Astrocytome diffus du cerveau

Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, l'astrocytome diffus du cerveau appartient au degré II de malignité des processus tumoraux - néoplasmes du cerveau primaires. Le préfixe "diffus" dénote l'absence d'une bordure distincte entre le tissu cérébral pathologiquement modifié et sain. Auparavant, l'astrocytome diffus était appelé fibrillaire.

Le degré de malignité de la pathologie est faible. Le traitement est principalement chirurgical. [ 1]

Épidémiologie

L'astrocytome cérébral diffus d'une faible tumeur maligne est plus souvent chez les patients âgés de 20 à 45 ans. L'âge moyen des patients est de 35 ans.

Des spécialistes parlent de deux pics dans l'incidence de la maladie au cours de toute une vie. Le premier pic est pendant l'enfance - de six à douze ans, et le deuxième pic est d'environ 26 à 46 ans.

Les astrocytomes diffus pédiatriques affectent plus souvent le tronc cérébral. La maladie est diagnostiquée dans plus de cas chez les hommes et les femmes sont diagnostiquées moins souvent.

Et quelques statistiques supplémentaires:

• Environ 10% des patients meurent avant le diagnostic d'un astrocytome cérébral;
• Dans 15% des cas, les patients ne peuvent pas tolérer une thérapie complexe;
• Environ 9% refusent le traitement;
• 12 à 14% des cas sont traités par une chirurgie ou une radiothérapie seule.

Causes astrocytome cérébral diffus.

Les scientifiques ne peuvent pas donner une cause claire d'astrocytome diffus du cerveau. Vraisemblablement, la tumeur a une origine multifactorielle - c'est-à-dire qu'elle se développe à la suite d'une exposition séquentielle ou simultanée à un certain nombre de facteurs négatifs.

Les observateurs soulignent une propension accrue à la maladie chez les personnes vivant dans les grandes villes avec des infrastructures industrielles et de transport développées. Selon certains rapports, l'impact négatif est causé par:

• Inhalation des fumées d'échappement;
• Irradiation ultraviolette;
• Contact avec les produits chimiques ménagers;
• Exposition aux radiations générales ou localisées.

La survenue d'astrocytome diffuse est également favorisée par une mauvaise nutrition de la plupart des gens. Les cancérogènes, les composants chimiques (amplificateurs de saveurs, arômes, colorants, etc.), les graisses trans ont leur effet négatif: il s'agit souvent d'une alimentation de mauvaise qualité qui provoque des changements intracellulaires pathologiques primaires.

Cependant, toutes les raisons ci-dessus ne sont que des liens possibles dans la chaîne de développement de pathologie. Il est presque impossible de connaître l'origine exacte de l'astrocytome diffus: à cette fin, il est nécessaire d'analyser en détail les antécédents de vie et de maladie, de retracer les moindres changements dans l'état de santé du patient dès le moment de la naissance, de déterminer les spécificités de la nutrition, etc. [ 2]

Facteurs de risque

Les causes et les facteurs de risque possibles d'astrocytome diffus n'ont pas été entièrement élucidés à ce jour. Cependant, des études ont démontré que la maladie se trouve plus souvent chez certaines personnes. Par exemple:

• Les hommes reçoivent un astrocytome plus souvent que les femmes;
• Les astrocytomes diffus sont plus susceptibles d'être diagnostiqués chez les blancs;
• Dans certains cas, les antécédents héréditaires sont également pertinents.

Les tumeurs dans le cerveau peuvent également être associées à des facteurs tels que:

• L'exposition aux radiations (selon les études, les risques de pathologie sont plus élevés chez les travailleurs de l'industrie nucléaire).
• Exposition au formol (formaldéhyde, empoisonnement professionnel).
• Effets du chlorure de vinyle (utilisé dans la production plastique, empoisonnement professionnel).
• Effets de l'acrylonitrite (utilisé dans la fabrication en plastique et textile, intoxication professionnelle).

Selon les experts, les traumatismes crâniens et l'utilisation des téléphones portables ne deviennent pas des causes pour le développement de l'astrocytome diffus du cerveau.

Pathogénèse

L'astrocytome diffus fait référence aux néoplasmes gliaux qui se développent à partir de cellules astrocytaires, qui soutiennent les cellules pour les neurones. À l'aide d'astrocytes, de nouveaux complexes associatifs sont fournis, mais dans certaines conditions négatives, ces cellules s'accumulent massivement, à la suite de laquelle la tumeur apparaît.

L'astrocytome diffus est la tumeur neuroectodermique la plus courante caractérisée par une croissance principalement lente. Bien que dans certains cas, l'objectif pathologique atteint toujours une grande taille et commence à serrer les structures cérébrales à proximité. Les configurations claires du néoplasme sont indiscernables.

Les mécanismes pathogénétiques exacts du développement de la pathologie n'ont pas été étudiés. Il est connu que l'astrocytome diffus est formé dans la matière blanche du cerveau, a généralement une taille moyenne et des bordures floues. Il se prête à un traitement chirurgical, complété par la chimiothérapie et la radiothérapie. Dans certains cas, il atteint une taille géante, poussant dans des tissus voisins. La transformation d'un astrocytome malin faible en un maligne élevé est probable.

Symptômes astrocytome cérébral diffus.

L'astrocytome diffus du cerveau ne se manifeste pas toujours de la même manière. Il peut y avoir une combinaison de symptômes généraux locaux. Souvent, la croissance tumorale devient la cause de l'augmentation de la pression intracrânienne, de la compression des structures intracérébrales, de l'intoxication marquée.

Les premiers signes de pathologie les plus courants:

• Douleurs de tête sévères, prolongées ou constantes;
• Double vision visuelle;
• Perte d'appétit;
• Nausées au point de vomir;
• Faiblesse générale et sévère;
• Déclin cognitif;
• Perte de mémoire, inattention.

L'intensité globale des symptômes dépend en grande partie de l'emplacement et de la taille de l'astrocytome diffus, comme on peut le voir dans le tableau suivant.

Astrocytome du cervelet	Le premier signe est la coordination du moteur altéré. Les troubles mentaux, les névroses, les troubles du sommeil, les comportements agressifs sont possibles. Comme les structures cérébrales sont compressées, les changements métaboliques, les symptômes focaux sont observés - en particulier, la faiblesse musculaire, les paresthésies.
Astrocytome du lobe temporal	Il y a une détérioration notable de la parole, une capacité réduite à la reproduction de l'information, un affaiblissement de la mémoire. Des hallucinations gustatives et auditives sont possibles.
Astrocytome entre les lobes occipitaux et temporels	Il y a des troubles visuels, des images doubles, l'apparence d'un linceul brumeux devant les yeux. Il peut y avoir une détérioration de la motricité fine.

Dans certains cas, la symptomatologie apparaît progressivement, il est donc difficile de distinguer les manifestations. Dans un cours agressif, l'image clinique se prononce immédiatement et se développe rapidement.

Formes

Les astrocytomes sont classés en fonction de leurs caractéristiques microscopiques. Plus les changements dans les structures cellulaires sont prononcés, plus le degré de malignité est élevé.

L'astrocytome diffus grade 1 est considéré comme le moins malin et ses cellules tumorales ont des similitudes avec les structures normales. La tumeur se développe très lentement et est plus fréquente dans l'enfance et l'adolescence.

L'astrocytome diffus grade 2 fait également référence à de faibles tumeurs malignes, qui se caractérisent par une croissance lente. La tumeur se trouve plus souvent chez les patients âgés de 30 à 40 ans.

L'astrocytome diffus de grade 3 et plus est toujours plus maligne que les degrés initiaux de pathologie. Il se caractérise par l'agressivité et un taux de développement plus rapide, avec une propagation probable à toutes les structures cérébrales.

Les troisième et quatrième degrés d'astrocytome diffus se trouvent, en règle générale, chez les patients de 40 à 60 ans. Le pronostic de ces pathologies est décevant.

L'astrocytome cérébral diffus est un terme qui n'est pas collectivement classé comme un astrocytome non infiltratif. Ainsi, les astrocytomes cellulaires géants géants pléomorphes, piloïdes et sous-épendymaux sont des pathologies distinctes avec leurs propres caractéristiques et tactiques de traitement.

Directement, l'astrocytome diffus est subdivisé en deux lignées moléculaires, ce qui correspond au statut IDH:

1. IDH Mutant Series.
2. IDH Wild Row.

Si le statut du néoplasme est incertain, il est dit qu'il s'agissait d'un astrocytome diffus nos (non spécifiés autrement).

Il faut comprendre que le marqueur IDH doit contenir des mutations et définir le statut 1P19Q sans codélination. De nouveaux néoplasmes avec la connexion de 1P19Q sont actuellement appelés oligodendrogliomes. [ 3]

Complications et conséquences

La probabilité d'effets indésirables dans l'astrocytome diffus est assez élevée. Le processus tumoral croissant est sujet à la récidive, y compris dans les premières années après l'élimination chirurgicale du néoplasme. Les astrocytomes détectés en temps opportun et opérés en temps opportun sont moins susceptibles de se reproduire.

La pathologie prématurée peut entraîner une augmentation progressive de la pression intracrânienne, qui, à son tour, provoquera des nausées et des attaques de vomissements, des maux de tête. Au fil du temps, les patients ont une vision altérée (jusqu'à la perte complète de la fonction visuelle), la parole, l'audition, la détérioration de la mémoire.

Une maladie maligne initialement faible peut être transformée en une maladie maligne élevée. Le traitement d'une telle pathologie sera beaucoup plus difficile et le pronostic sera pire.

Chez certains patients, la possibilité d'une paralysie partielle ou complète ne peut être exclue. Afin de prévenir les complications, il est très important de détecter la tumeur avant qu'elle ne mette la vie en danger. [ 4]

Diagnostics astrocytome cérébral diffus.

Un examen général, la collecte d'informations sur les symptômes, la santé générale du patient et les maladies passées permettent de suspecter la présence d'astrocytome diffus du cerveau. Dans le cadre du diagnostic neurologique, le médecin évalue ces aspects de la fonction cérébrale comme la mémoire, l'audition et la vision, les capacités musculaires, l'activité vestibulaire, de coordination et de réflexe.

Au cours d'un examen ophtalmologique, le médecin évalue la qualité de la fonction visuelle, mesure la pression intraoculaire.

Le diagnostic instrumental est utilisé directement pour détecter l'astrocytome diffus, déterminer sa taille et son degré de lésion:

• L'imagerie par résonance magnétique est une méthode d'imagerie de base qui fournit des informations complètes sur le type de processus tumoral et son étendue. De plus, l'IRM est réalisée après une intervention chirurgicale pour évaluer sa qualité.
• CT - Une tomodensitométrie aide à obtenir une vue transversale des structures cérébrales. La procédure implique l'utilisation des rayons X. La méthode vous permet d'identifier même de petites tumeurs.

Parmi les études diagnostiques supplémentaires, l'électroencéphalographie, l'angiographie, l'ophtalmoscopie et l'examen histologique de la tumeur sont les principaux. [ 5]

Les tests sanguins sont représentés par les enquêtes suivantes:

• Test sanguin général avec détermination du nombre d'érythrocytes, plaquettes, leucocytes.
• Biochimie sanguine.
• Oncomarkers.

Avec l'astrocytome diffus, le système circulatoire est significativement affecté, le niveau d'hémoglobine diminue. L'intoxication affecte négativement les membranes érythrocytaires, l'anémie s'aggrave. [ 6]

L'analyse d'urine est généralement banale.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé avec de telles pathologies:

• AVC ischémique du cerveau;
• Encéphalomyélite disséminée aiguë, encéphalite herpétique (encéphalite, cérébrite);
• Astrocytome anaplasique;
• Néoplasmes corticaux, gliome angiocentrique, oligodendrogliome.

L'astrocytome diffus de la moelle épinière est détecté pendant CT ou IRM: la localisation et la taille de la mise au point tumorale sont spécifiées, la condition des tissus et structures à proximité est évaluée. Le degré de malignité est déterminé par analyse histologique. Les tissus pathologiquement modifiés sont éliminés pendant la biopsie stéréotaxique, après quoi ils sont soigneusement étudiés en laboratoire et un rapport médical est publié.

Traitement astrocytome cérébral diffus.

Le traitement des patients atteints d'astrocytome cérébral diffus est toujours urgent et complexe. Les modalités thérapeutiques clés sont généralement les suivantes:

• Procédure chirurgicale;
• Radiothérapie;
• Chimiothérapie;
• Thérapie ciblée et leur combinaison.

La chimiothérapie consiste à prendre les médicaments en interne ou à les injecter par voie intraveineuse. Le but de ce traitement est la destruction complète des cellules malignes. Le composant médicamenteux entre dans le système circulatoire et est transporté vers tous les organes et les tissus. Malheureusement, les effets des médicaments se reflètent également dans des cellules saines, qui s'accompagnent de symptômes secondaires intenses.

La thérapie ciblée (ou ciblée moléculaire) est un traitement avec des médicaments spécifiques qui peuvent bloquer la croissance et la propagation des cellules malignes en affectant les liaisons moléculaires individuelles impliquées dans le développement tumoral. Contrairement à la chimiothérapie, les agents de ciblage affectent uniquement les structures pathologiquement modifiées, elles sont donc plus sûres pour les organes sains.

La radiothérapie est prescrite avant et après la chirurgie. Dans le premier cas, il est utilisé pour réduire la taille de l'astrocytome et, dans le deuxième cas, pour éviter la possibilité de récidive.

La radiothérapie aide à réduire la taille du néoplasme. La méthode peut être présentée:

• Radiothérapie stéréotaxique et radiochirurgie (une session ou un cours de thérapie est possible);
• Brachythérapie (irradiation interne limitée du tissu pathologique);
• Radiothérapie craniospinale (radiation à la moelle épinière).

Cependant, la chirurgie est considérée comme la principale option de traitement pour l'astrocytome diffus.

Médicaments

Le témozolamide, lorsqu'il est pris par voie orale, est rapidement absorbé, subit une hydrolyse spontanée dans le système circulatoire, se transforme en une substance métabolique active capable de pénétrer la barrière hémato-encéphalique. Le médicament a une activité antiproliférative.

Avastin n'est pas moins efficace, offrant des avantages cliniques clairs et éliminant l'œdème cérébral, réduisant le besoin de corticostéroïdes, optimisant la réponse radiologique chez 30% des patients. De plus, l'avastine réduit la perméabilité vasculaire, élimine l'œdème péritumoral, réduit la gravité des symptômes neurologiques.

Les médicaments ciblés qui bloquent sélectivement le VEGF sont considérés comme les plus prometteurs en termes de traitement. L'erlotinib, le géfitinib (inhibiteurs de l'EGFR), le bevacizumab (Avastin, inhibiteur du VEGF) sont actuellement les médicaments les plus disponibles.

Les doses et la durée du traitement avec les médicaments sont individualisées. Par exemple, Avastin peut être prescrit à un taux de 7 à 12 mg / kg de poids, soit environ 800 mg par cours en moyenne. Le nombre de ces cours varie de 4 à 8 avec des intervalles de trois semaines entre eux. Le médicament peut être combiné avec une chimiothérapie adjuvante avec du témozolomide.

Les effets indésirables dermatologiques peuvent inclure l'acné, la peau sèche et les démangeaisons, la photosensibilité, l'hyperpigmentation, la perte de cheveux et les changements dans la structure des cheveux.

Lapatinib, l'imatinib peut être utilisé. Des médicaments symptomatiques sont prescrits pour soulager l'état général, réduire les symptômes de l'astrocytome diffus et niveler les effets secondaires de la chimiothérapie:

• Analgésiques (y compris les opioïdes);
• Antiémétique (cérucal);
• Tranquillisants, nootropiques;
• Anticonvulsivants;
• Médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

L'efficacité du traitement est largement déterminée par son actualité et sa compétence. Si l'astrocytome diffus du cerveau est diagnostiqué dans le temps, alors souvent une thérapie conservatrice peut donner un bon résultat: le patient est guéri et vit une vie pleine. [ 7]

Traitement chirurgical

Selon l'étendue du processus tumoral et sa propagation, la chirurgie est effectuée:

• Sous la forme d'une résection complète de l'astrocytome;
• Sous forme d'élimination partielle des tissus pathologiques les plus accessibles (pour soulager l'état du patient et réduire la pression intracrânienne).

En plus du traitement direct, une chirurgie est également nécessaire pour effectuer une biopsie - l'élimination du biomatériau pour un examen histologique ultérieur.

Choisissant une méthode d'intervention chirurgicale, le médecin est guidé par la disponibilité de la concentration tumorale, de l'état physique et de l'âge du patient, évalue tous les risques et les complications probables de la chirurgie.

Avant la chirurgie, le patient est injecté avec une substance fluorescente spéciale. Cela améliore la visualisation de l'astrocytome diffus flou et réduit le risque de dommages aux structures voisines.

La plupart des patients subissent une anesthésie générale pendant la chirurgie. L'exception est les astrocytomes localisés des domaines presque fonctionnels responsables de la parole et des capacités visuelles. Au cours d'une telle intervention, le patient est parlé, sa perception est contrôlée.

La résection de l'astrocytome diffuse du cerveau est le plus souvent effectuée de deux manières:

• Trepanation crânienne endoscopique (intervention minimale invasive avec élimination de la tumeur en utilisant un équipement endoscopique à travers de petits trous);
• L'intervention ouverte avec l'élimination d'un élément osseux crânien (le fonctionnement microchirurgical avec l'utilisation d'équipements de navigation, contrairement à la trépanation endoscopique, est plus long et plus complexe).

Après un traitement chirurgical, le patient est transféré à l'unité de soins intensifs. Environ 4 à 5 jours plus tard, une étude de contrôle CT ou IRM est réalisée.

La période de réhabilitation complète après l'élimination de l'astrocytome diffuse peut être d'environ trois mois. Le schéma de réhabilitation est préparé par un médecin individuellement et comprend généralement une thérapie physique, une thérapie manuelle, une aide psycho-logopédique, etc.

La prévention

Les mesures préventives primaires devraient viser à éliminer les influences défavorables qui peuvent provoquer le développement d'un astrocytome diffus. Tout d'abord, il est nécessaire d'éliminer ou de réduire complètement l'influence des cancérogènes. Ainsi, il est important de prêter attention à ces facteurs:

• Nutrition;
• Mauvaises habitudes (tabagisme, alcoolisme, toxicomanie, toxicomanie);
• Infections (en particulier les infections virales);
• Style de vie sédentaire;
• Environnement pollué;
• Facteurs d'irradiation (rayons ultraviolets, rayonnement ionisant, etc.).

Les patients ayant des antécédents de cancer devraient voir régulièrement un médecin pour des mesures diagnostiques.

Les contrôles et examens préventifs réguliers en fonction de l'âge ou du groupe à risque aident à prévenir l'apparition d'astrocytome diffus du cerveau, ou à détecter la pathologie à un stade précoce de son développement, ce qui permettra d'effectuer un traitement spécifique à succès préservant des organes.

Afin de prévenir les récidives d'astrocytome après un traitement complet, les patients sont enregistrés à vie dans une institution oncologique, où ils effectuent régulièrement les diagnostics nécessaires prescrits par les médecins.

Prévoir

Les chances de guérir les patients à partir d'astrocytome diffuse sont toujours différentes et dépendent du néoplasme spécifique, de son emplacement et de sa taille. Si le patient a subi une intervention chirurgicale réussie, le taux de survie peut être de 90% ou plus (en cas de tumeur très maligne - environ 20%). [ 8]

Les informations pronostiques peuvent être modifiées par des facteurs tels que:

• Le degré de malignité de l'astrocytome (les tumeurs malignes faibles augmentent lentement et sont moins sujettes à la récidive, tandis que les tumeurs malignes élevées réagissent mal au traitement et peuvent se reproduire).
• Localisation de la focalisation tumorale (le pronostic est plus réconfortant pour les néoplasmes avec la localisation dans les hémisphères cérébraux ou le cervelet).
• L'accessibilité de la tumeur (seul un nidus qui se trouve dans un emplacement accessible à l'instrument peut être complètement retiré sans résidu).
• L'âge du patient au moment du diagnostic d'astrocytome diffus (chez les jeunes enfants de moins de trois ans, l'issue du traitement d'un astrocytome maligne faible est moins favorable et maligne élevée - au contraire, plus favorable).
• La prévalence du processus de cancer (astrocytome avec métastases est pire à traiter).
• La récidive tumorale est pire à traiter que le processus principal.

Même si l'astrocytome diffus du cerveau a été traité avec succès, le patient doit continuer à subir des examens de routine et des procédures de diagnostic pour surveiller la récurrence ou le changement possibles dans la dynamique de la pathologie. Selon la réponse thérapeutique, le type de néoplasme et les caractéristiques individuelles du patient, le médecin traitant constitue un schéma d'examens réguliers.