Neuroblastome du rétropéritoine.

Les neuroblastomes sont des foyers de cancer indifférenciés qui se développent à partir de cellules nerveuses germinales du NS sympathique. Le neuroblastome du rétropéritoine est considéré comme le cancer extracrânien le plus fréquent dans la pratique pédiatrique et se produit dans 14% de la population totale d'oncopathologie pédiatrique. Le problème est congénital et s'accompagne souvent de diverses anomalies de développement. La maladie est détectée généralement à l'âge de 2 à cinq ans, moins souvent - jusqu'à l'adolescence. Le traitement est principalement chirurgical. [ 1]

Épidémiologie

Le neuroblastome rétropéritonéal est un cancer exclusivement pédiatrique. Il n'y a que quelques cas connus dans lesquels la tumeur a été diagnostiquée chez des patients de plus de 13 à 14 ans. La pathologie se produit dans environ 14% de tous les cancers pédiatriques.

Le neuroblastome est connu pour se produire chez huit enfants sur un million de moins de 15 ans. En même temps, chaque deuxième patient est un enfant de moins de deux ans. Malheureusement, lorsque les symptômes de la maladie apparaissent, 70% des patients ont déjà métastasé. Plus de 90% des patients diagnostiqués avec du neuroblastome sont des enfants de moins de six ans.

La localisation la plus courante du processus tumoral:

• Environ 70% des cas - espace rétropéritonéal, avec des lésions de couches cérébrales de glandes surrénales et de ganglions de NS sympathique;
• Environ 20% de médiastin postérieur;
• Beaucoup moins fréquemment - tête et cou, région présacrale.

Les métastases se produisent principalement aux ganglions lymphatiques régionaux ou éloignés, à la moelle osseuse, aux os et au foie, à la peau, beaucoup moins fréquemment - au système nerveux central et aux organes respiratoires.

Causes neuroblastome rétropéritonéal.

Les principales causes de la formation de neuroblastome rétropéritonéal soulèvent de nombreuses questions à ce jour. On sait que la tumeur commence sur le fond de la dégénérescence maligne des cellules immatures du NS sympathique. Les médecins croient que les échecs dans le développement normal des cellules nerveuses germinales se produisent avant même que le bébé ne vienne dans le monde. La pathologie peut commencer son développement à partir du moment du changement de chromosome et / ou de la mutation des gènes.

Les scientifiques ont trouvé une variété d'anomalies génétiques dans les cellules tumorales. Ces anomalies sont diverses, ce qui indique qu'il est impossible d'isoler un changement spécifique particulier dans le matériel génétique qui serait vu chez tous les bébés malades. Vraisemblablement, la formation de neuroblastome se produit à la suite d'une série de transformations gènes et épigénétiques. Il convient également de prendre en compte que chez la plupart des patients, la tumeur n'a rien à voir avec les pathologies héréditaires.

Ce n'est que dans certains cas que la maladie affecte plusieurs générations, se manifestant comme un neuroblastome ou des types similaires de néoplasmes malins. Les statistiques indiquent que ces cas ne dépassent pas 1 à 2%. Dans une partie des patients, la formation de la tumeur est due aux syndromes qui y prédisposaient. En particulier, nous pouvons parler de la maladie de Hirschprung, un syndrome sous (syndrome de l'hypoventilation centrale congénitale).

Cependant, chez la plupart des bébés, le développement du cancer est toujours associé à des mutations spontanées ou à d'autres troubles génomiques affectant le matériel héréditaire des cellules somatiques. La relation avec le tabagisme pendant la grossesse, la prise de certains médicaments et d'autres influences externes ne sont pas observées dans tous les cas, donc ce problème est toujours au stade de la recherche.

Facteurs de risque

Les risques de la maladie sont égaux chez tous les enfants. Les scientifiques ne fournissent pas d'informations précises à ce sujet, car le neuroblastome rétropéritonéal est toujours à l'étude active. Vraisemblablement, certaines maladies infectieuses chroniques telles que le virus de l'immunodéficience humaine, le virus d'Epstein-Barr et le paludisme peuvent être des facteurs de risque. Ces facteurs sont particulièrement répandus dans les pays à revenu faible et intermédiaire.

Néanmoins, dans la grande majorité des cas, le neuroblastome se développe spontanément, sans aucune cause évidente. Chez certains patients, il existe une association avec des anomalies génétiques.

Il y a une théorie de l'influence négative d'un groupe entier de facteurs à la fois, qui sont conditionnellement appelés "parentaux". Ce groupe comprend:

• Ioniser l'exposition aux radiations à la mère pendant la grossesse;
• Consommation d'aliments chargés de pesticides par une femme enceinte;
• Fumer (y compris le narguilé);
• Addiction de drogue, utilisation excessive de boissons alcoolisées et de diurétiques pendant la grossesse.

D'autres facteurs de risque contribuent également au développement possible du neuroblastome rétropéritonéal:

• Prématurité, naissance prématurée du bébé;
• Utilisation de technologies de reproduction assistée.

Le dernier des facteurs ci-dessus n'a pas de confirmation scientifique en ce moment et appartient à la catégorie des "hypothèses théoriques".

Pathogénèse

Le mécanisme pathogénétique du neuroblastome rétropéritonéal n'est pas bien compris. Il existe des informations selon lesquelles le néoplasme provient de cellules nerveuses germinales qui n'ont pas eu le temps de mûrir au moment de la naissance du nourrisson. La présence de telles cellules immatures chez les premiers nourrissons n'est pas toujours un facteur dans la survenue de neuroblastome. La présence de ces structures chez les nourrissons du nouveau-né à trois mois est acceptable. Après ce temps, les neuroblastes «mûrissent» et continuent de fonctionner normalement, mais si la pathologie se développe, elles continuent de se diviser, contribuant à la formation de neuroblastome.

Le principal point de départ de la maladie est les mutations cellulaires, qui apparaissent sous l'influence de certains facteurs provocants: leurs caractéristiques exactes ne sont pas encore connues. Les scientifiques disent qu'il existe une corrélation entre les risques de tumorigenèse, les défauts de croissance et la carence immunitaire congénitale. Dans environ 1,5% des cas, le neuroblastome rétropéritonéal est héréditaire, transmis de manière autosomique dominante. La pathologie héréditaire se caractérise principalement par un début précoce (l'image de pointe est notée dans la période de 6 à 8 mois) et la formation de plusieurs éléments malins à la fois.

Si nous parlons de l'anomalie génétique pathognomonique, pour le neuroblastome rétropéritonéal, c'est la perte d'une partie du bras court du premier chromosome. Chez chaque troisième patient, une augmentation du nombre de copies d'ADN et l'expression du N-Myc-oncogène sont notées dans des structures malignes. Dans cette situation, le pronostic de la maladie est considéré comme particulièrement défavorable, qui est associé à l'expansion rapide de l'orientation et à sa résistance à la chimiothérapie continue.

L'examen microscopique révèle des petites structures sphériques avec un noyau taché d'obscurité. Le tissu tumoral est abondant avec les calcifications et les zones d'hémorragies. [ 2]

Symptômes neuroblastome rétropéritonéal.

La plupart des nourrissons atteints de neuroblastome rétropéritonéal sont complètement asymptomatiques pendant longtemps. La tumeur est détectée accidentellement lors d'un examen médical préventif ou lors d'un examen radiographique ou échographique commandé pour d'autres indications. Le plus souvent, la symptomatologie ne se fait connaître qu'au stade de la croissance tumorale rapide ou des métastases.

Le tableau clinique de la maladie est diversifié et dépend de la taille de la mise au point tumorale et de la présence de métastases. Parfois, le néoplasme peut même être palpé. De nombreux enfants remarquent visuellement un abdomen fortement gonflé ou un gonflement abdominal particulier. Il peut y avoir des signes non spécifiques que la douleur et une sensation de lourdeur dans l'abdomen, une constipation fréquente suivie d'une diarrhée. Avec la compression des organes urinaires, la stase urinaire est possible, et avec la localisation de la focalisation pathologique plus près de la colonne vertébrale, il est possible de germer dans le canal vertébral. En conséquence, le bébé présente des symptômes neurologiques sous forme de douleur, de parésie et de paralysie partielle.

Un peu moins souvent en raison d'un déséquilibre hormonal dans le contexte de la croissance tumorale rapide chez les bébés augmente la pression artérielle, émet souvent la diarrhée.

La propagation des métastases au système osseux (os longs tubulaires des membres, du crâne et des os des yeux) s'accompagne de douleurs osseuses. Les enfants plus âgés commencent à boiter lorsqu'ils marchent et les jeunes enfants refusent de se tenir debout ou de marcher. Des dommages graves à la moelle osseuse se font connaître par le développement de l'anémie, de la thrombocytopénie, de la leucoopénie. L'immunité de l'enfant est gravement altérée et les saignements se produisent fréquemment.

Neuroblastome du rétropéritoine chez les enfants

Dans la zone rétropéritonéale, il existe également des organes et un réseau vasculaire développé. Il s'agit en particulier des glandes surrénales et des reins, des uretères et du pancréas, du côlon et du duodénum, de la veine cave et de la partie abdominale de l'aorte, du sang et des vaisseaux lymphatiques. Avec le développement du neuroblastome, les risques pour l'individu sont maximum, d'autant plus que cette tumeur se produit principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Dans la plupart des cas, le néoplasme est détecté chez les bébés avant d'atteindre l'âge de deux ans, et parfois le problème peut être détecté pendant l'échographie fœtale.

Plus souvent, le développement du neuroblastome rétropéritonéal commence dans la glande surrénale. Le processus tumoral progresse rapidement, répartit rapidement les métastases et chez les nourrissons régresse souvent rapidement tout aussi rapidement. Dans certains cas, une «maturation» spontanée des cellules de neuroblastome est observée, ce qui conduit à sa transformation en ganglioneurome.

Le premier signe alarmant de pathologie pédiatrique est un élargissement prononcé de l'abdomen, qui provoque la douleur et l'inconfort abdominal. Palpation palpatoire est possible pour palper le néoplasme - dense, qui est difficile à déloger.

Au fur et à mesure que le processus pathologique se propage, la dyspnée et la toux se produisent, la déglutition devient difficile et le thorax se déforme. Si le canal céphalo-rachidien est affecté, il existe des paresthésies des membres inférieurs, une faiblesse générale, une paralysie partielle, une fonction altérée de l'intestin et du système urinaire. Dans le contexte de la compression du réseau vasculaire, un œdème apparaît. Si la tumeur se propage au foie, l'organe s'élargit, et lorsque la peau est affectée, les foyers bleus rougeâtre sont apparus sur eux.

Les enfants malades de moins d'un an ont de bien meilleures chances de résultat favorable. Le pronostic est nettement pire si l'enfant développe une tumeur rétropéritonéale.

Signes que les parents devraient rechercher:

• Augmentation de la fatigue du bébé, faiblesse déraisonnable, peau pâle, apparition de cercles sombres près des yeux;
• Fièvre stable sans signes d'infection, sueur accrue;
• Augmentation des ganglions lymphatiques (intra-abdominal, inguinal);
• Ballonnements abdominaux stables;
• Alternance de la constipation et de la diarrhée, des douleurs abdominales comme les coliques;
• Pauvre appétit, nausées occasionnelles, insuffisance pondérale;
• Douleur osseuse.

Ces symptômes n'indiquent pas toujours la présence de neuroblastome rétropéritonéal chez le bébé. Souvent, ces manifestations sont une conséquence d'autres maladies relativement moins dangereuses. Cependant, si les signes ci-dessus sont détectés, il est toujours préférable de consulter un médecin et de découvrir la cause exacte de la maladie. Cela permettra un traitement en temps opportun et améliorera les résultats de la pathologie.

Étapes

La mise en scène topographique est cohérente avec les critères INSS:

1. Neuroblastome localisé, jusqu'à 50 mm dans la zone la plus élargie. Le système lymphatique n'est pas affecté. Il n'y a pas de métastase.
2. Neuroblastome unique, au moins 50 mm et pas plus de 100 mm dans la zone la plus élargie. Le système lymphatique n'est pas affecté. Pas de métastases distantes.
3. Neuroblastome solitaire, néoplasie de 50 mm ou plus de 100 mm. Les ganglions lymphatiques régionaux peuvent contenir des métastases. Pas de métastases distantes.
4. Il a des sous-catégories A, B et S.

• Le stade IV-A est caractérisé par la présence de néoplasie, un seul neuroblastome rétropéritonéal inférieur à 50 mm ou supérieur à 100 mm, avec absence ou présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aucune métastasie distante (aucune lésion lymphatique ne peut être identifiée).
• Le stade IV-B indique la présence de multiples tumeurs synchrones de croissance synchrone, avec l'absence ou la présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux, avec l'absence ou la présence de métastases à distance (n'a pas pu être déterminée).
• Le stade IV-S est caractéristique des premiers nourrissons et suggère une auto-guérison spontanée du neuroblastome, son involution, y compris après que la tumeur a atteint une taille et une métastasie suffisamment importantes.

Complications et conséquences

Le neuroblastome du rétropéritoine se déroule toujours différemment. Les variantes de son cours dépendent de nombreux facteurs, mais surtout des conséquences défavorables sont observées en cas de détection prématurée et retardée du néoplasme. Malheureusement, il arrive souvent que la maladie soit détectée lorsqu'elle s'est déjà propagée aux structures voisines et au système lymphatique, ou même à des organes éloignés. Mais il existe également des variantes connues avec un cours bioclinique positif: par exemple, chez les nourrissons, le neuroblastome est sujet à la maturation spontanée à la formation bénin (différenciation) et à la disparition spontanée.

Chez les enfants de plus d'un an et demi, les neuroblastomes ont tendance à progresser rapidement et à se propager sans entrave à travers le corps - via le sang et les systèmes lymphatiques. Les métastases sont détectables:

• 90% du temps dans la moelle osseuse;
• 60% dans les os;
• 20% dans les ganglions lymphatiques distants;
• 17% dans le foie;
• Moins souvent dans le cerveau, la peau et les poumons.

Certains neuroblastomes mûrissent partiellement, avec la formation de structures plus et moins malignes. De tels néoplasmes sont appelés ganglionnaires. Leur élargissement est relativement lent, contrairement aux tumeurs purement malignes. Une tumeur entièrement mature est appelée ganglioneurome.

Si nous parlons de régression spontanée, elle se produit souvent chez les nourrissons du plus jeune âge. Dans le même temps, le neuroblastome rétropéritonéal n'est souvent détecté qu'au stade des métastases au foie. Au début, de tels foyers métastatiques augmentent rapidement et commencent même à appuyer sur les organes voisins, et le nombre de foyers de fille est un véritable danger. Cependant, après un certain temps, ces foyers s'effondrent spontanément (parfois sous l'influence de la chimiothérapie à faible dose).

L'involution spontanée est observée principalement chez les bébés de stade 4, mais peut également se produire chez les enfants plus âgés atteints de neuroblastome de stade I-III localisé. [ 3]

Diagnostics neuroblastome rétropéritonéal.

Les oncomarkers du neuroblastome rétropéritonéal sont des métabolites de catécholamine (acide vanillimindal et homovanillique) dans le plasma et le liquide urinaire (technique optimale) et l'énolase spécifique aux neurones. Les niveaux de LDH et de ferritine sont également étudiés comme un paramètre de risque défini, bien que leur élévation et leur thrombocytopénie ne reflètent pas la spécificité de la maladie.

Pour évaluer l'état des structures médullaires, une ponction médullaire et des analyses morphologiques et immunohistochimiques ultérieures ou une réaction de chaîne polymérase en temps réel sont effectuées. La ponction est effectuée dans les crêtes postérieures et antérieures des ailes de l'os iliaque.

Obligatoires sont considérés comme:

• Examen histologique;
• Diagnostic génétique moléculaire;
• Ainsi que des techniques d'imagerie instrumentales.

Des diagnostics instrumentaux sont prescrits pour examiner la focalisation tumorale primaire et les ganglions lymphatiques à proximité. À cette fin, des échographies, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique (si possible, en utilisant trois projections, sans et avec injection de contraste) sont prescrites.

Le diagnostic initial devrait nécessairement commencer par l'IRM de contraste. Si une métastase hépatique est suspectée, l'échographie ciblée est effectuée.

La méta-iode-benzyle-guanidine est considérée comme une oncomarker scintigraphique spécifique. S'il y a des signes de métastases, la scintigraphie technétium est effectuée.

Les autres procédures de diagnostic auxiliaires comprennent:

• Échocardiogramme;
• Échographie rénale;
• Coloscopie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être posé principalement avec d'autres néoplasmes embryonnaires caractéristiques de la petite enfance, notamment:

• Avec rhabdomyosarcome primitif;
• Sarcome d'Ewing;
• Lymphome lymphoblastique;
• Leucémie aiguë (avec des lésions métastatiques dans la moelle osseuse);
• Parfois avec le néphroblastome et l'oncopathologie du système nerveux central.

Traitement neuroblastome rétropéritonéal.

Les tactiques de traitement sont déterminées en fonction de l'âge du patient, des caractéristiques du neuroblastome particulier et du stade de la pathologie. Grâce aux informations sur ces facteurs, il est possible d'évaluer les risques et de développer un régime de traitement.

Les principales tactiques thérapeutiques sont considérées comme:

• Tactiques de surveillance.
• Traitement opératoire.
• Chimiothérapie.
• Chimiothérapie massive avec protection des cellules souches.
• Radiothérapie.
• Immunothérapie.

Les tactiques d'observation ne sont utilisées que chez les nourrissons à faible risque: la régression du néoplasme a été décrite dans des cas isolés, quoique rares.

S'il n'y a pas de contre-indications, une chirurgie est effectuée, ce qui, dans de nombreux cas, garantit l'élimination complète des structures cancéreuses. S'il y a des métastases, cette approche est beaucoup plus compliquée et nécessite l'utilisation de méthodes supplémentaires.

La chimiothérapie est considérée comme le principal moyen d'éliminer le neuroblastome, en particulier chez les patients à risque intermédiaire élevé. La chimiothérapie détruit les cellules malignes et bloque leur division et leur croissance. De plus, la chimiothérapie est donnée après la chirurgie pour éliminer les particules de tumeurs résiduelles et empêcher la croissance du neuroblastome.

Une chimiothérapie massive avec transplantation de cellules souches est indiquée pour les lésions métastatiques. Les cellules souches sont tirées du patient et sauvées pour une transplantation supplémentaire. Après un traitement à haute dose avec des médicaments chimiopréventifs, le patient est transplanté avec des cellules souches, ainsi protégés contre la chimiothérapie massive.

La radiothérapie est apportée en tant que soutien et complément à d'autres thérapies.

L'immunothérapie - le traitement avec des anticorps monoclonaux - implique l'utilisation de protéines spéciales qui s'attachent aux cellules malignes. En conséquence, les structures tumorales sont reconnues et détruites.

Médicaments

Les médicaments de chimiothérapie utilisés dans le cadre de la chimiothérapie comprennent:

• Le carboplatine est un analogue de platine qui ralentit et bloque la croissance des tumeurs malignes. Il peut être utilisé chez les patients atteints d'intolérance au cisplatine. À son tour, le traitement du carboplatine est capable de déclencher des réactions allergiques graves et des états d'hypersensibilité. Entre autres effets secondaires: nausées, saignements, troubles rénaux, troubles auditifs, chez les femmes - dysfonctionnement du cycle mensuel. La posologie et la fréquence d'utilisation sont établies par le médecin traitant individuellement.
• Le cyclophosphamide est utilisé à la fois dans le cadre de la chimiothérapie et pour préparer les patients à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement au cyclophosphamide affecte souvent négativement la fonction du système urinaire. Pour éviter les complications, la prise du médicament doit être combinée avec l'utilisation de grandes quantités de liquide, ainsi que l'utilisation du médicament préventif Mesna. De plus, des tests d'urine réguliers sont nécessaires pendant le traitement. Autres effets secondaires les plus probables: coloration des plaques de ongles, perte de cheveux, sensation de brûlure pendant la miction. Le médicament est pris strictement en même temps à jeun, sans mâcher et écraser les capsules. Le dosage est individuel.
• La doxorubicine est un médicament antitumoral pour une thérapie complexe du neuroblastome rétropéritonéal. Il présente de graves risques d'activité cardiaque, donc le traitement doit être régulièrement surveillé par un cardiologue. Avec des troubles cardiaques déjà existants, la doxorubicine n'est pas prescrite! Parmi les autres effets secondaires: changement de la couleur de l'urine, l'apparence des ulcères dans la bouche, la perte de cheveux. Le dosage est déterminé strictement individuellement.
• Etoposide - est utilisé dans le cadre de la chimiothérapie complexe. Le régime et la dose dépend des caractéristiques du neuroblastome, de l'âge du bébé et de la méthode d'administration choisie par le médecin traitant. Les symptômes latéraux les plus probables: réduire la pression artérielle, altération de la fonction hépatique, perte de cheveux. Pendant le traitement avec l'étoposide, les boissons au pamplemousse et au pamplemousse ne doivent pas être consommées.
• Le topotécan est un agent antitumoral pour une thérapie complexe, au cours de laquelle le patient doit surveiller régulièrement les paramètres sanguins pour évaluer la fonction rénale et hépatique et surveiller la concentration du médicament dans le sang. Selon cette concentration, le médecin peut ajuster la dose. Effets secondaires possibles: diarrhée, risque accru d'infection, anémie, une forte sensation de fatigue, détérioration de la fonction hépatique. Dans la plupart des cas, le topotécan est pris une fois par jour en même temps. La dose est déterminée par le médecin traitant.
• Le cisplatine est un agent chimiothérapeutique, un analogue du platine. Au cours du traitement, il est obligatoire de vérifier régulièrement la numérotation sanguine, la fonction rénale et hépatique, surveiller l'apport de grandes quantités de liquides, la diurèse témoin, ainsi que la composition microélémentaire du sang. Parmi les conséquences à long terme de l'administration du cisplatine: les troubles auditifs jusqu'à sa perte, l'inhibition du développement sexuel, les troubles rénaux, la formation de neuropathie périphérique ou de cancer du secondaire. De plus avec le cisplatine est prescrit des antiémétiques, ainsi que des préparations de magnésium, de potassium, de calcium, de phosphore. Les doses et la durée de l'administration sont déterminées individuellement.
• La vincristine est un médicament antitumoral courant qui peut provoquer des lésions tissulaires, à la fois par contact et par administration IV. Les effets secondaires possibles comprennent la douleur abdominale et mâchoire, la constipation, la douleur musculaire et la faiblesse, la parésie et les paresthésies des mains et des pieds, et des douleurs osseuses et articulaires. Les effets à distance incluent la neuropathie périphérique. Le traitement avec de la vincristine ne peut pas être combiné avec l'utilisation de pamplemousse et de jus. De plus, le médecin peut prescrire un médicament laxatif, qui doit être pris tout au long de la période de chimiothérapie.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale est prescrite non seulement pour l'élimination du neuroblastome, mais aussi pour confirmer le diagnostic histologique et obtenir des biomatériaux en utilisant la méthode de congélation des chocs pour l'étude biomoléculaire ultérieure. De plus, pendant l'opération, le médecin spécifie le stade de la pathologie, en fonction de sa prévalence: l'expansion au-delà de la ligne médiane, la lésion du système lymphatique, etc. est prise en compte. La résection complète du neuroblastome rétropéritonéal n'est pensée que lorsque les risques de complications chirurgicaux sont minimisés. Il est important pour le chirurgien d'éviter les techniques de mutilation, y compris les résections musculaires, la néphrectomie, l'élimination des grands segments intestinaux, ce qui peut provoquer un syndrome de l'intestin court.

Les interventions à grande échelle avec des techniques complexes ne sont appropriées que dans les cas de conditions mortelles, telles que les patients atteints de troncs nerveux comprimés, de voies respiratoires bloquées ou de grands vaisseaux. La nécessité de telles interventions est examinée par un consulium médical.

Si le neuroblastome rétropéritonéal comprime les structures céphalo-rachidiennes, la chimiothérapie est préférée.

La chirurgie est plus réussie après une chimiothérapie antérieure, car les risques de rupture capsulaire sont considérablement réduits. Il est optimal d'effectuer 4-6 blocs chimiothérapeutiques. Dans la plupart des cas, il n'y a pas besoin d'excision radicale complète du néoplasme: le tissu tumoral résiduel en certaines quantités est autorisé.

Après un cours de radiothérapie, la chirurgie peut être compliquée par l'apparition de la fibrose dans le domaine de l'orientation pathologique, qui est provoquée par les radiations. Dans le même temps, une résection réussie aide à réduire le champ irradié ou à éviter complètement l'exposition aux radiations. Sur cette base, toute intervention chirurgicale doit être effectuée avant la radiothérapie. [ 4]

La prévention

À ce jour, il n'y a pas de prévention spécifique. Les spécialistes continuent de rechercher activement la pathologie et de rechercher des moyens de diagnostic précoce.

Dans le même temps, les médecins recommandent que les femmes prennent des mesures avant la grossesse pour assurer un développement fœtal normal et prévenir les naissances prématurées. La femme enceinte doit être examinée et, si nécessaire, traitée à l'avance.

Entre autres recommandations:

• Une femme enceinte devrait s'inscrire à la clinique prénatale le plus tôt possible - et surtout si elle a des antécédents de naissances prématurées, d'avortements spontanés ou d'avortements.
• Il n'est pas souhaitable de permettre un petit terme entre les grossesses: l'intervalle recommandé est d'au moins six mois.
• La femme enceinte devrait prendre une bonne alimentation variée, boire suffisamment d'eau, éviter une surcharge émotionnelle. La dépression, le stress, la névrose, etc. apportent une contribution négative à la santé de la femme et du fœtus.
• Il est important d'avoir une surveillance échographique régulière du développement fœtal pendant la grossesse.
• À haut risque de naissance prématurée, une femme est nécessairement hospitalisée à l'hôpital, où des mesures préventives visant à préserver la grossesse sont effectuées.

Si les futurs parents sont en bonne santé et que la grossesse elle-même est sans anomalies pathologiques, le développement du neuroblastome rétropéritonéal chez l'enfant devient peu probable.

Prévoir

Le résultat du neuroblastome rétropéritonéal dépend de nombreux facteurs, tels que:

• Plus l'âge du bébé au moment de la détection du neuroblastome, mieux le pronostic est le mieux et le plus favorable;
• Les caractéristiques spécifiques du néoplasme, telles que les caractéristiques histologiques, les changements dans les gènes et les taux de division et de croissance cellulaire, sont importantes;
• Un résultat favorable est discutable s'il existe une propagation des cellules cancéreuses au système lymphatique ou à d'autres organes;
• Les neuroblastomes difficiles à atteindre et inopérables ont un mauvais pronostic;
• Une réponse positive du site tumoral à la thérapie est importante;
• Un résultat positif implique l'absence des deux métastases et la récidive de la maladie. [ 5]

Taux de survie

Dans l'ensemble, les taux de survie des patients sont estimés à environ 1: 2 (49% à 54%).

La survie des enfants selon la scène est la suivante:

• L'étape I est jusqu'à 99-100%.
• Étape II - jusqu'à 94%.
• Stade III - 57 à 67% (en moyenne environ 60%).
• Stade IV - Environ 15% (les enfants atteints de stade IV de moins d'un an survivent dans près de 75% des cas).

Le neuroblastome rétropéritonéal trouvé chez les nourrissons de moins d'un an a une bien meilleure chance de résultat favorable. Les tumeurs trouvées à un âge plus avancé et à des stades ultérieures de développement ont un pronostic pire. La probabilité de former une récidive est de 5 à 50%, selon la catégorie de risque du patient. Cinq ans après la guérison de la maladie, le risque de récidive tumorale diminue considérablement.