Neuroblastome du rétropéritoine.

Les neuroblastomes sont des foyers cancéreux indifférenciés qui se développent à partir des cellules nerveuses germinales de la NS sympathique. Le neuroblastome du rétropéritoine est considéré comme le cancer extracrânien le plus fréquent en pratique pédiatrique et survient chez 14 % de la population totale en oncopathologie pédiatrique. Le problème est congénital et s'accompagne souvent de diverses anomalies du développement. La maladie est généralement détectée entre 2 et cinq ans, moins souvent jusqu'à l'adolescence. Le traitement est majoritairement chirurgical. [1]

Épidémiologie

Le neuroblastome rétropéritonéal est un cancer exclusivement pédiatrique. Il n’existe que quelques cas connus dans lesquels la tumeur a été diagnostiquée chez des patients âgés de plus de 13 à 14 ans. La pathologie survient dans environ 14 % de tous les cancers pédiatriques.

On sait que le neuroblastome survient chez huit enfants sur un million de moins de 15 ans. Dans le même temps, un patient sur deux est un enfant de moins de deux ans. Malheureusement, lorsque les symptômes de la maladie apparaissent, 70 % des patients ont déjà des métastases. Plus de 90 % des patients diagnostiqués avec un neuroblastome sont des enfants de moins de six ans.

La localisation la plus courante du processus tumoral :

• environ 70 % des cas - espace rétropéritonéal, avec lésions des couches cérébrales des glandes surrénales et des ganglions du NS sympathique ;
• environ 20 % du médiastin postérieur ;
• beaucoup moins fréquemment - tête et cou, région présacrale.

Les métastases se produisent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux ou distants, la moelle osseuse, les os et le foie, la peau, beaucoup moins fréquemment dans le système nerveux central et les organes respiratoires.

Causes neuroblastome rétropéritonéal.

Les principales causes de la formation du neuroblastome rétropéritonéal soulèvent à ce jour de nombreuses questions. On sait que la tumeur apparaît dans le contexte d'une dégénérescence maligne des cellules immatures du NS sympathique. Les médecins pensent que des échecs dans le développement normal des cellules nerveuses germinales se produisent avant même la naissance du bébé. La pathologie peut commencer son développement à partir du moment où se produit une modification chromosomique et/ou une mutation génétique.

Les scientifiques ont découvert diverses anomalies génétiques dans les cellules tumorales. Ces anomalies sont diverses, ce qui indique qu'il est impossible d'isoler un changement spécifique particulier dans le matériel génétique qui serait observé chez tous les bébés malades. Vraisemblablement, la formation du neuroblastome résulte d’une série de transformations génétiques et épigénétiques. Il faut également tenir compte du fait que chez la plupart des patients, la tumeur n'a rien à voir avec des pathologies héréditaires.

Dans certains cas seulement, la maladie touche plusieurs générations et se manifeste par un neuroblastome ou des types similaires de tumeurs malignes. Les statistiques indiquent que de tels cas ne dépassent pas 1 à 2 %. Chez une partie des patients, la formation de la tumeur est due à des syndromes qui y prédisposent. On peut notamment parler de la maladie de Hirschprung, du syndrome d'Undine (syndrome d'hypoventilation centrale congénitale).

Cependant, chez la plupart des bébés, le développement du cancer est encore associé à des mutations spontanées ou à d’autres troubles génomiques affectant le matériel héréditaire des cellules somatiques. La relation avec le tabagisme pendant la grossesse, la prise de certains médicaments et d'autres influences externes n'est pas observée dans tous les cas, cette question est donc encore au stade de la recherche.

Facteurs de risque

Les risques de maladie sont égaux chez presque tous les enfants. Les scientifiques ne fournissent pas d’informations précises à ce sujet, car le neuroblastome rétropéritonéal est toujours à l’étude. Vraisemblablement, certaines maladies infectieuses chroniques telles que le virus de l’immunodéficience humaine, le virus d’Epstein-Barr et le paludisme peuvent constituer des facteurs de risque. Ces facteurs sont particulièrement répandus dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.

Néanmoins, dans la grande majorité des cas, le neuroblastome se développe spontanément, sans cause évidente. Chez certains patients, il existe une association avec des anomalies génétiques.

Il existe une théorie de l'influence négative de tout un groupe de facteurs à la fois, qui sont conditionnellement appelés « parentaux ». Ce groupe comprend :

• exposition aux rayonnements ionisants de la mère pendant la grossesse ;
• Consommation d'aliments chargés de pesticides par une femme enceinte ;
• fumer (y compris les narguilés);
• toxicomanie, consommation excessive de boissons alcoolisées et de diurétiques pendant la grossesse.

D'autres facteurs de risque contribuent également au développement possible d'un neuroblastome rétropéritonéal :

• prématurité, naissance prématurée du bébé;
• utilisation des technologies de procréation assistée.

Le dernier des facteurs ci-dessus n'a pour l'instant aucune confirmation scientifique et appartient à la catégorie des « hypothèses théoriques ».

Pathogénèse

Le mécanisme pathogénétique du neuroblastome rétropéritonéal n’est pas bien compris. Il existe des informations selon lesquelles le néoplasme provient de cellules nerveuses germinales qui n'ont pas eu le temps de mûrir au moment de la naissance du nourrisson. La présence de telles cellules immatures chez les jeunes nourrissons n’est pas toujours un facteur de survenue d’un neuroblastome. La présence de ces structures chez les nourrissons de la naissance à trois mois est acceptable. Passé ce délai, les neuroblastes « mûrissent » et continuent de fonctionner normalement, mais si une pathologie se développe, ils continuent de se diviser, contribuant ainsi à la formation d'un neuroblastome.

Le principal point de départ de la maladie sont les mutations cellulaires, qui apparaissent sous l'influence de certains facteurs provoquants : leurs caractéristiques exactes ne sont pas encore connues. Les scientifiques affirment qu’il existe une corrélation entre les risques de tumorigenèse, de défauts de croissance et de déficit immunitaire congénital. Dans environ 1,5 % des cas, le neuroblastome rétropéritonéal est héréditaire, transmis de manière autosomique dominante. La pathologie héréditaire se caractérise principalement par une apparition précoce (le pic d'image est noté entre 6 et 8 mois) et la formation de plusieurs éléments malins à la fois.

Si l’on parle d’anomalie génétique pathognomonique, pour le neuroblastome rétropéritonéal, il s’agit de la perte d’une partie du bras court du premier chromosome. Chez un patient sur trois, une augmentation du nombre de copies d'ADN et de l'expression de l'oncogène N-myc est notée dans les structures malignes. Dans cette situation, le pronostic de la maladie est considéré comme particulièrement défavorable, associé à l'expansion rapide du foyer et à sa résistance à la chimiothérapie en cours.

L'examen microscopique révèle de petites structures sphériques avec un noyau coloré en noir. Le tissu tumoral est abondant avec des calcifications et des zones d'hémorragies. [2]

Symptômes neuroblastome rétropéritonéal.

La plupart des nourrissons atteints de neuroblastome rétropéritonéal restent complètement asymptomatiques pendant une longue période. La tumeur est détectée accidentellement lors d'un examen médical préventif, ou lors d'un examen radiologique ou échographique ordonné pour d'autres indications. Le plus souvent, la symptomatologie ne se manifeste qu'au stade de croissance tumorale rapide ou de métastases.

Le tableau clinique de la maladie est diversifié et dépend de la taille du foyer tumoral et de la présence de métastases. Parfois, le néoplasme peut même être palpé. De nombreux enfants remarquent visuellement un abdomen fortement gonflé ou un gonflement abdominal particulier. Il peut y avoir des signes non spécifiques tels que des douleurs et une sensation de lourdeur dans l'abdomen, une constipation fréquente suivie de diarrhée. Avec la compression des organes urinaires, une stase urinaire est possible et avec la localisation du foyer pathologique plus près de la colonne vertébrale, sa germination dans le canal rachidien est possible. En conséquence, le bébé présente des symptômes neurologiques sous forme de douleur, de parésie et de paralysie partielle.

Un peu moins souvent, en raison d'un déséquilibre hormonal dans le contexte d'une croissance tumorale rapide chez les bébés, la pression artérielle augmente et la diarrhée est souvent gênante.

La propagation des métastases au système osseux (os tubulaires longs des membres, os du crâne et des yeux) s'accompagne de douleurs osseuses. Les enfants plus âgés commencent à boiter lorsqu'ils marchent et les jeunes enfants refusent de se tenir debout ou de marcher. De graves lésions de la moelle osseuse se manifestent par le développement d'une anémie, d'une thrombocytopénie et d'une leucopénie. L'immunité de l'enfant est gravement altérée et des saignements surviennent fréquemment.

Neuroblastome du rétropéritoine chez l'enfant

Dans la zone rétropéritonéale se trouvent également quelques organes et un réseau vasculaire développé. Il s'agit notamment des glandes surrénales et des reins, des uretères et du pancréas, du côlon et du duodénum, ​​de la veine cave et de la partie abdominale de l'aorte, des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Avec le développement du neuroblastome, les risques pour l'individu sont maximaux, d'autant plus que cette tumeur survient majoritairement chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Dans la plupart des cas, le néoplasme est détecté chez les bébés avant l'âge de deux ans, et parfois le problème peut être détecté lors d'une échographie fœtale.

Le plus souvent, le développement du neuroblastome rétropéritonéal commence dans la glande surrénale. Le processus tumoral progresse rapidement, propage des métastases et régresse souvent tout aussi rapidement chez les nourrissons. Dans certains cas, on observe une « maturation » spontanée des cellules du neuroblastome, ce qui conduit à sa transformation en ganglioneurome.

Le premier signe alarmant de pathologie pédiatrique est une hypertrophie abdominale prononcée, qui provoque des douleurs et une gêne abdominale. La palpation palpatoire est possible pour palper le néoplasme - dense, difficile à déloger.

À mesure que le processus pathologique se propage, une dyspnée et une toux apparaissent, la déglutition devient difficile et le thorax se déforme. Si le canal céphalorachidien est touché, il existe des paresthésies des membres inférieurs, une faiblesse générale, une paralysie partielle, une altération de la fonction intestinale et du système urinaire. Dans le contexte de compression du réseau vasculaire, un œdème apparaît. Si la tumeur se propage au foie, l'organe grossit et lorsque la peau est affectée, des foyers tachetés bleu rougeâtre apparaissent dessus.

Les enfants malades de moins d'un an ont de bien meilleures chances d'obtenir une issue favorable. Le pronostic est nettement pire si l'enfant développe une tumeur rétropéritonéale.

Signes auxquels les parents doivent prêter attention :

• fatigue accrue du bébé, faiblesse déraisonnable, peau pâle, apparition de cernes près des yeux;
• Fièvre stable sans signes d'infection, transpiration accrue ;
• Augmentation des ganglions lymphatiques (intra-abdominal, inguinal) ;
• ballonnements abdominaux stables;
• alternance de constipation et de diarrhée, douleurs abdominales comme des coliques ;
• manque d'appétit, nausées occasionnelles, insuffisance pondérale ;
• douleur osseuse.

Ces symptômes n'indiquent pas toujours la présence d'un neuroblastome rétropéritonéal chez le bébé. Ces manifestations sont souvent la conséquence d’autres maladies relativement moins dangereuses. Cependant, si les signes ci-dessus sont détectés, il est toujours préférable de consulter un médecin et de connaître la cause exacte de la maladie. Cela permettra un traitement rapide et améliorera l'issue de la pathologie.

Étapes

La mise en scène topographique est conforme aux critères de l'INSS :

1. Neuroblastome localisé, jusqu'à 50 mm dans la zone la plus étendue. Le système lymphatique n'est pas affecté. Il n'y a pas de métastase.
2. Neuroblastome unique, d'au moins 50 mm et pas plus de 100 mm dans la zone la plus étendue. Le système lymphatique n'est pas affecté. Pas de métastases à distance.
3. Neuroblastome solitaire, néoplasie de 50 mm ou plus de 100 mm. Les ganglions lymphatiques régionaux peuvent contenir des métastases. Pas de métastases à distance.
4. Il comporte les sous-catégories A, B et S.

• Le stade IV-A est caractérisé par la présence d'une néoplasie, un neuroblastome rétropéritonéal unique mesurant moins de 50 mm ou plus de 100 mm, avec absence ou présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aucune métastase à distance (aucune lésion lymphatique ne peut être identifiée). .
• Le stade IV-B indique la présence de multiples tumeurs synchrones de croissance synchrone, avec absence ou présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux, avec absence ou présence de métastases à distance (n'a pas pu être déterminé).
• Le stade IV-S est caractéristique des jeunes nourrissons et suggère une auto-guérison spontanée du neuroblastome, son involution, y compris après que la tumeur ait atteint une taille suffisamment importante et métastasé.

Complications et conséquences

Le neuroblastome du rétropéritoine évolue toujours différemment. Les variantes de son évolution dépendent de nombreux facteurs, mais des conséquences particulièrement défavorables sont observées en cas de détection intempestive et retardée du néoplasme. Malheureusement, il arrive souvent que la maladie soit détectée alors qu’elle s’est déjà propagée aux structures voisines et au système lymphatique, voire à des organes distants. Mais il existe également des variantes connues avec une évolution bioclinique positive : par exemple, chez les nourrissons, le neuroblastome est sujet à une maturation spontanée jusqu'à une formation bénigne (différenciation) et à une disparition spontanée.

Chez les enfants de plus d'un an et demi, les neuroblastomes ont tendance à progresser rapidement et à se propager sans entrave dans tout le corps, via les systèmes sanguin et lymphatique. Les métastases sont détectables :

• 90 % du temps dans la moelle osseuse ;
• 60 % dans les os ;
• 20 % dans les ganglions lymphatiques distants ;
• 17 % dans le foie ;
• Moins fréquemment dans le cerveau, la peau et les poumons.

Certains neuroblastomes mûrissent partiellement, avec formation de structures plus ou moins malignes. Ces néoplasmes sont appelés ganglioneuroblastomes. Leur hypertrophie est relativement lente, contrairement aux tumeurs purement malignes. Une tumeur pleinement mature est appelée ganglioneurome.

Si nous parlons de régression spontanée, elle survient souvent chez les nourrissons en bas âge. Dans le même temps, le neuroblastome rétropéritonéal n'est souvent détecté qu'au stade de métastase au foie. Au début, ces foyers métastatiques augmentent rapidement et commencent même à exercer une pression sur les organes voisins, et le nombre de foyers filles constitue un réel danger. Cependant, après un certain temps, ces foyers s'effondrent spontanément (parfois sous l'influence d'une chimiothérapie à faible dose).

L'involution spontanée est observée principalement chez les bébés de stade 4S, mais peut également survenir chez les enfants plus âgés atteints d'un neuroblastome localisé de stade I-III. [3]

Diagnostics neuroblastome rétropéritonéal.

Les marqueurs tumoraux du neuroblastome rétropéritonéal sont les métabolites des catécholamines (acide vanillimindal et homovanillique) présents dans le plasma et le liquide urinaire (technique optimale) et l'énolase spécifique des neurones. Les taux de LDH et de ferritine sont également étudiés comme paramètre de risque certain, bien que leur élévation et leur thrombocytopénie ne reflètent pas la spécificité de la maladie.

Pour évaluer l'état des structures médullaires, une ponction médullaire et des analyses morphologiques et immunohistochimiques ultérieures ou une réaction en chaîne par polymérase en temps réel sont effectuées. La ponction est réalisée dans les crêtes postérieures et antérieures des ailes de l'os iliaque.

Sont considérés comme obligatoires :

• examen histologique ;
• diagnostic génétique moléculaire;
• ainsi que des techniques d'imagerie instrumentale.

Un diagnostic instrumental est prescrit pour examiner le foyer tumoral primaire et les ganglions lymphatiques voisins. A cet effet, l'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (si possible, en trois projections, sans et avec injection de contraste) sont prescrites.

Le diagnostic initial doit nécessairement commencer par une IRM de contraste. Si une métastase hépatique est suspectée, une échographie ciblée est réalisée.

La méta-iode-benzyl-guanidine est considérée comme un marqueur scintigraphique spécifique. En cas de signes de métastases, une scintigraphie au technétium est réalisée.

D'autres procédures de diagnostic auxiliaires comprennent :

• échocardiogramme;
• Échographie rénale ;
• coloscopie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être posé en priorité avec d'autres néoplasies embryonnaires caractéristiques de la petite enfance, notamment :

• avec rhabdomyosarcome primitif;
• Sarcome d'Ewing;
• lymphome lymphoblastique;
• leucémie aiguë (avec lésions métastatiques dans la moelle osseuse) ;
• parfois avec néphroblastome et oncopathologie du système nerveux central.

Traitement neuroblastome rétropéritonéal.

Les tactiques de traitement sont déterminées en fonction de l'âge du patient, des caractéristiques du neuroblastome concerné et du stade de la pathologie. Grâce aux informations sur ces facteurs, il est possible d'évaluer les risques et d'élaborer un schéma thérapeutique.

Les principales tactiques thérapeutiques sont considérées comme :

• Tactiques de surveillance.
• Traitement opératoire.
• Chimiothérapie.
• Chimiothérapie massive avec protection des cellules souches.
• Radiothérapie.
• Immunothérapie.

Les tactiques d'observation ne sont utilisées que chez les nourrissons à faible risque : la régression du néoplasme a été décrite dans des cas isolés, quoique rares.

S'il n'y a pas de contre-indications, une intervention chirurgicale est pratiquée, ce qui garantit dans de nombreux cas l'élimination complète des structures cancéreuses. S'il y a des métastases, cette approche est beaucoup plus compliquée et nécessite l'utilisation de méthodes supplémentaires.

La chimiothérapie est considérée comme le principal moyen d'éliminer le neuroblastome, en particulier chez les patients présentant un risque intermédiaire élevé. La chimiothérapie détruit les cellules malignes et bloque leur division et leur croissance. De plus, une chimiothérapie est administrée après la chirurgie pour éliminer les particules tumorales résiduelles et empêcher la croissance du neuroblastome.

Une chimiothérapie massive avec greffe de cellules souches est indiquée en cas de lésions métastatiques. Les cellules souches sont prélevées sur le patient et conservées pour une transplantation ultérieure. Après un traitement à haute dose avec des médicaments chimiopréventifs, le patient reçoit une greffe de cellules souches, ainsi protégées d'une chimiothérapie massive.

La radiothérapie est administrée en soutien et en complément d'autres thérapies.

L'immunothérapie - traitement avec des anticorps monoclonaux - implique l'utilisation de protéines spéciales qui se fixent sur les cellules malignes. En conséquence, les structures tumorales sont reconnues et détruites.

Médicaments

Les médicaments de chimiothérapie utilisés dans le cadre de la chimiothérapie comprennent :

• Le carboplatine est un analogue du platine qui ralentit et bloque la croissance des tumeurs malignes. Il peut être utilisé chez les patients présentant une intolérance au cisplatine. À son tour, le traitement au carboplatine est capable de déclencher de graves réactions allergiques et des états d’hypersensibilité. Entre autres effets secondaires : nausées, saignements, troubles rénaux, déficience auditive, chez la femme - dysfonctionnement du cycle mensuel. La posologie et la fréquence d'utilisation sont établies individuellement par le médecin traitant.
• Le cyclophosphamide est utilisé à la fois dans le cadre de la chimiothérapie et pour préparer les patients à une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement par Cyclophosphamide affecte souvent négativement le fonctionnement du système urinaire. Pour éviter les complications, la prise du médicament doit être associée à l'utilisation de grandes quantités de liquide, ainsi qu'à l'utilisation du médicament préventif Mesna. De plus, des analyses d’urine régulières sont nécessaires pendant le traitement. Autres effets secondaires les plus probables : coloration des plaques à ongles, chute des cheveux, sensation de brûlure lors de la miction. Le médicament est pris strictement en même temps, à jeun, sans mâcher ni écraser les gélules. Le dosage est individuel.
• La doxorubicine est un médicament antitumoral destiné au traitement complexe du neuroblastome rétropéritonéal. Il comporte de sérieux risques pour l'activité cardiaque, le traitement doit donc être régulièrement surveillé par un cardiologue. En cas de troubles cardiaques déjà existants, la doxorubicine n'est pas prescrite ! Entre autres effets secondaires : modification de la couleur des urines, apparition d'ulcères dans la bouche, chute de cheveux. Le dosage est déterminé strictement individuellement.
• Étoposide - est utilisé dans le cadre d'une chimiothérapie complexe. Le schéma thérapeutique et la dose dépendent des caractéristiques du neuroblastome, de l'âge du bébé et de la méthode d'administration choisie par le médecin traitant. Les symptômes secondaires les plus probables : baisse de la tension artérielle, altération de la fonction hépatique, chute des cheveux. Pendant le traitement par Etoposide, le pamplemousse et les boissons à base de pamplemousse ne doivent pas être consommés.
• Le topotécan est un agent antitumoral destiné à une thérapie complexe, au cours de laquelle le patient doit surveiller régulièrement les paramètres sanguins pour évaluer la fonction rénale et hépatique et surveiller la concentration du médicament dans le sang. En fonction de cette concentration, le médecin peut ajuster la posologie. Effets secondaires possibles : diarrhée, risque accru d'infection, anémie, forte sensation de fatigue, détérioration de la fonction hépatique. Dans la plupart des cas, Topotecan est pris une fois par jour à la même heure. La dose est déterminée par le médecin traitant.
• Le cisplatine est un agent chimiothérapeutique, un analogue du platine. Au cours du traitement, il est obligatoire de vérifier régulièrement la formule sanguine, la fonction rénale et hépatique, de surveiller l'apport de grandes quantités de liquides, de contrôler la diurèse ainsi que la composition en microéléments du sang. Parmi les conséquences à long terme de l'administration de Cisplatine : déficience auditive pouvant aller jusqu'à sa perte, inhibition du développement sexuel, troubles rénaux, formation de neuropathie périphérique ou cancer secondaire. De plus, avec le cisplatine, des antiémétiques sont prescrits, ainsi que des préparations de magnésium, potassium, calcium et phosphore. Les doses et la durée d'administration sont déterminées individuellement.
• La vincristine est un médicament antitumoral courant qui peut provoquer des lésions tissulaires, à la fois par contact et par administration IV. Les effets secondaires possibles comprennent des douleurs abdominales et à la mâchoire, de la constipation, des douleurs et faiblesses musculaires, des parésies et des paresthésies des mains et des pieds, ainsi que des douleurs osseuses et articulaires. Les effets à distance incluent la neuropathie périphérique. Le traitement par Vincristine ne peut pas être combiné avec l'utilisation de pamplemousse et de son jus. De plus, le médecin peut prescrire un laxatif à prendre pendant toute la durée de la chimiothérapie.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale est prescrite non seulement pour l'ablation du neuroblastome, mais également pour confirmer le diagnostic histologique et pour obtenir du biomatériau à l'aide de la méthode de congélation choc pour une étude biomoléculaire ultérieure. De plus, lors de l'opération, le médecin précise le stade de la pathologie, en fonction de sa prévalence : l'expansion au-delà de la ligne médiane, la lésion du système lymphatique, etc. sont prises en compte. On ne pense à la résection complète du neuroblastome rétropéritonéal que lorsque les risques de complications chirurgicales sont minimisés. Il est important que le chirurgien évite les techniques de mutilation, notamment les résections musculaires, la néphrectomie, l'ablation de segments du gros intestin, qui peuvent provoquer un syndrome de l'intestin court.

Les interventions à grande échelle utilisant des techniques complexes ne sont appropriées que dans les cas de maladies potentiellement mortelles, telles que les patients présentant des troncs nerveux comprimés, des voies respiratoires bloquées ou de gros vaisseaux. La nécessité de telles interventions est examinée par un consulat médical.

Si le neuroblastome rétropéritonéal comprime les structures cérébro-spinales, la chimiothérapie est préférable.

La chirurgie réussit mieux après une chimiothérapie préalable, car les risques de rupture capsulaire sont considérablement réduits. Il est optimal d'effectuer 4 à 6 blocs chimiothérapeutiques. Dans la plupart des cas, il n'est pas nécessaire de procéder à une excision complète radicale du néoplasme : du tissu tumoral résiduel en certaines quantités est autorisé.

Après une radiothérapie, la chirurgie peut être compliquée par l'apparition d'une fibrose dans la zone du foyer pathologique, provoquée par les radiations. Dans le même temps, une résection réussie contribue à réduire le champ irradié, voire à éviter complètement l’exposition aux radiations. Sur cette base, toute intervention chirurgicale doit être réalisée avant la radiothérapie. [4]

La prévention

A ce jour, il n’existe pas de prévention spécifique. Les spécialistes continuent de rechercher activement la pathologie et de rechercher des moyens de diagnostic précoce.

Dans le même temps, les médecins recommandent aux femmes de prendre des mesures avant la grossesse pour assurer le développement normal du fœtus et prévenir une naissance prématurée. La future maman doit être examinée et, si nécessaire, soignée au préalable.

Entre autres recommandations :

• Une femme enceinte doit s'inscrire à la clinique prénatale le plus tôt possible - et surtout si elle a des antécédents d'accouchements prématurés, d'avortements spontanés ou d'avortements.
• Il n'est pas souhaitable d'autoriser un court terme entre les grossesses : l'intervalle recommandé est d'au moins six mois.
• La future maman doit avoir une alimentation bonne et variée, boire suffisamment d'eau et éviter la surcharge émotionnelle. La dépression, le stress, la névrose, etc. contribuent négativement à la santé de la femme et du fœtus.
• Il est important d’effectuer régulièrement une surveillance échographique du développement fœtal pendant la grossesse.
• À haut risque d'accouchement prématuré, une femme est nécessairement hospitalisée à l'hôpital, où sont mises en œuvre des mesures préventives visant à préserver la grossesse.

Si les futurs parents sont en bonne santé et que la grossesse elle-même se déroule sans anomalies pathologiques, le développement d'un neuroblastome rétropéritonéal chez l'enfant devient peu probable.

Prévoir

L’évolution du neuroblastome rétropéritonéal dépend de nombreux facteurs, tels que :

• Plus l'âge du bébé au moment de la détection du neuroblastome est jeune, meilleur et plus favorable est le pronostic ;
• Les caractéristiques spécifiques du néoplasme, telles que les caractéristiques histologiques, les modifications génétiques et les taux de division et de croissance cellulaires, sont importantes ;
• Une issue favorable est discutable en cas de propagation des cellules cancéreuses au système lymphatique ou à d’autres organes ;
• les neuroblastomes difficiles à atteindre et inopérables ont un mauvais pronostic ;
• une réponse positive du site tumoral au traitement est importante ;
• Un résultat positif implique l’absence de métastases et de récidive de la maladie. [5]

Taux de survie

Dans l'ensemble, les taux de survie des patients sont estimés à environ 1:2 (49 % à 54 %).

La survie des enfants selon le stade est la suivante :

• L'étape I atteint 99 à 100 %.
• Stade II - jusqu'à 94 %.
• Stade III - 57 à 67 % (en moyenne environ 60 %).
• Stade IV - environ 15 % (les enfants de stade IV S âgés de moins d'un an survivent dans près de 75 % des cas).

Le neuroblastome rétropéritonéal observé chez les nourrissons de moins d’un an a de bien meilleures chances d’aboutir. Les tumeurs découvertes à un âge plus avancé et à des stades de développement ultérieurs ont un pronostic plus sombre. La probabilité de récidive est de 5 à 50 %, selon la catégorie de risque du patient. Cinq ans après la guérison de la maladie, le risque de récidive tumorale diminue considérablement.