

Un grand pourcentage de probabilité appartient à une prédisposition génétique: il y a déjà de nombreux cas où le neurinome du cerveau et de la moelle épinière était littéralement "héréditaire". Si l'un des parents a une hérédité aggravée ou a un neurrinome, dans 50% des cas, les enfants auront également cette maladie.

La deuxième cause possible est considérée comme un système immunitaire faible, qui peut être causé par presque tous les facteurs, tels que:

• Écologie défavorable, gaz, intoxication;
• Stress;
• Hypodynamia;
• Traumatisme et surcharge.

Finalement, toutes les causes mentionnées peuvent conduire à la formation d'un neurinome. [ 3]

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque comprennent:

• Âgés de plus de 35 à 45 ans et jusqu'à 65 ans.
• Antécédents de neurofibromatose de type 2 (pour les neuromes bilatéraux).
• Une histoire héréditaire défavorable.

Appartenir à l'un des groupes de risques est un signal selon lequel une personne devrait être particulièrement attentive à sa propre santé. Il est important de visiter régulièrement les médecins et d'effectuer les mesures de diagnostic nécessaires pour détecter le neurinome du cerveau et de la moelle épinière à un stade de développement précoce.

Pathogénèse

Chaque type de neurrinome a ses propres caractéristiques, y compris les caractéristiques pathogénétiques, étiologiques et cliniques. Considérons les types les plus courants de tels néoplasmes:

• Le neurinome de la colonne vertébrale (cervical, thoracique ou lombaire), selon la classification généralement acceptée, appartient à la série extracerébrale, prend son développement des racines vertébrales et exerce la pression de l'extérieur sur la moelle épinière. À mesure que la focalisation tumorale se développe, l'image clinique se développe et s'aggrave, la douleur augmente.
• Un neurinome cérébral est un néoplasme affectant les nerfs crâniens dans le crâne. Les nerfs trijumeaux et auditifs sont principalement affectés. Dans la grande majorité des cas, la lésion est unilatérale. Le neurome du nerf auditif est caractérisé par une compression croissante des structures environnantes du cerveau: la partie cochléaire du nerf, le retrait et les nerfs faciaux peuvent être affectés.

À ce jour, le mécanisme pathogénétique du développement du neurinome du cerveau et de la moelle épinière reste incomplètement compris. Le processus est associé à la prolifération pathologique des cellules de Schwann, ce qui est la raison du deuxième nom de la maladie - Schwannome. Selon certains rapports, la pathologie concerne la mutation des gènes du chromosome 22. De tels gènes sont responsables du codage de la synthèse d'une protéine qui inhibe la croissance cellulaire dans la gaine de myéline. L'échec dans la synthèse de cette protéine entraîne une croissance excessive des cellules de Schwann.

Le neurinome du cerveau et la moelle épinière est associé à une pathologie telle que la neurofibromatose, dans laquelle il existe une propension accrue pour développer des néoplasmes bénins dans divers organes et structures. La maladie est transmise par l'héritage autosomique dominant. [ 4]

Symptômes neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière peut ne pas se faire connaître depuis longtemps, seulement après un certain temps, manifesté par des signes individuels, auxquels il est important de faire attention à temps:

• Douleur par type de syndrome radiculaire, avec paralysie partielle, perturbation sensorielle;
• Trouble du système digestif, organes pelviens (selon l'emplacement du neurome), dysfonction érectile;
• Dysfonctionnements du cœur;
• Diminution de la qualité de vie due à la détérioration de la fonction motrice, des difficultés à marcher et à effectuer des tâches quotidiennes normales.

Les premiers signes dépendent également de la localisation du processus pathologique et peuvent être les suivants:

• Étourdissements, maux de tête;
• Douleur à l'arrière (cou, poitrine, lombaire ou sacrum, avec irradiation aux extrémités, épaules, omoplates);
• Engourdissement dans les extrémités, parésie et paralysie;
• Déficience motrice;
• Acouphènes, troubles visuels.

Le tableau clinique initial n'apparaît qu'à un certain temps - souvent plusieurs années - après le développement du neurome du cerveau et de la moelle épinière. [ 5]

Le neurrinome vertébral est caractérisé par:

• Syndrome du genou (douleur le long de la colonne vertébrale, parfois - paralysie flasque et perturbations sensorielles dans le domaine de l'innervation).
• Troubles autonomes (dysfonctionnement pelvien, troubles digestifs, troubles cardiaques).
• Syndrome de compression de la moelle épinière (syndrome de Broun-Sekar, manifesté par la parésie spastique, paralysie flasque au niveau du neurinome, perte de sensation du côté affecté, perte de température et sensibilité à la douleur du côté opposé).
• Sensation inconfortable dans la région interscapulaire, douleur, perte de sensation.

Dans le neurrinome cérébral, des symptômes comme ceux-ci sont prédominants:

• Augmentation de la pression intracrânienne;
• Handicap mental et intellectuel;
• Ataxie;
• Contractions musculaires;
• Troubles du tonus musculaire dans les extrémités;
• Insuffisance cardiaque et respiratoire;
• Perturbation visuelle.

Le neurinome nerveux auditif est noté:

• Bruit de l'oreille, sonnent du côté affecté;
• Détérioration progressive de la fonction d'audition;
• Atrophie des muscles masticatoires, douleur en forme de dent;
• Dysfonctionnement des glandes salivaires, perte de perception du goût, perte de sensation de la moitié du visage, strabisme, double vision;
• Étourdissements, troubles vestibulaires.

Neurrinome radiculaire de la moelle épinière.

Les processus tumoraux des racines nerveuses sont principalement bénins, ils se développent à partir de cellules de tissu nerveux ou de gaine nerveuse. De tels neuromes affectent plus souvent la colonne vertébrale thoracique, mais peuvent être trouvés dans d'autres parties de la colonne vertébrale. Ces foyers augmentent lentement, ont plus souvent une petite taille, remplissent progressivement le canal osseux de la racine de la moelle épinière et commencent à appuyer sur les structures voisines. Cela implique l'apparition de douleurs vertébrales intenses, similaires à une attaque de sciatique. Lorsque le processus pathologique pénètre dans le canal vertébral, la parésie se développe, la fonction des organes digestifs et pelviens est perturbé.

La complexité du problème prouve une fois de plus que les maux de dos sont un signal important qui ne doit pas être ignoré. Il est nécessaire de contacter les spécialistes à temps pour découvrir la cause du syndrome de la douleur.

Complications et conséquences

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est un néoplasme bénin qui provoque souvent une parésie unilatérale et une paralysie, des troubles de l'audition unilatéraux, des troubles de la température et de la sensibilité à la douleur, une altération du fonctionnement mental et de l'équilibre.

En l'absence d'intervention chirurgicale en temps opportun, le neurinome comprime les structures à proximité du cerveau et de la moelle épinière, ce qui peut provoquer le développement de conditions mortelles. Même avec une croissance tumorale lente, l'invalidité et même la mort sont possibles. La malignité d'une masse précédemment bénigne n'est pas exclue.

Les complications les plus courantes du neurinome du cerveau et de la moelle épinière sont:

• Perte de fonction des membres (similaire aux effets post-AVC);
• Perte de vision ou d'audition (unilatérale et bilatérale);
• Maux de tête et douleurs vertébrales, jusqu'à et y compris l'incapacité d'effectuer des activités quotidiennes;
• Personnalité et changements de comportement;
• Les crises causées par l'irritation des structures cérébrales;
• Coma cérébral (complication finale des processus intracérébraux tumoraux).

Des mesures de traitement et de réhabilitation sont nécessaires dans tous les cas, étant donné que le névrome peut affecter les nerfs qui contrôlent les fonctions vitales du corps. Une bonne récupération basée sur un traitement en temps opportun aide le patient à retourner à son mode de vie habituel. [ 6]

Diagnostics neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Quels tests de diagnostic conviennent pour détecter le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est décidé par un neurochirurgien ou un neurologue individuellement pour chaque cas spécifique. En général, le diagnostic commence par l'exclusion des pathologies similaires dans les manifestations cliniques. Il est obligatoire d'effectuer un examen physique, d'écouter les plaintes du patient.

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les mesures suivantes:

• En cas de neurrinome intracrânien, le patient est référé à l'IRM ou à la tomodensitométrie du cerveau. La tomodensitométrie dans cette situation est beaucoup moins informative - principalement parce qu'elle ne visualise pas de petits néoplasmes avec des tailles inférieures à 20 mm. Si le patient ne peut pas subir une IRM, une tomodensitométrie améliorée par contraste peut être administrée comme alternative.
• Une IRM ou une tomodensitométrie de la colonne vertébrale peut aider à identifier le neurome ou d'autres néoplasmes en appuyant sur les structures vertébrales et les terminaisons nerveuses.
• L'audiométrie est appropriée dans le cadre de mesures diagnostiques complexes pour détecter le névrome auditif. La procédure fournit des informations sur le degré de perte de la fonction auditive et les causes de la pathologie.
• L'échographie ou l'IRM est considérée comme informative lorsque le processus tumoral est localisé dans le domaine des nerfs périphériques. L'échographie visualise l'épaississement du neurrilemme protecteur, tandis que l'IRM aide à déterminer l'emplacement exact du nidus, sa structure et l'étendue des lésions nerveuses.
• L'électronomyographie évalue le transport des impulsions électriques le long de la fibre nerveuse, ce qui permet d'évaluer le degré de perturbation dans la structure nerveuse.
• La biopsie avec une analyse cytologique supplémentaire est associée à une intervention chirurgicale et permet de déterminer la tumeur maligne ou la bénignité du neurome.

Les tests sont prescrits dans le cadre de la préparation du patient à l'hospitalisation et à la chirurgie. Le patient prend du sang pour une analyse générale et biochimique, ainsi qu'une analyse d'urine générale. Si indiqué, il est possible de prescrire d'autres types de tests de laboratoire à la discrétion du médecin. [ 7]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du neurinome du cerveau et de la moelle épinière doit être effectué avec d'autres processus tumoraux (y compris métastatiques), ainsi qu'avec des abcès, le lymphome du système nerveux central, les pathologies inflammatoires et démyélinisantes.

L'imagerie par résonance magnétique avec amélioration du contraste est obligatoire. Si indiqué, d'autres méthodes de diagnostic sont également utilisées:

• Électroencéphalographie;
• Radiographies;
• Examen échographique des organes pelviens et abdominaux, ainsi que des ganglions lymphatiques périphériques;
• Scintigraphie osseuse squelettique.

Si un foyer pathologique primaire est détecté, un diagnostic complet est effectué.

Traitement neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Trois tactiques de traitement sont couramment utilisées pour le neurinome du cerveau et de la moelle épinière: observation du néoplasme, de la chirurgie et de la radiothérapie. Le choix de la direction du traitement est laissé au médecin traitant.

Les tactiques d'attente d'observation sont utilisées lorsque le neurinome est accidentellement détecté dans le contexte de l'absence complète de toute manifestation clinique et signes de progression tumorale. Un tel état "silencieux" peut durer plusieurs années. Cependant, pendant cette période, il est important d'observer régulièrement la dynamique de la croissance du néoplasme, et en cas de détérioration de la situation, de réagir de toute urgence en effectuant une intervention chirurgicale.

La radiothérapie implique une irradiation locale de la focalisation pathologique au cas où il n'est pas possible d'effectuer une intervention chirurgicale complète. Cette méthode aide à «endormir» le néoplasme, mais s'accompagne de nombreux effets secondaires - troubles digestifs, réactions cutanées, etc.

L'élimination chirurgicale du neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une méthode complexe mais radicale qui permet une élimination complète supplémentaire de la maladie, avec un risque minimal de récidive. La chirurgie est toujours préférable à d'autres méthodes de traitement du neurome. [ 8]

Médicaments

La pharmacothérapie peut inclure l'utilisation des médicaments suivants:

• Le manitol (mannitol) est un diurétique osmotique qui élimine l'œdème cérébral et normalise la pression intracrânienne. Il est administré par voie intraveineuse par goutte à goutte, en utilisant une solution de 20%, sur 10 à 15 minutes. Il peut être combiné avec des glucocorticostéroïdes. Pendant le traitement, le contrôle de l'équilibre de la diurèse et de l'eau-électrolyte est obligatoire. Le médicament est prescrit pour une courte durée, car avec une utilisation prolongée, elle peut entraîner une hypertension secondaire.
• Les glucocorticostéroïdes par voie orale ou parentéral (dexaméthasone, prednisolone) dans une dose individuelle prescrite. Après la chirurgie, la dose est examinée et réduite progressivement.
• Médicaments qui améliorent la circulation sanguine cérébrale (Kavinton - prise par voie orale, après les repas, 5-10 mg trois fois par jour ou Niernergoline - 5-10 mg trois fois par jour entre les repas).

Les sédatifs et les neuroleptiques forts, en règle générale, ne prescrivent pas, car dans de nombreux cas, ils «cachent» la détérioration de l'état du patient.

Traitement chirurgical

Intervention chirurgicale - L'élimination du néoplasme - est le type de traitement le plus courant pour les patients atteints de neurome du cerveau et de la moelle épinière. Le choix de l'accès chirurgical et l'étendue de la chirurgie sont déterminés par la taille de la focalisation pathologique, la possibilité de préserver et de restaurer les fonctions cérébrales.

L'intervention est réalisée par un neurochirurgien et une anesthésie générale est utilisée. Les principales difficultés de chirurgie dans la région du cerveau sont la séparation du néoplasme des nerfs et du tronc cérébral. Le neurinome de grandes tailles "éprouve" d'autres fibres nerveuses, de sorte que l'élimination de ces fibres nécessite une approche hautement qualifiée et une surveillance neurophysiologique simultanée, permettant une détection rapide d'un ou d'un autre nerf.

L'élimination complète du neurorome est possible dans 95% des cas. Chez les 5% restants des patients, des difficultés peuvent survenir, par exemple, si une partie de la tumeur est "fusionnée" avec d'autres structures nerveuses ou le tronc cérébral.

La chimiothérapie n'est généralement pas utilisée après la chirurgie. Lorsque le neurinome est complètement éliminé, la radiothérapie et la radiochirurgie ne sont pas non plus justifiées. La probabilité de récidive est estimée à environ 5%.

La méthode radiosurgicale du couteau gamma implique une exposition au rayonnement focal à la focalisation pathologique. La procédure est utilisée pour les neurinomes de petite taille (jusqu'à 3 cm) et en l'absence de pression sur le tronc cérébral. La direction principale de la radiochirurgie n'est pas dans l'élimination, mais dans la prévention de la progression tumorale ultérieure. Parfois, il est possible de réduire légèrement la taille de la masse de cette manière.

Les méthodes de couteau gamma, de cybernfife et de pédale de gaz linéaire impliquent l'utilisation du principe de l'introduction d'une certaine quantité de rayonnement ionisant dans le néoplasme, ce qui implique la destruction de la focalisation sans endommager les tissus biologiques. Toutes ces méthodes ne sont pas non invasives. Ainsi, l'utilisation du couteau gamma nécessite une fixation rigide du cadre métallique avec des dispositifs à vis aux os crâniens. De plus, l'utilisation du couteau gamma n'est pas toujours efficace, car il n'est parfois pas possible de former une dose uniforme de rayonnement, ce qui conduit soit à une élimination incomplète de l'orientation, soit à la livraison de doses élevées aux zones normales du cerveau. Pour ces raisons, la radiothérapie et la radiochirurgie cybernfife sont plus couramment utilisées dans la pratique du traitement. [ 9]

La prévention

Les mesures préventives ne sont pas spécifiques, car les causes exactes du neurinome du cerveau et de la moelle épinière n'ont pas été déterminées à ce jour. Les médecins suggèrent de prêter attention aux recommandations générales:

• Fournir le sommeil et le repos sains normaux nécessaires pour restaurer régulièrement l'état fonctionnel du cerveau;
• Éviter l'alcool, les drogues, le tabagisme et la malbouffe;
• Développement de la résistance au stress, d'évitement des conflits, du stress et des inquiétudes;
• Consommation d'une quantité suffisante de nourriture végétale, observation d'un régime adéquat d'eau;
• Éviter les blessures au dos et à la tête;
• Un style de vie actif, des promenades régulières dans l'air frais;
• Absence de surcharge physique et mentale;
• Des visites régulières chez le médecin en présence de facteurs de risque, en cas de symptômes suspects, ainsi que de diagnostics préventifs de routine.

Prévoir

Le pronostic global pour le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est considéré comme positif, dans les conditions de référence en temps opportun aux médecins et de réalisation de toutes les recommandations médicales. Étant donné que le néoplasme se développe lentement sur une période de temps, une tactique d'attente prolongée peut être utilisée. Cependant, si la focalisation pathologique est située dans un endroit pratique pour la chirurgie, les experts recommandent de le retirer si possible, ce qui n'est généralement pas accompagné de l'apparition des effets indésirables sur le corps. [ 10]

Si le traitement est ignoré ou si le processus tumoral est diagnostiqué tardif, les perturbations sensorielles, la parésie et la paralysie, ainsi que d'autres conditions dangereuses peuvent survenir. Par conséquent, il est important de comprendre que le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une tumeur assez complexe, bien que bénigne, et il doit être traité radicalement et opportun. Sinon, l'apparition de problèmes graves de la santé et de la qualité de vie n'est pas exclu, il est également possible de malignité du neurome.