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Méningiome du lobe frontal
Dernière revue: 07.06.2024
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Parmi les tumeurs intracrâniennes, il existe un néoplasme des membranes cérébrales (méninges) provenant des cellules méningothéliales de sa toile d'araignée, adjacentes au lobe frontal (lobus frontalis) des grands hémisphères - méningiome du lobe frontal. En règle générale, une telle tumeur est bénigne. [1]
Épidémiologie
Méningiomessont des tumeurs courantes des membranes cérébrales et représentent statistiquement 15 à 18 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Les méningiomes sont plus susceptibles de survenir vers l’âge de 60 ans et leur risque augmente avec l’âge.
Les méningiomes bénins sont identifiés dans 80 à 81 % des cas ; 17 à 18 % des cas sont des méningiomes de grade II et 1 à 1,7 % des méningiomes de grade III.
Le taux de récidive du méningiome dix ans après son ablation est de 7 à 25 % pour les tumeurs bénignes et de 30 à 52 % pour les tumeurs atypiques. La récidive des méningiomes anaplasiques est observée chez 50 à 94 % des patients.
Alors que les tumeurs bénignes des membranes cérébrales sont plus fréquentes chez les femmes, les méningiomes de grade II et III sont plus fréquents chez les hommes. [2]
Causes méningiomes du lobe frontal
Comme les deux autrescerveau coquilles (dures et molles), la toile d'araignée (arachnoidea mater) entre elles protège le cerveau des dommages mécaniques et soutient son homéostasie.
La gaine arachnoïdienne est formée à partir du mésectoderme de la crête neurale de l'embryon ; il n'a ni vaisseaux sanguins ni nerfs ; il est attaché à la gaine cérébrale molle sous-jacente par des saillies de tissu conjonctif. Entre ces membranes se trouve l'espace sous-arachnoïdien contenant de la liqueur (liquide céphalo-rachidien), qui circule dans un réseau de trabécules et pénètre dans les sinus veineux du cerveau par les villosités de l'araignée - excroissances microscopiques de la gaine de l'araignée dans la dure-mère.
Les méningiomes se forment et s'attachent à la dure-mère, mais peuvent également se développer vers l'extérieur (provoquant un épaississement localisé du crâne). Les causes exactes de leur apparition sont inconnues malgré de nombreuses recherches sur la biologie de la dure-mère. Dans la plupart des cas, les méningiomes sont considérés comme des néoplasmes sporadiques, bien que leur association étiologique avec des anomalies chromosomiques et des mutations génétiques ait été suggérée.
À la différence des cellules mésenchymateuses de la dure-mère primaire, les cellules de l'arachnoïde mère peuvent se trouver à l'intérieur du cerveau, où elles recouvrent les espaces entourant certains vaisseaux sanguins (appelés espaces de Virchow-Robin). Par conséquent, certains méningiomes sont intracérébraux et peuvent affecterles lobes frontaux du cerveau.
Sur la base des caractéristiques histologiques, les méningiomes sont classés en tumeurs bénignes à croissance lente (grade I), atypiques (grade II) - tumeur maligne intermédiaire et anaplasiques (grade III) - tumeurs malignes à croissance rapide.
Facteurs de risque
Les spécialistes considèrent les facteurs de risque de formation de méningiomes (y compris le lobe frontal) :
- augmentation du fond radioactif et exposition directe du cerveau aux rayonnements ionisants ;
- obésité;
- alcoolisme;
- exposition à des hormones exogènes (œstrogènes, progestérone, androgènes) ;
- Avoir des antécédents de maladies telles que celles d'origine génétiqueneurofibromatose type 2; Maladie de Hippel-Lindau (causée par des mutations dans l'un des gènes suppresseurs de tumeur) ; néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1) ; Syndrome de Li-Fraumeni, syndrome héréditaire ou maladie de Cowden.
Pathogénèse
Les méningiomes se forment généralement à la surface du cerveau et se développent lentement. Le mécanisme de formation de ces tumeurs réside dans la mitose pathologique (multiplication incontrôlée) des cellules méningothéliales saines de la toile d'araignée et dans les processus cytoplasmiques qui s'y produisent. Mais la pathogenèse des méningiomes n’est pas entièrement comprise.
Les cellules méningothéliales de la tumeur sont parfois séparées par de fines cloisons fibreuses et présentent des caractéristiques phénotypiques partielles de cellules épithéliales. Leurs caractéristiques histologiques classiques visibles au microscope comprennent des cellules polygonales ou fusiformes avec des noyaux monomorphes ovales, des corpuscules psammomateux (accumulations rondes de calcium). ), pores nucléaires (perforation des coques des noyaux), inclusions intracytoplasmiques à caractère éosinophile, etc.
Les méningiomes du lobe frontal de grade II et III apparaissent généralement sous la forme d'une masse en expansion sur la couche externe du tissu cérébral et se caractérisent par une invasion du cerveau (peut pénétrer dans le tissu cérébral). [3]
Symptômes méningiomes du lobe frontal
La plupart des méningiomes sont asymptomatiques. Il n'est pas rare qu'un méningiome frontal à croissance lente soit silencieux, et les premiers signes - lorsque la tumeur comprime les lobes frontaux - peuvent être des maux de tête, une faiblesse et une altération de la coordination des mouvements, des difficultés à marcher, de la distraction, des épisodes de confusion, des nausées. et des vomissements.
Aux stades ultérieurs, les symptômes dépendent de la zone spécifique de localisation de la tumeur dans le lobe frontal, qui contrôle les capacités motrices et gestuelles acquises, la planification d'actions ciblées, la pensée, l'attention, la parole, l'humeur, etc.
Par exemple, un méningiome du lobe frontal du côté gauche peut se manifester par des convulsions musculaires (cloniques et tonico-cloniques) du côté droit du visage et des membres. Les mêmes crises convulsives focales, mais du côté gauche du visage et des membres gauches, se manifestent souvent par un méningiome du lobe frontal du côté droit. De plus, en cas de localisation tumorale du côté droit, il existetrouble affectif bipolaire et hallucinations visuelles.
Les méningiomes frontaux peuvent se manifester par des troubles mentaux : anxiété ; pseudodépression de type schizophrénique - avec apathie, lenteur et difficulté à exprimer ses pensées ; syndrome pseudomaniaque - avec euphorie et bavardage. Des anomalies comportementales peuvent également être observées : désinhibition, augmentation de l'irritabilité, agressivité.
En général, le syndrome du lobe frontal se développe, plus dans la publication -Symptômes des lésions du lobe frontal
Certaines tumeurs présentent des dépôts calcifiés et lorsque ceux-ci sont détectés, un méningiome du lobe frontal calcifié/un méningiome obstrué est diagnostiqué. [4]
Complications et conséquences
Lorsqu'un ménigome frontal est présent, des complications et des conséquences telles que :
- augmentation de la pression intracrânienne (due à une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien);
- œdème du tissu cérébral péritumoral (qui se développe en raison de la sécrétion du facteur de croissance endothélial vasculaire VEGF-A par les cellules tumorales) ;
- Hyperostose de la voûte crânienne (en cas de méningiomes extraduraux primitifs) ;
- faiblesse des membres jusqu'à la paralysie;
- problèmes de vision, de mémoire et d'attention;
- perte de l'odorat;
- Moteuraphasie;
- déficits neurologiques progressifs.
Les cellules tumorales peuvent se propager à d’autres zones du cerveau par l’intermédiaire de la liqueur, et les méningiomes de grade III peuvent se propager à d’autres organes.
Diagnostics méningiomes du lobe frontal
Le diagnostic commence par un examen neurologique des patients, mais seul un diagnostic instrumental permet de détecter les méningiomes. La référence en matière d’imagerie des tumeurs intracrâniennes estimagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Les spécialistes peuvent également utiliser la tomodensitométrie avec tomographie par contraste et par émission de positons.
Après l'ablation du néoplasme, une biopsie et une analyse histologique d'un échantillon de tissu de la tumeur sont nécessaires pour déterminer son type, son grade et son stade.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est posé avec le kyste arachnoïdien, l'hyperplasie méningothéliale, les gliomes et astrocytomes, la carcinose méningée, le syndrome de Lennox-Gasto, etc.
Qui contacter?
Traitement méningiomes du lobe frontal
Le méningiome bénin du lobe frontal se développe lentement et s'il ne provoque pas de symptômes, il est préférable de surveiller sa croissance avec des IRM périodiques.
Un traitement conservateur avec des médicaments antinéoplasiques et immunomodulateurs est possible ; ce sont des médicaments tels que l'hydroxyurée,Sandostatine, Interféron alfa-2a, Interféron alfa-2b.
Mais en cas de tumeurs à croissance rapide, de méningiomes volumineux et de présence de symptômes, un traitement chirurgical par résection subtotale de la tumeur est nécessaire.
La radiothérapie ou radiochirurgie stéréotaxique est utilisée en cas de récidive ou de tumeur résiduelle dont la croissance continue est détectée par une autre IRM.
Radiothérapie adjuvante ouchimiothérapie(avec le Bevacizumab contenant l'anticorps monoclonal IgG1) peut être nécessaire pour réduire les taux de récidive dans les méningiomes partiellement retirés et dans les tumeurs atypiques ou anaplasiques.
La prévention
La prévention de la formation de tumeurs primaires du système nerveux central telles que le méningiome du lobe frontal n'a pas été développée.
Prévoir
L’évolution des patients atteints de méningiome bénin est favorable. Le pronostic du méningiome atypique ou anaplasique dépend de la détection rapide de la tumeur (de préférence à un stade précoce) et d'un traitement adéquat. Actuellement, le taux de survie à 5 ans après l'ablation du méningiome dépasse 80 % et le taux de survie à 10 ans est de 70 %.