Blastome

Les oncologues subdivisent le cancer non seulement selon la localisation de la tumeur, mais également selon le type de cellules à partir desquelles elle s'est formée. Et le blastome est défini lorsque le néoplasme est dérivé de blastes - des cellules indifférenciées immatures (embryonnaires). De telles tumeurs peuvent affecter divers organes, tissus et systèmes, et le plus souvent un blastome se forme chez un enfant.

Épidémiologie

Parmi les types de tumeurs malignes apparaissant dans la petite enfance, les blastomes sont les plus courants et il n'est pas rare que des enfants naissent avec cette tumeur.

Le blastome du poumon représente statistiquement jusqu'à 0,5 % de tous les cas de cancer du poumon pédiatriques signalés.

Le blastome représente près de 16 % de tous les néoplasmes pancréatiques chez les enfants de cinq ans.

Les neuroblastomes surviennent chez les enfants dans 90 % des cas et ces tumeurs sont responsables de 15 % des décès chez les enfants atteints de cancer.

Causes blastomes

Dans la plupart des cas, les causes du blastome sont inconnues car il est difficile de savoir pourquoi, lors de la formation de l'embryon et du développement intra-utérin du fœtus, les cellules souches progénitrices ne sont pas devenues des cellules d'un certain type pour former des structures et des organes spécifiques. , mais a commencé à croître de manière incontrôlable, à se propager et à déplacer les cellules normales.

Le plus souvent, le blastome est dû à une mutation génétique ou à une structure anormale de l’ADN. A lire aussi -Causes du cancer

À propos, outre les blastomes malins, des blastomes bénins se forment également. Le blastome bénin se développe généralement lentement, les cellules tumorales sont plus différenciées et ne se propagent pas dans tout le corps, mais la tumeur peut comprimer les tissus et les structures voisines. Et si un blastome malin se forme, il peut se propager du site d'origine à d'autres parties du corps, déplaçant les cellules saines, c'est-à-dire métastaser.

Facteurs de risque

Les chercheurs affirment que les facteurs de risque de ce type de formation de tumeurs n’ont rien à voir avec l’environnement, le déroulement de la grossesse ou ses complications.

Mais certains syndromes congénitaux et maladies héréditaires peuvent augmenter le risque de certains types de blastomes. Par exemple, le syndrome de prédisposition tumorale de la famille DICER1 ;Syndrome de Beckwith-Wiedemann; Syndrome d'Edwards (trisomie du chromosome 18) ; héréditairepolypose adénomateuse familiale (causés par des mutations dans l'un des gènes suppresseurs de tumeurs) : syndrome de prédisposition au cancer (syndrome de Li-Fraumeni) et autres.

Pathogénèse

Les blastomes se forment lorsque certaines des cellules souches multipotentes ou unipotentes provenant de la masse cellulaire interne de l'embryon - les cellules progénitrices embryonnaires - ne parviennent pas à se différencier en leur type de cellule spécialisé prévu.

Mais la particularité des cellules immatures indifférenciées est leur capacité à se multiplier de manière illimitée par division (mitose).

La pathogenèse de ce type de tumeurs est considérée comme le résultat d'anomalies du cycle cellulaire normal avec une prolifération incontrôlée decellules souches embryonnaires mésenchyme (tissu embryonnaire), qui déclenche le développement du processus malin. De telles anomalies sont causées par des mutations des gènes suppresseurs de tumeurs (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) et des gènes du facteur de nécrose tumorale (TNF) ; les gènes codant pour les facteurs de transcription de synthèse d'ARN ; et un certain nombre de gènes qui régulent normalement la prolifération, la différenciation et l'ensemble du cycle cellulaire (y compris l'apoptose).

Le développement de blastomes de diverses localisations est également associé à une mutation germinale de DICER1 (gène codant pour l'endoribonucléase Dicer), qui perturbe la régulation de la synthèse des microARN, de la biogenèse des ribosomes et de l'expression des gènes.

Le processus de transformation des cellules normales en cellules cancéreuses est discuté plus en détail dans le document -Cellules tumorales

Symptômes blastomes

Les types de blastomes (selon les diagnostics vérifiés) se distinguent selon leur localisation :

• L'hépatoblastome est un blastome du foie ;
• Le néphroblastome est un blastome du rein ;
• Le pancréatoblastome est un blastome du pancréas ;
• Blastome pleuropulmonaire – blastome du poumon et/ou de la cavité pleurale ;
• Le rétinoblastome est un blastome de l'œil qui apparaît dans la rétine ;
• L'ostéoblastome est un blastome de l'os ;
• Blastome du cerveau - plusieurs sous-types selon l'emplacement ;
• Blastome de cellules nerveuses immatures (neuroblastes) en dehors du cerveau - neuroblastome.

Les symptômes du blastome varient en fonction de sa localisation, de sa taille et de son stade. Selon la classification internationale TNM, il existe quatre stades en cas de tumeur maligne. S'il existe une tumeur isolée dans une zone sans affecter les ganglions lymphatiques, il s'agit du stade I ; si la tumeur est volumineuse et s'il existe des signes d'atteinte ganglionnaire unilatérale, le stade II est défini ; au stade III, il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques et au stade IV, les métastases tumorales affectent d'autres organes.

L'hépatoblastome (blastome du foie) est considéré comme le type le plus courantdu cancer du foiechez les enfants. Elle apparaît généralement chez les enfants de moins de 3 ans. La tumeur présente des symptômes tels que : des douleurs abdominales et des ballonnements, des nausées et des vomissements, un manque d'appétit et une perte de poids, des démangeaisons cutanées, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. [1]

Voir également -Tumeurs du foie chez les enfants

Un blastome rénal assez courant chez les enfants est le néphroblastome, également appelé malin.Tumeur de Wilms. La tumeur contient du mésenchyme métanéphrique (à partir duquel se forment les reins embryonnaires), ainsi que des éléments cellulaires fibreux et épithéliaux stromaux. La tumeur reste asymptomatique pendant de longues périodes et se manifeste si elle commence à exercer une pression sur le parenchyme rénal normal. Les symptômes comprennent des ballonnements abdominaux ou des douleurs abdominales, de la fièvre, une décoloration de l'urine et du sang dans les urines, une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, une constipation et une hypertrophie des veines de la paroi abdominale. Plus d'informations dans l'article -Symptômes de la tumeur de Wilms [2]

Le pancréatoblastome, c'est-à-dire le blastome malin du pancréas, touche les enfants âgés de un à dix ans (avec un pic d'incidence à l'âge de cinq ans). La tumeur est rare, formée de cellules immatures tapissant la partie sécrétoire du pancréas ; la localisation la plus fréquente est l'épithélium de ses parties exocrines.

Les symptômes typiques comprennent des douleurs abdominales, des vomissements, une perte de poids et une jaunisse. Dans de nombreux cas, la tumeur est diagnostiquée tardivement, lorsqu’elle a une taille impressionnante et qu’elle métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au foie et aux poumons. [3]

Le blastome du poumon - blastome pulmonaire ou blastome pleuropulmonaire - est une tumeur rare à croissance rapide qui apparaît dans le tissu pulmonaire ou dans la paroi externe du poumon (plèvre) et est composée de cellules épithéliales et mésenchymateuses atypiques. Ces tumeurs surviennent chez les nourrissons et les jeunes enfants et rarement chez les adultes. Très souvent, la tumeur est silencieuse et les symptômes peuvent inclure de la toux, une hémoptysie, un essoufflement, de la fièvre, des douleurs thoraciques, un épanchement pleural et une accumulation de sang et d'air dans la cavité pleurale (pneumohémothorax). [4], [5]

Blastome de l'oeil (rétinoblastome) est une tumeur cancéreuse de la rétine chez les enfants qui survient au cours du développement intra-utérin en raison d'une mutation germinale du gène RB1, qui code pour la protéine pRB qui régule la croissance cellulaire et empêche les cellules de se diviser trop rapidement ou de manière incontrôlable.

Les signes du rétinoblastome comprennent : une rougeur des yeux, une augmentation de la pression intraoculaire, un changement de couleur de la pupille (rouge ou blanc au lieu de noir), une dilatation de la pupille, un strabisme, une couleur différente de l'iris et une diminution de la vision. [6],

Le blastome osseux, un ostéoblastome bénin, affecte généralement la colonne vertébrale. Et le blastome de la colonne vertébrale apparaît le plus souvent à l'adolescence. Avec une lésion superficielle, on observe une faiblesse générale, un gonflement local et une douleur, et lorsque la tumeur appuie sur la moelle épinière ou les racines nerveuses, des symptômes neurologiques sont observés.

De plus, un type rare de tumeur bénigne, définie commechondroblastome ou tumeur de Codman, peut survenir dans la zone de croissance osseuse chez les enfants et les jeunes adultes - la zone du cartilage située près des articulations aux extrémités des os longs (fémur, tibia et humérus). La croissance de cette tumeur peut détruire l’os environnant, provoquant des douleurs dans une articulation voisine lors du mouvement. Il existe également un gonflement de l'articulation, une raideur, une atrophie musculaire et, si le membre inférieur est atteint, une claudication. [7]

Blastome de la mâchoire -améloblastome de la mâchoire - est le plus souvent diagnostiquée chez les adultes âgés de 30 à 60 ans, mais peut survenir chez les enfants et les jeunes adultes. Cette tumeur bénigne à 98 % de la région maxillo-faciale se localise le plus souvent au niveau de la mâchoire à proximité des molaires ; il se forme à partir de cellules qui produisent l'émail des dents (améloblastes). Une distinction est faite entre les types d'améloblastome moins agressifs et plus agressifs, et dans ce dernier cas, la tumeur est volumineuse et se développe dans la mâchoire. Les symptômes peuvent inclure une douleur, un gonflement et une grosseur dans la mâchoire. [8]

Blastome du cerveau

Ce type de tumeur se forme à partir de cellules fœtales chez les enfants et peut être :

• Médulloblastome (avec localisation dans la fosse crânienne postérieure - dans la zone de la ligne médiane du cervelet) ; [9]
• Glioblastome est l’un des types de cancer cérébral les plus agressifs ; il se forme généralement dans la substance blanche du cerveau et se développe très rapidement. Les premiers signes comprennent des maux de tête et des nausées, avec des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral évoluant vers une perte de conscience. [10]
• pinéoblastome du cerveau, apparaissant dans l'épiphyse du cerveau (glande pinéale) chez les enfants au cours des 10 à 12 premières années de vie, est diagnostiquée chez l'adulte dans pas plus de 0,5 % des cas. Les patients ressentent de graves maux de tête et des étourdissements, des convulsions, des envies de vomir, un engourdissement des membres et une parésie périphérique, une vision double, des troubles de la mémoire et des problèmes de fonctions sensorielles et motrices. [11]

Lire aussi -Symptômes du cancer du cerveau

Les tumeurs qui se forment dans des formes très précoces de cellules nerveuses (neuroblastes) chez les nourrissons et les jeunes enfants en raison de mutations génétiques sont appelées neuroblastomes. Ils peuvent être trouvés n'importe où dans le système nerveux sympathique car, au cours de l'embryogenèse, les neuroblastes invaginent, migrent le long de l'axe nerveux et repeuplent les ganglions sympathiques, la médullosurrénale et d'autres emplacements. Le plus souvent, cette masse se produit dans l'une des glandes surrénales, mais peut également se développer dans les ganglions sympathiques près de la colonne vertébrale, dans la poitrine, le cou ou le bassin. Les premiers signes du neuroblastome sont souvent flous (fatigue, perte d'appétit, fièvre, douleurs articulaires) et les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur primitive et de la présence de métastases. Tous les détails dans la publication -Neuroblastome chez l'enfant : causes, diagnostic, traitement

Les types moins courants de blastome comprennent :

• blastome gastrique - gastroblastome - une tumeur maligne extrêmement rare chez les personnes de moins de 30 ans ; sur le plan histologique, se caractérise par la présence de composants mésenchymateux et épithéliaux ; la symptomatologie est non spécifique et se manifeste par une anémie, une fatigue, des douleurs abdominales, une constipation, du sang dans les selles, des vomissements avec du sang. [12]
• le blastome utérin - angiomyofibroblastome - est une tumeur bénigne mesurant jusqu'à 5 cm, qui est une masse bien définie de tissus mous (la rendant semblable à un kyste) et que l'on retrouve chez les femmes en âge de procréer. Une néoplasie similaire peut survenir dans la région vulvo-vaginale. [13], [14]
• Le blastome mammaire ou myofibroblastome est un blastome bénin rare survenant chez les femmes ménopausées et les hommes plus âgés ; il est constitué de cellules fusiformes d'origine mésenchymateuse. Ce type de tumeur peut être confondu avec le fibroadénome. [15]
• Blastome ovarien - tératoblastome ou malignisétératome de l'ovaire. [16]
• blastome cutané - neuroblastome cutané. Ce neuroblastome périphérique, sous forme de granulome pyogène (papule rouge) ou de plaque kératinique, est rare chez l'adulte. Sa ressemblance histologique avec le carcinome neuroendocrinien, tumeur ronde maligne des cellules de Merkel (cellules épithéliales tactiles de la peau associées aux fibres nerveuses afférentes somatosensorielles), est notée.

Complications et conséquences

Les complications et les conséquences de la plupart des tumeurs malignes sontmétastases dans les ganglions lymphatiques et la propagation des cellules malignes à d'autres organes.

Ainsi, le blastome pulmonaire métastase au cerveau, aux ganglions lymphatiques et au foie ; le rétinoblastome métastase aux os, au cerveau et aux ganglions lymphatiques régionaux ; gastroblastome - aux ganglions lymphatiques régionaux ; médulloblastome - aux tissus mous du cerveau et de la moelle épinière.

En plus des métastases, parmi les complications du neuroblastome, les experts notent l'effet de compression de la tumeur sur la moelle épinière avec développement d'une paralysie, ainsi quesyndrome paranéoplasique. [17]

Diagnostics blastomes

Diagnostic du cancerimplique un examen complet des patients avec fixation des symptômes et recueil de l'anamnèse (y compris les antécédents familiaux).

Des tests sanguins sont effectués pour détecter l'alpha-fœtoprotéine (AFP), le taux de lactate déshydrogénase (LDH), les antigènes tumoraux (marqueurs spécifiques), etc. Une analyse du liquide céphalo-rachidien est nécessaire, ainsi qu'une biopsie du tissu tumoral et son examen histologique pour clarifier la nature bénigne ou cancéreuse du néoplasme.

Le diagnostic instrumental utilise l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) et d'autres techniques d'imagerie.

Sur la base des données obtenues, un diagnostic différentiel est effectué.

En savoir plus:

• Dépistage du cancer
• Analyses sanguines pour les cellules cancéreuses

Traitement blastomes

Quel traitement est administré en cas de diagnostic de blastome malin ?

Dans diverses combinaisons, selon les protocoles de traitement sont réalisés :

• Traitement médicamenteux avec des médicaments. En savoir plus:
• Chimiothérapie pour le cancer
• Médicaments de chimiothérapie
• Utiliser les rayons X -Radiothérapie pour le cancer.

Moyens de traitement chirurgicalenlever la tumeur cancéreuse.

La prévention

Il n’existe aucun moyen de prévenir le blastome, une tumeur mal comprise. Il n’existe actuellement aucune méthode pour prévenir les syndromes héréditaires qui augmentent le risque de ces tumeurs.

Prévoir

Dans le cas de l'oncologie, le pronostic de l'évolution de la maladie dépend de nombreux facteurs, notamment son stade au moment du diagnostic, la localisation de la tumeur, l'efficacité du traitement, etc. Le pronostic des enfants atteints de blastome varie considérablement, mais, en règle générale, il est d'autant meilleur que l'enfant est jeune.

En raison de la rareté des blastomes chez les adultes, on sait peu de choses sur les caractéristiques de ces néoplasmes, mais les recherches suggèrent que les enfants ont de meilleures chances de survie que les adultes.

Le taux de survie global pour le blastome hépatique est estimé à 60 % et pour le rétinoblastome à environ 94 %.

Le taux de survie à cinq ans des patients atteints de blastome pulmonaire est de 16 %, pour le neuroblastome à faible risque, il est supérieur à 95 % et pour le neuroblastome à haut risque, il est de 40 %

Si le glioblastome n’est pas traité, il est mortel en moyenne en trois mois.