Astrocytome diffus du cerveau

Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, l'astrocytome diffus du cerveau appartient au degré II de malignité des processus tumoraux - néoplasmes cérébraux primaires. Le préfixe « diffus » dénote l’absence de frontière distincte entre le tissu cérébral pathologiquement altéré et sain. Auparavant, l'astrocytome diffus était appelé fibrillaire.

Le degré de malignité de la pathologie est faible. Le traitement est principalement chirurgical. [1]

Épidémiologie

L'astrocytome cérébral diffus de faible malignité est plus fréquent chez les patients âgés de 20 à 45 ans. L'âge moyen des patients est de 35 ans.

Les spécialistes parlent de deux pics d’incidence de la maladie au cours d’une vie. Le premier pic se situe pendant l'enfance, de six à douze ans, et le deuxième pic, entre 26 et 46 ans environ.

Les astrocytomes diffus pédiatriques affectent plus souvent le tronc cérébral. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes et moins souvent chez les femmes.

Et quelques statistiques supplémentaires :

• Environ 10 % des patients décèdent avant qu’un astrocytome cérébral ne soit diagnostiqué ;
• Dans 15 % des cas, les patients ne peuvent tolérer une thérapie complexe ;
• environ 9 % refusent le traitement ;
• 12 à 14 % des cas sont traités uniquement par chirurgie ou radiothérapie.

Causes astrocytome cérébral diffus.

Les scientifiques ne peuvent pas donner de cause claire à l’astrocytome diffus du cerveau. Vraisemblablement, la tumeur a une origine multifactorielle, c'est-à-dire qu'elle se développe à la suite d'une exposition séquentielle ou simultanée à un certain nombre de facteurs défavorables.

Les observateurs soulignent une propension accrue à la maladie chez les personnes vivant dans les grandes villes dotées d'infrastructures industrielles et de transport développées. Selon certains rapports, l’impact négatif est dû à :

• inhaler les gaz d'échappement;
• irradiation ultraviolette;
• contact avec des produits chimiques ménagers;
• exposition générale ou localisée aux rayonnements.

La survenue d’un astrocytome diffus est également favorisée par une mauvaise alimentation de la plupart des gens. Les cancérigènes, les composants chimiques (exhausteurs de goût, arômes, colorants, etc.), les gras trans ont leur effet négatif : ce sont souvent des aliments de mauvaise qualité qui provoquent des changements intracellulaires pathologiques primaires.

Cependant, toutes les raisons ci-dessus ne sont que des maillons possibles dans la chaîne de développement de la pathologie. Il est presque impossible de connaître l'origine exacte de l'astrocytome diffus : pour cela, il est nécessaire d'analyser en détail l'histoire de la vie et de la maladie, de retracer les moindres changements dans l'état de santé du patient depuis la naissance, d'en déterminer les spécificités. de l'alimentation, etc. [2]

Facteurs de risque

Les causes et les facteurs de risque possibles de l’astrocytome diffus n’ont pas été entièrement élucidés à ce jour. Cependant, des études ont démontré que la maladie est plus fréquente chez certaines personnes. Par exemple:

• les hommes souffrent d'astrocytome plus souvent que les femmes ;
• Les astrocytomes diffus sont plus susceptibles d'être diagnostiqués chez les Blancs ;
• Dans certains cas, les antécédents héréditaires sont également pertinents.

Les tumeurs cérébrales peuvent également être associées à des facteurs tels que :

• Exposition aux radiations (selon les études, les risques de pathologie sont plus élevés chez les travailleurs de l'industrie nucléaire).
• Exposition au formol (formaldéhyde, intoxication professionnelle).
• Effets du chlorure de vinyle (utilisé dans la production de plastique, intoxication professionnelle).
• Effets de l'acrylonitrite (utilisé dans la fabrication du plastique et du textile, intoxication professionnelle).

Selon les experts, les traumatismes crâniens et l'utilisation du téléphone portable ne provoquent pas le développement d'un astrocytome diffus du cerveau.

Pathogénèse

L'astrocytome diffus fait référence aux néoplasmes gliaux qui se développent à partir de cellules astrocytaires, qui soutiennent les neurones. À l'aide des astrocytes, de nouveaux complexes associatifs sont créés, mais dans certaines conditions négatives, ces cellules s'accumulent massivement, ce qui entraîne l'apparition d'une tumeur.

L'astrocytome diffus est la tumeur neuroectodermique la plus courante, caractérisée par une croissance principalement lente. Bien que dans certains cas, le foyer pathologique atteigne encore une grande taille et commence à comprimer les structures cérébrales voisines. Les configurations claires du néoplasme sont indiscernables.

Les mécanismes pathogénétiques exacts du développement de la pathologie n’ont pas été étudiés. On sait que l'astrocytome diffus se forme dans la substance blanche du cerveau et a généralement des limites de taille moyenne et floues. Elle se prête à un traitement chirurgical, complété par une chimiothérapie et une radiothérapie. Dans certains cas, il atteint une taille géante et germe dans les tissus voisins. La transformation d'un astrocytome malin faible en un astrocytome malin élevé est probable.

Symptômes astrocytome cérébral diffus.

L'astrocytome diffus du cerveau ne se manifeste pas toujours de la même manière. Il peut y avoir une combinaison de symptômes locaux et généraux. La croissance tumorale devient souvent la cause d'une augmentation de la pression intracrânienne, d'une compression des structures intracérébrales et d'une intoxication marquée.

Les premiers signes de pathologie les plus courants :

• douleur à la tête intense, prolongée ou constante ;
• vision double visuelle;
• perte d'appétit;
• nausées au point de vomir;
• faiblesse générale et sévère ;
• déclin cognitif;
• perte de mémoire, inattention.

L'intensité globale des symptômes dépend en grande partie de la localisation et de la taille de l'astrocytome diffus, comme le montre le tableau suivant.

Astrocytome du cervelet	Le premier signe est une altération de la coordination motrice. Des troubles mentaux, des névroses, des troubles du sommeil, des comportements agressifs sont possibles. À mesure que les structures cérébrales sont comprimées, des changements métaboliques et des symptômes focaux sont observés - en particulier une faiblesse musculaire et des paresthésies.
Astrocytome du lobe temporal	Il y a une détérioration notable de la parole, une capacité réduite à reproduire l'information et un affaiblissement de la mémoire. Des hallucinations gustatives et auditives sont possibles.
Astrocytome entre les lobes occipital et temporal	Il existe des troubles visuels, des images doubles, l'apparition d'un voile brumeux devant les yeux. Il peut y avoir une détérioration de la motricité fine.

Dans certains cas, la symptomatologie apparaît progressivement, il est donc difficile d’en distinguer les manifestations. En cas d'évolution agressive, le tableau clinique s'accentue immédiatement et se développe rapidement.

Formes

Les astrocytomes sont classés selon leurs caractéristiques microscopiques. Plus les modifications des structures cellulaires sont prononcées, plus le degré de malignité est élevé.

L'astrocytome diffus de grade 1 est considéré comme le moins malin et ses cellules tumorales présentent des similitudes avec les structures normales. La tumeur se développe très lentement et est plus fréquente pendant l’enfance et l’adolescence.

L'astrocytome diffus de grade 2 fait également référence à des tumeurs malignes faibles, caractérisées par une croissance lente. La tumeur est plus souvent retrouvée chez les patients âgés de 30 à 40 ans.

L'astrocytome diffus de grade 3 et supérieur est toujours plus malin que les degrés initiaux de pathologie. Elle se caractérise par une agressivité et un développement plus rapide, avec une propagation probable à toutes les structures cérébrales.

Les troisième et quatrième degrés d'astrocytome diffus se retrouvent généralement chez les patients âgés de 40 à 60 ans. Le pronostic de telles pathologies est décevant.

L'astrocytome cérébral diffus est un terme qui n'est pas collectivement classé comme un astrocytome non infiltrant. Ainsi, les astrocytomes à cellules géantes pléomorphes, piloïdes et sous-épendymaires sont des pathologies distinctes avec leurs propres caractéristiques et tactiques de traitement.

Directement, l'astrocytome diffus est subdivisé en deux lignées moléculaires, ce qui correspond au statut IDH :

1. Série mutante IDH.
2. IDH Wild Row.

Si l'état du néoplasme est incertain, on parle d'un astrocytome diffus SAI (non spécifié ailleurs).

Il faut comprendre que le marqueur IDH doit contenir des mutations et définir le statut 1p19q sans codélinisation. Les nouveaux néoplasmes avec codélation 1p19q sont actuellement appelés oligodendrogliomes. [3]

Complications et conséquences

La probabilité d'effets indésirables dans l'astrocytome diffus est assez élevée. Le processus tumoral en croissance est sujet à la récidive, y compris dans les premières années suivant l'ablation chirurgicale du néoplasme. Les astrocytomes détectés à temps et opérés avec succès sont moins susceptibles de se reproduire.

Une pathologie reconnue trop tard peut entraîner une augmentation progressive de la pression intracrânienne, qui, à son tour, provoquera des crises de nausées et de vomissements, des maux de tête. Au fil du temps, les patients présentent des troubles de la vision (jusqu'à la perte complète de la fonction visuelle), de la parole, de l'audition et d'une détérioration de la mémoire.

Une maladie initialement peu maligne peut se transformer en une maladie hautement maligne. Le traitement d'une telle pathologie sera beaucoup plus difficile et le pronostic sera pire.

Chez certains patients, la possibilité d'une paralysie partielle ou complète ne peut être exclue. Afin de prévenir les complications, il est très important de détecter la tumeur avant qu’elle ne mette la vie en danger. [4]

Diagnostics astrocytome cérébral diffus.

Un examen général, rassemblant des informations sur les symptômes, l'état de santé général du patient et les maladies antérieures, permet de suspecter la présence d'un astrocytome diffus du cerveau. Dans le cadre du diagnostic neurologique, le médecin évalue des aspects de la fonction cérébrale tels que la mémoire, l'audition et la vision, les capacités musculaires, vestibulaires, la coordination et l'activité réflexe.

Lors d'un examen ophtalmologique, le médecin évalue la qualité de la fonction visuelle, mesure la pression intraoculaire.

Le diagnostic instrumental est utilisé directement pour détecter l'astrocytome diffus, déterminer sa taille et le degré de lésion :

• L'IRM - l'imagerie par résonance magnétique est une méthode d'imagerie de base qui fournit des informations complètes sur le type de processus tumoral et son étendue. De plus, une IRM est réalisée après une intervention chirurgicale pour évaluer sa qualité.
• CT - Un scanner permet d'obtenir une vue transversale des structures cérébrales. La procédure implique l’utilisation de rayons X. La méthode vous permet d'identifier même les petites tumeurs.

Parmi les études diagnostiques supplémentaires, l'électroencéphalographie, l'angiographie, l'ophtalmoscopie et l'examen histologique de la tumeur sont en tête. [5]

Les analyses de sang sont représentées par les examens suivants :

• Prise de sang générale avec détermination du nombre d'érythrocytes, plaquettes, leucocytes.
• Biochimie sanguine.
• Oncomarqueurs.

Avec l'astrocytome diffus, le système circulatoire est considérablement affecté, le taux d'hémoglobine diminue. L'intoxication affecte négativement les membranes érythrocytaires, l'anémie s'aggrave. [6]

L’analyse d’urine est généralement sans particularité.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé avec les pathologies suivantes :

• accident vasculaire cérébral ischémique;
• encéphalomyélite aiguë disséminée, encéphalite herpétique (encéphalite, cérébrite);
• astrocytome anaplasique ;
• néoplasmes corticaux, gliome angiocentrique, oligodendrogliome.

Un astrocytome diffus de la moelle épinière est détecté au scanner ou à l'IRM : la localisation et la taille du foyer tumoral sont précisées, l'état des tissus et structures voisins est évalué. Le degré de malignité est déterminé par analyse histologique. Les tissus pathologiquement altérés sont prélevés lors d'une biopsie stéréotaxique, après quoi ils sont soigneusement étudiés en laboratoire et un rapport médical est délivré.

Traitement astrocytome cérébral diffus.

Le traitement des patients atteints d'astrocytome cérébral diffus est toujours urgent et complexe. Les principales modalités thérapeutiques sont généralement les suivantes :

• opération chirurgicale;
• radiothérapie;
• chimiothérapie;
• Thérapie ciblée et leur combinaison.

La chimiothérapie consiste à prendre les médicaments par voie interne ou à les injecter par voie intraveineuse. Le but de ce traitement est la destruction complète des cellules malignes. Le composant médicamenteux pénètre dans le système circulatoire et est transporté vers tous les organes et tissus. Malheureusement, les effets des médicaments se répercutent également sur les cellules saines, ce qui s'accompagne de symptômes secondaires intenses.

La thérapie ciblée (ou moléculairement ciblée) est un traitement utilisant des médicaments spécifiques qui peuvent bloquer la croissance et la propagation des cellules malignes en affectant les liens moléculaires individuels impliqués dans le développement de la tumeur. Contrairement à la chimiothérapie, les agents de ciblage n’affectent que les structures pathologiquement altérées et sont donc plus sûrs pour les organes sains.

Une radiothérapie est prescrite avant et après la chirurgie. Dans le premier cas, il est utilisé pour réduire la taille de l'astrocytome et dans le second cas, pour prévenir la possibilité de récidive.

La radiothérapie aide à réduire la taille du néoplasme. La méthode peut être présentée :

• radiothérapie stéréotaxique et radiochirurgie (une séance ou un cursus thérapeutique est possible) ;
• Curiethérapie (irradiation interne limitée des tissus pathologiques) ;
• radiothérapie craniospinale (radiation de la moelle épinière).

Cependant, la chirurgie est considérée comme la principale option de traitement de l’astrocytome diffus.

Médicaments

Le témozolamide, lorsqu'il est pris par voie orale, est rapidement absorbé, subit une hydrolyse spontanée dans le système circulatoire et se transforme en une substance métabolique active capable de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalique. Le médicament a une activité antiproliférative.

Avastin n'est pas moins efficace, apportant des bénéfices cliniques évidents et éliminant l'œdème cérébral, réduisant ainsi le besoin de corticostéroïdes et optimisant la réponse radiologique chez 30 % des patients. De plus, Avastin réduit la perméabilité vasculaire, élimine l'œdème péritumoral et réduit la gravité des symptômes neurologiques.

Les médicaments ciblés qui bloquent sélectivement le VEGF sont considérés comme les plus prometteurs en termes de traitement. L'erlotinib, le géfitinib (inhibiteurs de l'EGFR), le bevacizumab (Avastin, inhibiteur du VEGF) sont actuellement les médicaments les plus disponibles.

Les dosages et la durée du traitement avec les médicaments sont individualisés. Par exemple, Avastin peut être prescrit à raison de 7 à 12 mg/kg de poids, soit environ 800 mg par cure en moyenne. Le nombre de ces cours varie de 4 à 8, espacés de trois semaines. Le médicament peut être associé à une chimiothérapie adjuvante au témozolomide.

Les effets indésirables dermatologiques peuvent inclure l'acné, la peau sèche et les démangeaisons, la photosensibilité, l'hyperpigmentation, la perte de cheveux et les modifications de la structure des cheveux.

Le lapatinib, l'imatinib peuvent être utilisés. Des médicaments symptomatiques sont prescrits pour soulager l'état général, réduire les symptômes de l'astrocytome diffus et atténuer les effets secondaires de la chimiothérapie :

• Analgésiques (y compris les opioïdes) ;
• antiémétiques (Cerucal);
• tranquillisants, nootropiques;
• anticonvulsivants;
• Médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

L'efficacité du traitement est largement déterminée par sa rapidité et sa compétence. Si un astrocytome diffus du cerveau est diagnostiqué à temps, même un traitement conservateur peut souvent donner un bon résultat : le patient est guéri et vit pleinement. [7]

Traitement chirurgical

En fonction de l'étendue du processus tumoral et de sa propagation, une intervention chirurgicale est réalisée :

• sous la forme d'une résection complète de l'astrocytome ;
• sous forme d'ablation partielle des tissus pathologiques les plus accessibles (pour soulager l'état du patient et réduire la pression intracrânienne).

En plus du traitement direct, une intervention chirurgicale est également nécessaire pour réaliser une biopsie, c'est-à-dire le retrait du biomatériau pour un examen histologique ultérieur.

En choisissant une méthode d'intervention chirurgicale, le médecin est guidé par la disponibilité du foyer tumoral, la condition physique et l'âge du patient, évalue tous les risques et complications probables de l'intervention chirurgicale.

Avant l'intervention chirurgicale, le patient reçoit une injection d'une substance fluorescente spéciale. Cela améliore la visualisation de l’astrocytome diffus flou et réduit le risque de dommages aux structures voisines.

La plupart des patients subissent une anesthésie générale pendant la chirurgie. L'exception concerne les astrocytomes localisés à proximité des zones fonctionnelles responsables de la parole et des capacités visuelles. Lors d'une telle intervention, on parle au patient, sa perception est contrôlée.

La résection de l'astrocytome diffus du cerveau est le plus souvent réalisée de deux manières :

• trépanation crânienne endoscopique (intervention mini-invasive avec ablation de la tumeur à l'aide d'un équipement endoscopique à travers de petits trous) ;
• intervention ouverte avec ablation d'un élément osseux crânien (l'opération microchirurgicale avec utilisation d'équipements de navigation, contrairement à la trépanation endoscopique, est plus longue et plus complexe).

Après le traitement chirurgical, le patient est transféré en unité de soins intensifs. Environ 4 à 5 jours plus tard, une étude de contrôle par tomodensitométrie ou IRM est réalisée.

La période de rééducation complète après l'ablation de l'astrocytome diffus peut durer environ trois mois. Le programme de rééducation est préparé individuellement par un médecin et comprend généralement une thérapie physique, une thérapie manuelle, une aide psychologopédique, etc.

La prévention

Les mesures préventives primaires doivent viser à éliminer les influences défavorables pouvant provoquer le développement d'un astrocytome diffus. Tout d'abord, il est nécessaire d'éliminer complètement ou de réduire considérablement l'influence des substances cancérigènes. Il est donc important de prêter attention à ces facteurs :

• nutrition;
• mauvaises habitudes (tabagisme, alcoolisme, toxicomanie, toxicomanie) ;
• les infections (en particulier les infections virales) ;
• mode de vie sédentaire;
• environnement pollué;
• facteurs irradiants (rayons ultraviolets, rayonnements ionisants, etc.).

Les patients ayant des antécédents de cancer doivent consulter régulièrement un médecin pour des mesures diagnostiques.

Des contrôles et examens préventifs réguliers en fonction de l'âge ou du groupe à risque aident à prévenir l'apparition d'un astrocytome diffus du cerveau ou à détecter la pathologie à un stade précoce de son développement, ce qui permettra d'effectuer avec succès un traitement spécifique de préservation des organes.

Afin de prévenir les récidives de l'astrocytome après un traitement complet, les patients sont inscrits à vie dans un établissement oncologique, où ils effectuent régulièrement les diagnostics nécessaires prescrits par les médecins.

Prévoir

Les chances de guérir les patients atteints d'astrocytome diffus sont toujours différentes et dépendent du néoplasme spécifique, de son emplacement et de sa taille. Si le patient a subi une intervention chirurgicale réussie, le taux de survie peut être de 90 pour cent ou plus (en cas de tumeur hautement maligne - environ 20 pour cent). [8]

Les informations pronostiques peuvent être modifiées par des facteurs tels que :

• Le degré de malignité de l'astrocytome (les tumeurs malignes faibles se développent lentement et sont moins sujettes à la récidive, tandis que les tumeurs malignes élevées répondent mal au traitement et peuvent récidiver).
• Localisation du foyer tumoral (le pronostic est plus rassurant pour les néoplasmes localisés dans les hémisphères cérébraux ou le cervelet).
• Accessibilité de la tumeur (seul un nidus situé dans un endroit accessible aux instruments peut être retiré complètement sans laisser de résidus).
• Âge du patient au moment du diagnostic de l'astrocytome diffus (chez les jeunes enfants de moins de trois ans, l'issue du traitement de l'astrocytome malin faible est moins favorable et celle de la malignité élevée, au contraire, plus favorable).
• Prévalence du processus cancéreux (l'astrocytome avec métastases est pire à traiter).
• La récidive tumorale est pire à traiter que le processus primaire.

Même si l'astrocytome diffus du cerveau a été traité avec succès, le patient doit continuer à subir des examens de routine et des procédures de diagnostic pour surveiller une éventuelle récidive ou un changement dans la dynamique de la pathologie. En fonction de la réponse thérapeutique, du type de néoplasme et des caractéristiques individuelles du patient, le médecin traitant établit un schéma d'examens réguliers.