Astrocytome anaplasique du cerveau

L'astrocytome est un foyer tumoral dans le cerveau qui se développe à partir de cellules spécifiques du tissu nerveux - les astrocytes. Ces cellules ont une forme en forme d’étoile, ce qui a déterminé leur nom. Ces tumeurs sont différentes, notamment en termes de degré de malignité. L'astrocytome anaplasique du cerveau appartient au troisième degré, plutôt dangereux : une telle tumeur est sujette à une infiltration rapide, n'a pas de configuration claire, ce qui complique grandement son traitement et, en particulier, son élimination. [1]

Épidémiologie

L'astrocytome anaplasique du cerveau est plus souvent diagnostiqué chez les patients adultes. L'âge moyen des patients est de 45 ans.

La localisation prédominante des foyers détectés est celle des grands hémisphères cérébraux. Dans le processus d'agrandissement du néoplasme, les symptômes focaux dominent - en particulier une augmentation de la pression artérielle et intracrânienne.

L'astrocytome anaplasique représente environ 25 % de tous les astrocytomes du cerveau. Les hommes sont presque deux fois plus souvent touchés (1,8 : 1). La pathologie est de nature astrogliale.

Dans l’ensemble, l’incidence des astrocytomes est d’environ 6 cas pour cent mille habitants dans les régions développées.

Causes Astrocytome anaplasique du cerveau

À ce jour, les mécanismes de développement de l'astrocytome anaplasique du cerveau sont encore à l'étude, de sorte que les causes exactes de la pathologie n'ont pas encore été déterminées. Vraisemblablement, une certaine influence est exercée par les facteurs suivants :

• prédisposition génétique héréditaire; [2]
• radiations, intoxications chimiques, autres intoxications ;
• l'impact des virus oncogènes ;
• blessures à la tête.

La plupart des experts estiment que certaines mutations et anomalies génétiques (héréditaires et acquises) augmentent le risque d'astrocytome anaplasique. Dans le même temps, certaines influences extérieures peuvent provoquer des mutations spontanées, comme les rayons ultraviolets ou les rayons X, les réactifs chimiques ou les agents infectieux, etc. À ce jour, il n'existe aucune preuve que le mode de vie soit directement lié à la formation de la tumorigenèse. Cependant, ce facteur ne peut être complètement exclu.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développement d'un astrocytome anaplasique du cerveau sont les suivants :

• Prédisposition génétique en général au cancer, et aux tumeurs cérébrales en particulier (si parmi les proches parents il y avait des cas d'oncopathologies du cerveau, alors une personne appartient au groupe à risque de développer un astrocytome).
• Rayonnement élevé (l'exposition aux rayonnements provoque une agglomération d'astrocytes sains avec sa transformation en tumeur maligne).
• Tabagisme malveillant, abus de produits alcoolisés, toxicomanie, toxicomanie.
• Antécédents de pathologies infectieuses-inflammatoires sévères (notamment méningite, encéphalite).
• Conditions de travail préjudiciables, travail dans les industries chimiques, métallurgiques, de raffinage du pétrole, etc.

Si une personne fait partie du groupe à risque de développement de processus tumoraux tels que l'astrocytome, il est recommandé de consulter régulièrement un médecin pour des examens préventifs. Cela permettra de détecter la maladie à un stade précoce et de commencer son traitement à temps.

Pathogénèse

L'astrocytome anaplasique se forme dans le cerveau et appartient au troisième degré de malignité. Il se développe dans les plus petites structures cérébrales - les astrocytes. Ce sont les cellules du système nerveux dont la fonction principale est d'assurer les fonctions limitantes et de soutien de l'organisme.

Le cerveau est représenté par deux types de cellules :

• protoplasmique, présent dans la matière grise cérébrale ;
• fibreux, localisé dans la substance blanche du cerveau et assurant la communication entre les vaisseaux sanguins et les neurones.

À ce jour, la pathologie est toujours à l'étude. Pendant ce temps, il existe une opinion dominante selon laquelle l'astrocytome anaplasique du cerveau est le résultat d'une dégénérescence maligne de l'astrocytome diffus. Les principales caractéristiques pathomorphologiques sont des signes d'astrocytome infiltrant diffus avec une anaplasie intense et un potentiel prolifératif prononcé. Le processus anaplasique ne présente pas de caractéristiques tomographiques typiques et présente souvent l'apparence d'un astrocytome diffus ou d'un glioblastome.

Symptômes Astrocytome anaplasique du cerveau

Tous les symptômes de l'astrocytome anaplasique sont divisés en manifestations générales et locales. Les manifestations générales comprennent celles qui surviennent au cours du développement du néoplasme, avec attachement à une partie spécifique du cerveau. Les symptômes se révèlent en fonction de la localisation de la lésion et du degré d'endommagement des tissus voisins.

La symptomatologie générale peut inclure :

• douleur constante à la tête;
• Une sensation constante ou fréquente de nausée, pouvant aller jusqu'aux vomissements ;
• perte d'appétit;
• une sensation de conscience floue, des yeux embués ;
• concentration altérée;
• troubles vestibulaires;
• déficience de mémoire;
• faiblesse générale, fatigue non motivée, douleurs musculaires ;
• moins souvent, convulsions, convulsions.

Les panneaux locaux comprennent :

• lorsque la partie frontale est touchée - troubles de la conscience, paralysie ;
• dans les lésions pariétales - troubles de la motricité fine ;
• lors de la localisation de l'astrocytome dans la région zygomatique - troubles de la parole ;
• s'il y a un foyer dans le cervelet - troubles vestibulaires ;
• lorsque la région occipitale est touchée - détérioration de la fonction visuelle jusqu'à sa perte complète.

Selon la localisation de l'astrocytome anaplasique, une symptomatologie clinique particulière prédomine. Chez certaines personnes, on observe une détérioration de la coordination et de l'équilibre, de la mémoire et des réactions cognitives, tandis que chez d'autres patients, la vision ou l'audition est réduite, la parole et la sensibilité tactile sont affectées, la motricité fine est altérée et des hallucinations surviennent.

Les premiers signes de la maladie sont souvent légers et deviennent plus apparents à mesure que la tumeur se développe. Ces signes peuvent inclure :

• maux de tête sévères et persistants, vertiges ;
• nausées sans rapport avec les repas ;
• sensation constante de fatigue, fatigue sévère non motivée, asthénie, détérioration de l'appétit ;
• yeux brumeux, vision double ;
• sautes d'humeur soudaines, accès d'irritabilité ;
• convulsions, crises d'épilepsie.

Étapes

Les astrocytomes nodulaires et diffus se distinguent selon le type de croissance. Les néoplasmes nodulaires sont pour la plupart bénins et peuvent comporter de nombreux kystes. Représentants typiques des astrocytomes nodulaires :

• astrocytome piloïde ;
• xanthoastrocytome pléomorphe.

Les astrocytomes diffus sont principalement des astrocytomes anaplasiques et des glioblastomes. Ces tumeurs ne sont pas clairement définies et atteignent souvent des tailles énormes, car elles se développent rapidement et de manière incontrôlable.

Quatre types d'astrocytomes se distinguent par leur degré de malignité :

• L'astrocytome anaplasique piloïde (pilocytaire) de grade 1 se développe relativement lentement. Des néoplasmes tels que le sous-épendymome et l'astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes correspondent également à ce grade.
• Les astrocytomes diffus, fibrillaires et anaplasiques de grade 2 s'accompagnent souvent de la formation de kystes. Ce grade inclut également le xanthoastrocytome pléomorphe, parfois retrouvé chez les patients atteints d'épilepsie du lobe temporal.
• La malignité de l'astrocytome directement anaplasique de grade 3 se développe relativement rapidement, se propageant rapidement dans d'autres tissus cérébraux.
• Le glioblastome est un néoplasme particulièrement dangereux à croissance agressive.

Selon la localisation, on distingue les astrocytomes anaplasiques du lobe frontal, du cervelet, des ventricules et de la coque cérébrale.

De plus, le processus malin se déroule par étapes :

1. Un néoplasme apparaît dans une partie du cerveau sans infiltrer les tissus voisins ni comprimer les zones cérébrales environnantes.
2. La tumeur se développe lentement, mais commence déjà à infiltrer les tissus voisins.
3. La division cellulaire est accélérée et on note une germination dans les parties voisines du cerveau.
4. L'astrocytome atteint une grande taille et se propage aux structures cérébrales voisines ; des métastases à distance sont possibles.

Complications et conséquences

L'astrocytome anaplasique provoque souvent de graves maux de tête, des vomissements, des convulsions et des lésions des nerfs crâniens en raison d'une augmentation de la pression intracrânienne. Si le nerf optique est touché, une perte totale de la vision est possible. L'astrocytome de la moelle épinière peut provoquer des douleurs, une faiblesse grave ou des paresthésies aux extrémités.

Dans la période postopératoire, le développement de complications telles que des saignements (hémorragies dans le tissu cérébral), la formation de kystes, des processus infectieux et un œdème tissulaire, qui, à leur tour, conduisent à l'apparition de troubles moteurs et cognitifs, n'est pas exclu :

• parésie;
• l'apraxie;
• agnosies (troubles visuels, tactiles, troubles de la perception auditive et spatiale) ;
• troubles de la parole (aphasie, dysarthrie) ;
• déficience de la mémoire, de la pensée et de l'attention.

Il existe une probabilité accrue d'un trouble primaire de la réalisation visuelle et auditive dû à la compression des structures cérébrales responsables de la fonction correspondante.

Récidive de l'astrocytome anaplasique

L'astrocytome anaplasique du cerveau entraîne souvent un handicap grave, voire la mort. Les conséquences dans chaque cas spécifique peuvent être différentes, en fonction de la localisation et de la taille de la tumeur, ainsi que de l'opportunité et de l'exhaustivité du traitement.

Les récidives sont particulièrement fréquentes dans les cas où l'astrocytome est difficile à atteindre et difficile à éliminer radicalement. En moyenne, la récidive du néoplasme est constatée au cours de la première année de traitement. Si une récidive est détectée, le médecin peut prescrire une radiothérapie ou une intervention chirurgicale répétée pour éliminer le néoplasme.

La récidive de l'astrocytome anaplasique plusieurs années après le traitement n'est pas exclue. Si la tumeur récurrente est opérable, une intervention chirurgicale répétée est réalisée, tandis que la radiochirurgie est plus souvent utilisée pour les tumeurs inopérables. Dans les deux cas, une chimiothérapie et une radiothérapie sont également prescrites.

Diagnostics Astrocytome anaplasique du cerveau

Aux premiers stades de développement, l'astrocytome anaplasique ne se manifeste par aucune symptomatologie, mais dans la plupart des cas, la tumeur peut être détectée de manière diagnostique. Ceci est notamment facilité par les méthodes suivantes :

• IRM - l'imagerie par résonance magnétique aide à visualiser les structures cérébrales et à caractériser la pathologie.
• La tomodensitométrie – tomodensitométrie – peut être une alternative à l'IRM dans certaines situations. Cependant, il est impossible de constater des métastases tumorales dans ce cas.
• Tomographie par émission de positons - implique l'injection d'une substance radioactive avec un balayage tomographique supplémentaire. En conséquence, le spécialiste reçoit une image couleur des structures cérébrales, dont l'étude permet de connaître la localisation du néoplasme et de déterminer le traitement approprié.
• Biopsie - une étude impliquant le retrait d'un morceau de matériel biologique suivi d'une analyse histologique, qui permet d'établir la nature de la tumeur.

Dans la grande majorité des cas, le diagnostic instrumental, à savoir l'IRM, permet d'établir le bon diagnostic. L'IRM avec contraste est indiquée en cas d'astrocytome anaplasique. La procédure permet d'obtenir des informations précises sur les limites du néoplasme, qui ne sont pas déterminées par d'autres moyens. Le patient reçoit une injection dans la veine ulnaire d'une substance spéciale qui atteint et s'accumule dans les tissus tumoraux, ce qui les distingue clairement du fond de structures cérébrales saines. Les images à contraste élevé aident le médecin à clarifier la nature, la taille et les contours du processus tumoral, à déterminer son interaction avec les tissus voisins.

Les tests de laboratoire ne sont pas spécifiques. Des analyses de sang générales et biochimiques, des analyses d'urine, des analyses sanguines pour les niveaux d'hormones et des marqueurs tumoraux sont prescrits.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'astrocytome anaplasique est réalisé avec les pathologies suivantes :

• lymphome primaire du système nerveux central;
• maladies inflammatoires;
• maladies degeneratives;
• lésions métastatiques du système nerveux central, etc.

La biopsie stéréotaxique (STB) est recommandée comme technique de différenciation.

Afin d'éviter les erreurs de diagnostic et de déterminer le degré de malignité du néoplasme, lors d'une intervention chirurgicale ou d'une biopsie, une particule tissulaire la plus typique de l'astrocytome est utilisée comme biomatériau. Il s'agit le plus souvent d'un tissu qui accumule intensément du produit de contraste (selon les informations obtenues lors d'une IRM ou d'une tomodensitométrie préopératoire avec contraste, ou d'une tomographie par émission de positons avec acides aminés).

Traitement Astrocytome anaplasique du cerveau

Les traitements de l’astrocytome anaplasique comprennent :

• Ablation neurochirurgicale de l'astrocytome (complète ou partielle) ;
• radiothérapie utilisant des rayons à haute énergie pour tuer les cellules tumorales (généralement en association avec une intervention chirurgicale et une chimiothérapie) ;
• chimiothérapie (utilisation de chimiopréparations spéciales sous forme de comprimés ou d'injections intraveineuses dans le cadre d'un traitement complexe).

De plus, un traitement palliatif (de soutien) est proposé pour aider les patients à se sentir mieux. Le soutien palliatif comprend l'utilisation d'analgésiques, d'anti-œdèmes, d'anticonvulsivants, de tranquillisants et d'autres médicaments, avant et après une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et une radiothérapie.

Médicaments utilisés dans le cadre d'un traitement antitumoral :

• Témozolomide ;
• Étoposide ;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• dérivés du platine - Carboplatine, Cisplatine ;
• Bevacizumab (seul ou en association avec l'irinotécan).

En cas d'astrocytome anaplasique récurrent, le témozolomide est prescrit seul ou en association avec une radiothérapie répétée. Le bevacizumab peut être utilisé (seul ou en association avec l'irinotécan). [3]

Chez les patients atteints d'astrocytome anaplasique, il est recommandé, dans le cadre du traitement initial après résection ou biopsie, d'effectuer un schéma thérapeutique associant radiothérapie et chimiothérapie par témozolomide. Le témozolomide est administré quotidiennement pendant toute la durée de la radiothérapie, suivi d'une chimiothérapie d'entretien similaire au mutant Idh1.

En cas de récidive d'astrocytome après chimioradiothérapie concomitante, un traitement à base de Bevacizumab en association avec l'Irinotécan ou seul ou en association à base de dérivés nitrés et d'agents à base de platine est prioritaire.

Les doses de médicaments et la durée du traitement sont calculées individuellement dans chaque cas. L’effet secondaire clinique le plus important des médicaments chimiopréventifs est la toxicité hématologique avec une baisse des taux de leucocytes et de plaquettes, de neutrophiles et d’hémoglobine.

Avant de prescrire des médicaments chimiothérapeutiques, le médecin doit prendre en compte une éventuelle hématotoxicité et d'autres effets secondaires, en fonction du schéma chimiothérapeutique spécifique. Pendant le traitement, la formule sanguine et la formule sanguine doivent être surveillées régulièrement.

Les agents anti-œdèmes de base pour les patients atteints d'astrocytome anaplasique sont souvent des corticostéroïdes (Prednisolone, Dexaméthasone), des diurétiques (Furosémide, Mannitol). La posologie et l'intensité du traitement sont déterminées strictement individuellement, sur la base des manifestations cliniques et des informations de neuroimagerie. L'administration de corticoïdes s'accompagne de l'utilisation de _H2-histamine bloqueurs (Ranitidine, etc.).

Lors des convulsions, ainsi que pour leur prévention, des anticonvulsivants sont prescrits : de préférence Kepra, valproate de sodium, Lamotrigil.

Le traitement analgésique symptomatique est généralement représenté par des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Traitement chirurgical

La faisabilité chirurgicale de l'astrocytome anaplasique dépend de l'âge du patient, de son état de santé général, des caractéristiques histologiques attendues, de la localisation anatomique de la tumeur elle-même et de son accessibilité chirurgicale. Le neurochirurgien essaiera toujours de maximiser l'ablation des tissus malins, avec un risque minimal d'exacerbation des manifestations neurologiques et la possibilité de préserver la qualité de vie. Les tactiques d'intervention chirurgicale sont choisies en fonction des facteurs suivants :

• la localisation et l'accessibilité de la tumeur au chirurgien ;
• état fonctionnel du patient, son âge, maladies somatiques présentes ;
• opportunités de réduction de l’effet de masse ;
• terme après une intervention antérieure chez des patients présentant un astrocytome anaplasique récurrent.

Les opérations les plus courantes impliquées sont :

• biopsie stéréotaxique ;
• biopsie ouverte ;
• résection partielle;
• élimination complète (totale) du néoplasme.

L'intervention chirurgicale est réalisée selon le plan d'élimination maximale possible des structures tumorales, de normalisation de la pression intracrânienne, de réduction de l'insuffisance neurologique et d'élimination d'un volume suffisant de biomatériau. L'accès chirurgical est réalisé par trépanation os-plastique. L'astrocytome est éliminé à l'aide d'une technique microchirurgicale et d'une visualisation peropératoire. Si nécessaire, la neuronavigation, la navigation métabolique peropératoire et la cartographie électrophysiologique peuvent être utilisées. La dure-mère est hermétiquement fermée en standard et l'aponévrose du cuir chevelu et d'autres tissus (y compris les tissus artificiels) sont utilisés comme indiqué.

La biopsie stéréotaxique est utilisée lorsqu'il est difficile de déterminer le diagnostic, lorsqu'il est impossible ou peu pratique d'enlever chirurgicalement la tumeur.

La prévention

Les causes exactes de la formation d’astrocytome anaplasique sont actuellement inconnues et il n’existe pas de prophylaxie spécifique. De manière générale, les spécialistes en oncologie donnent les recommandations préventives suivantes :

• mener une vie aussi saine que possible ;
• Pratiquer une activité physique adéquate, en évitant les activités excessives et en évitant l'hypodynamie ;
• passer une bonne nuit de sommeil ;
• abandonner complètement les mauvaises habitudes (les fumeurs, les alcooliques et les toxicomanes sont plus d'un quart plus susceptibles de développer un astrocytome anaplasique) ;
• Adhérer à une alimentation riche en aliments d’origine végétale ;
• Limiter les facteurs de stress négatifs, éviter les conflits, les peurs, l'anxiété excessive ;
• traiter en temps opportun toute maladie infectieuse et inflammatoire, consulter régulièrement un médecin pour des examens préventifs de routine.

Activités sportives

Il est communément admis que les personnes atteintes ou souffrant d’un astrocytome anaplasique doivent prendre toutes les précautions possibles, notamment en évitant toute activité physique. Cependant, les experts sont convaincus que l'activité physique est non seulement sans danger pendant le traitement et la rééducation, mais qu'elle peut également accélérer la récupération et améliorer la qualité de vie. Cependant, nous parlons d'exercices réfléchis, sans charges excessives.

Les patients ayant eu un astrocytome ou présentant un astrocytome sont indiqués :

• gymnastique légère;
• randonnées au grand air;
• natation;
• exercices de respiration;
• des exercices d'étirement.

Il n'est pas souhaitable de pratiquer la boxe, le football et le basket-ball, les arts martiaux, l'haltérophilie, le saut en hauteur, le ski, l'équitation et le patinage.

Avant de commencer une activité sportive, vous devez au préalable consulter votre médecin.

Prévoir

L'espérance de vie moyenne après un traitement chirurgical et complexe est d'environ 3 ans. L'issue clinique de la maladie dépend de l'évolution du processus pathologique, de sa transformation en glioblastome, qui survient environ quelques années après le diagnostic. Parmi les facteurs de pronostic cliniquement favorables, on distingue notamment :

• jeune âge;
• élimination complète et réussie du néoplasme;
• état clinique préopératoire satisfaisant du patient.

L'astrocytome anaplasique du cerveau avec présence d'un composant oligodendroglial présente un risque élevé de survie jusqu'à sept ans ou plus.