Double utérus

Un double utérus est une maladie congénitale très rare. Nous parlons d'une malformation de l'organe génital, qui au cours de son développement s'associe, à la suite de la non-fusion embryogénétique des canaux de Müller. Un utérus double a deux cols séparés et parfois même un double vagin: chacun des utérus est équipé d'une corne reliée à la trompe de Fallope, "regardant" l'ovaire correspondant.

Les femmes avec un double utérus ne devinent pas toujours leurs «particularités», car l'anomalie peut ne pas se manifester cliniquement et une grossesse est très probable. Si la violation crée des problèmes de santé reproductive, ils ont recours à la chirurgie - le seul moyen de corriger la pathologie.

Épidémiologie

Le double utérus fait référence à des anomalies congénitales dans le développement du mécanisme de reproduction. Une telle violation se produit à la suite de la non-connexion complète le long de la ligne médiane des canaux de Müller, ce qui conduit à la formation de deux organes utérins séparés avec un septum vaginal. Cette anomalie est considérée comme rare: la fréquence de distribution varie de 1: 1 000 à 1: 30 000 (selon les statistiques recueillies aux États-Unis d'Amérique, la prévalence est de 1 femme sur 3 000).

Chacun des utérus formé est connecté à une trompe de Fallope et à l'ovaire correspondant.

L'apparition d'une grossesse gémellaire, dans laquelle le fœtus se développe dans un utérus séparé, est un cas particulièrement rare chez les patientes diagnostiquées avec un double utérus, avec une fréquence de 1: 1 million.

L'apparition d'une grossesse avec un double utérus est considérée comme très probable, à condition qu'il n'y ait pas d'autres troubles de la reproduction. Selon les statistiques, l'infertilité est observée chez 12 à 30% des patients et la fréquence des fausses couches varie entre 30 et 80%, la fréquence des naissances prématurées étant d'environ 28%. Il n'a pas encore été précisé si de tels indicateurs ne sont que la conséquence d'une anomalie organique, ou si un double utérus est associé à une insuffisance morphofonctionnelle et à un dysfonctionnement du mécanisme hormonal hypothalamo-hypophyso-ovarien, ainsi qu'à un trouble de la formation du système foetoplacentaire.

La gestose pendant la grossesse est retrouvée chez environ 10% des femmes ayant un double utérus, la position anormale du fœtus a été déterminée dans 15 à 20% des cas. Il existe également une incidence élevée d'accouchement chirurgical (césarienne) - dans 45% des cas. Une hypotrophie fœtale a été détectée dans 27% des cas, de faible poids - dans 15% des cas.

Selon les experts, les femmes présentant une anomalie pendant la grossesse ont souvent une pression artérielle élevée et la prééclampsie survient 2 fois plus souvent que les autres femmes enceintes avec un utérus normal.

Causes double utérus

Le système urogénital dans son ensemble est formé pendant la période prénatale à partir d'un seul lien embryonnaire, de sorte que toute violation de celui-ci peut devenir la cause principale de la formation de plusieurs défauts à la fois. Par exemple, un double utérus est souvent associé à d'autres maladies congénitales du système génito-urinaire. Un problème similaire peut apparaître dans les cas suivants:

• avec des troubles génétiques;
• en cas de grossesse grave (fausse couche menaçante prolongée, gestose, manque de nutriments, infection intra-utérine du fœtus);
• intoxication prolongée pendant la grossesse (par exemple, médicaments, travail, etc.);
• maladies systémiques complexes chez la femme enceinte.

Dans de nombreux cas, la véritable cause de la violation ne peut être établie. 

Hazel Johnson et le double utérus

Une anomalie telle qu'un utérus double a toujours existé. Cependant, une attention particulière au problème est apparue après la publication de l'histoire de Hazel Johnson, une femme de High Wycombe (Royaume-Uni), qui avait une duplication complète. Hazel a participé à une émission populaire sur la chaîne ITV, où elle a parlé à tout le pays de sa particularité. Elle a indiqué, entre autres, qu'elle se sent assez à l'aise et ne souffre pratiquement pas de l'anomalie. Le seul problème est le début du cycle mensuel, qui est plus difficile qu'il n'aurait dû être normal.

Les médecins ont examiné le patient et ont conclu qu'il n'était pas nécessaire de corriger chirurgicalement le défaut de Hazel. Néanmoins, si une femme souhaite devenir enceinte, elle devra être constamment surveillée par des spécialistes - en particulier en raison de la petite taille des doubles organes génitaux internes. L'accouchement par césarienne est recommandé.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque particulièrement courants sont:

• exposition aux risques professionnels pendant la grossesse d'une femme;
• mauvaises habitudes (consommation d'alcool, tabagisme, toxicomanie);
• infections virales pendant la grossesse (grippe, toxoplasmose, rubéole);
• effets intoxicants des médicaments.

Il existe des preuves d'une prédisposition génétique possible à la formation d'anomalies des organes reproducteurs. Ainsi, il a été constaté que le risque de développer un double utérus augmentait dans les familles dans lesquelles des cas d'autres malformations étaient précédemment enregistrés - par exemple, doublement des reins, hypoplasie, etc.

Les facteurs de risque pendant la grossesse sont:

• infections virales respiratoires aiguës au cours du premier trimestre de la grossesse;
• prendre des médicaments hormonaux ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des salicylates;
• la gestose.

Les femmes à risque sont tenues de procéder à un diagnostic prénatal approfondi, à l'introduction de tactiques rationnelles de gestion de la grossesse et à la détection rapide des violations.

Pathogénèse

Dans l'aspect pathogénique, on distingue plusieurs types de développement d'un double utérus:

• Doublement complet, dans lequel il y a à la fois deux organes utérins et deux vagins qui ne sont pas connectés l'un à l'autre.
• Doublage incomplet, lorsqu'il y a deux organes utérins et deux vagins séparés en un certain endroit par une membrane musculo-fibreuse.
• Doublage sur toute la longueur avec un vagin, dans lequel il y a deux organes utérins et deux cous, mais un vagin.
• Doublage utérin avec un cou et un vagin.
• Doublement utérin, dans lequel il y a un organe à part entière et un rudimentaire (sous-développé).
• Utérus bicorne, partiellement divisé en deux zones.
• Utérus en selle avec fond déformé sans division d'organe.
• Un utérus, divisé par un septum (partiellement ou complètement).

Un organe reproducteur à deux cornes avec une membrane interne partiellement chevauchante (le soi-disant utérus subsptis) est une division en deux moitiés qui communiquent au niveau du cou. Les tailles de diaphragme peuvent varier. Ce défaut est associé à une réabsorption insuffisante de la zone de jonction des canaux müllériens.

En présence d'une membrane septale complète (utérus septis), toute la cavité utérine interne est clôturée, deux parties isolées l'une de l'autre se forment - du bas au pharynx interne.

Le corps doublé (divisé) et le cou commun (utérus bicollis unicollis) sont une paire de cavités utérines séparées qui ont un canal cervical commun.

Le corps dupliqué avec des changements atrophiques ou atrétiques dans une corne doit être distingué d'une anomalie congénitale dans le développement de la partie utérine et la fusion post-traumatique de sa cavité.

La formation d'un utérus à deux cornes avec une cavité interne atrétique est due à la non-fusion des canaux de Müller et à la fusion de leur lumière. L'organe reproducteur lui-même a une structure puissante ou a une petite cavité séparée dans la zone d'une corne. [1]

Symptômes double utérus

La plupart des patientes ayant un double utérus ne présentent aucun signe pathologique: elles ont un cycle mensuel normal et régulier, cependant, les saignements menstruels sont parfois plus abondants. Avec un doublement complet de l'organe et un double vagin, des problèmes apparaissent dans la sphère intime. [2]

Chez certaines femmes, les manifestations sont retrouvées un peu plus tard - en particulier, des troubles associés à la conception et à la naissance d'un enfant peuvent survenir:

• menace de fausse couche tout au long de la période de gestation;
• interruption spontanée de la grossesse à un stade précoce;
• fausses couches tardives;
• la formation d'une fausse couche habituelle;
• naissance prématurée;
• infertilité.

Avec un deuxième organe utérin rudimentaire, des problèmes peuvent survenir associés à une détérioration de l'écoulement du sang menstruel:

• douleur dans le bas de l'abdomen, pire pendant la menstruation;
• une augmentation de l'abdomen, une sensation de pression et des ballonnements.

Si la partie rudimentaire est connectée au cou, l'apparition de tels symptômes est possible:

• saignements quelques jours avant la menstruation et pendant plusieurs jours après la fin des règles;
• saignements menstruels abondants. 

Dans une telle situation, le risque de développer une grossesse extra-utérine augmente. De plus, la formation d'une endométriose génitale est possible, ce qui s'accompagne des symptômes suivants:

• taches au milieu du cycle mensuel;
• faiblesse croissante, fatigue;
• algodisménorrhée;
• douleur pelvienne;
• problèmes avec le début de la grossesse;
• hyperménorrhée;
• cycle mensuel irrégulier;
• douleur et sensations inconfortables pendant et après les rapports sexuels.

Souvent, la patiente ne soupçonne même pas qu'elle a une telle caractéristique - un double utérus. Une femme mène une vie ordinaire, se marie, tombe enceinte, donne naissance à un enfant. Dans la plupart des cas, tout se déroule sans aucun symptôme spécifique. Des difficultés peuvent apparaître si nous ne parlons pas seulement d'un double utérus, mais aussi d'un double vagin.

Chez certains patients, des règles trop abondantes et surtout inconfortables sont notées: une telle violation peut servir de raison pour contacter un médecin, en cas d'anomalie du développement.

La configuration modifiée d'un organe avec un double utérus peut affecter négativement la fonctionnalité d'autres organes voisins: une femme sent que quelque chose ne va pas avec elle. L'inconfort peut être à la fois physique (douleur dans l'abdomen, sensation de plénitude et de pression) et psychologique (si la patiente connaît ses propres caractéristiques). Pour de nombreuses personnes, un double utérus est associé à tort à l'infériorité féminine, à la déficience, à l'impossibilité de la maternité et à la création d'une famille. L'humeur psychologique des patientes est très importante pour la conception: si vous vous préparez à l'échec à l'avance, la conception peut ne pas avoir lieu (comme, en effet, chez les femmes avec un utérus ordinaire). Des problèmes de grossesse apparaissent également en présence de troubles concomitants - par exemple, hypofonction ovarienne, déficit hormonal, etc. Un double utérus est une pathologie rare, mais il arrive encore moins souvent qu'un ou les deux utérus soient sous-développés. 

Double utérus et grossesse

Un double utérus dans la plupart des cas n'est pas un obstacle à la conception d'un enfant - mais uniquement à condition qu'il n'y ait pas de défauts de la part des autres organes reproducteurs.

Étant tombée enceinte, une femme peut faire face à de tels problèmes:

• interruption spontanée de la grossesse;
• accouchement prématuré;
• localisation atypique du fœtus;
• saignements abondants post-partum.

Le plus souvent, avec un double utérus, un seul des organes utérins est entièrement prêt pour la conception et la gestation, et le second a des caractéristiques légèrement plus faibles - il peut être attribué à des organes rudimentaires. Il est à noter qu'avec le développement de la grossesse, ce «rudiment» commence également à augmenter, ce qui se produit jusqu'à environ le cinquième mois, ce qui est associé à une activité hormonale accrue.

Pour la plupart des patients, un double utérus ne présente aucun danger, n'altère pas la fertilité et ne nécessite pas d'intervention médicale. Cependant, la grossesse doit se dérouler sous la surveillance régulière d'un médecin afin d'éviter les complications et les perturbations dans le processus de gestation.

En cas d'avortement spontané, un curetage d'urgence des premier et deuxième organes est effectué. [3]

Dans des cas isolés, une grossesse a été notée dans deux utérus en même temps: dans de telles situations, une femme a d'abord donné naissance à un bébé, et seulement quelques semaines plus tard - un second.

La nécessité d'une interruption médicale de grossesse est dite dans de tels cas:

• avec une mauvaise fixation de l'embryon (par exemple, au septum inter-utérin);
• avec hypoplasie de l'endomètre utérin;
• avec insuffisance cervicale;
• lorsque l'embryon se développe dans un organe rudimentaire impropre à l'implantation. [4]

Complications et conséquences

La présence d'un double utérus conduit parfois à des erreurs de diagnostic. En conséquence, le mauvais traitement est prescrit, y compris les interventions chirurgicales déraisonnables, telles que l'appendicectomie, la tubectomie, l'ablation des appendices, le bougienage du canal cervical et du vagin.

D'autres conséquences désagréables peuvent être:

• difficultés d'intimité (inconfort, etc.);
• accumulation de sang menstruel dans la partie rudimentaire de l'utérus;
• processus infectieux (formation de cavités purulentes dans les organes génitaux internes);
• difficultés à porter un enfant (avortement spontané, naissance prématurée);
• difficulté à concevoir (infertilité).

Diagnostics double utérus

Les principales méthodes de diagnostic pour détecter un double utérus sont les suivantes:

• examen échographique (de préférence transvaginal);
• hystéroscopie, hystérosalpingographie;
• Imagerie par résonance magnétique;
• laparoscopie.

La première étape du diagnostic comprend généralement des procédures plus abordables: l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique. Mais l'endoscopie sous forme de laparo et d'hystéroscopie est appropriée s'il est nécessaire de combiner le diagnostic et le traitement de la maladie. Dans ce cas, il est possible non seulement de détecter l'anomalie, mais parfois de retirer la corne rudimentaire qui ne fonctionne pas.

Les diagnostics instrumentaux sous forme d'ultrasons et d'imagerie par résonance magnétique sont considérés comme les plus informatifs, sûrs et abordables. Ils ne donnent pas au corps une exposition aux radiations, mais vous permettent de déterminer les changements anatomiques exacts dans les organes reproducteurs. Avec un doublement complet lors du diagnostic IRM, deux organes utérins isolés sont visualisés, de chacun d'eux il y a une trompe de Fallope avec un ovaire, deux cols isolés et deux vagins (le septum vaginal est complet). Le col de l'utérus et le vagin sont en contact étroit avec la paroi. Les deux organes utérins et le vagin sont séparés l'un de l'autre par la vessie et / ou le rectum, ou se touchent par les parois. Le double utérus peut être complètement anatomiquement et physiologiquement complet, ou avoir une autre moitié sous-développée. En utilisant la vision pondérée T2, il est possible de distinguer les couches de l'utérus, en fonction de l'intensité du signal:

1. La couche centrale hyperintense correspondant à l'endomètre et au tissu muqueux qui tapisse la cavité intra-utérine.
2. Une couche intermédiaire étroite adjacente à la couche centrale, désignée comme zone de transition.
3. La couche externe est le myomètre, qui a une intensité de signal moyenne.

En tant qu'études supplémentaires, le patient se voit prescrire des tests de laboratoire:

• analyse sanguine générale;
• analyse d'urine générale;
• coagulogramme;
• test sanguin biochimique (urée, créatinine, protéines totales, glucose);
• recherche hormonale.

La nécessité d'un traitement est déterminée, tout d'abord, par la présence de plaintes du patient. Le médecin doit obtenir des informations sur la qualité de la vie sexuelle d'une femme, s'il y a eu des tentatives de grossesse, s'il y a eu d'autres problèmes avec le système urogénital (maladies, chirurgie, avortement, fausses couches, etc.). La qualité de la fonction menstruelle est nécessairement analysée, les questions suivantes sont clarifiées:

• la période du début de la première menstruation (à quel âge);
• régularité du cycle mensuel;
• saignement abondant;
• douleur au début de la menstruation;
• temps d'un cycle;
• la présence de pertes vaginales au milieu du cycle.

De plus, un examen est effectué dans un fauteuil gynécologique, un examen vaginal à deux mains (il est nécessaire à la palpation de déterminer la taille des organes génitaux internes, leur rapport, l'état des ligaments, la mobilité des appendices, la douleur, etc.). [5]

Diagnostic différentiel

Aujourd'hui, il existe de nombreuses méthodes modernes de visualisation des organes internes. Mais, malgré cela, le diagnostic d'un double utérus peut être difficile, ce qui entraîne une reconnaissance erronée de la pathologie. Selon les statistiques, des diagnostics incorrects et, par conséquent, une prescription incorrecte de traitement pour un double utérus conduisent à des interventions chirurgicales injustifiées dans environ 30% des cas. Pour éviter cela, les experts recommandent de réaliser une IRM obligatoire en cas de suspicion de doublement d'organe, ce qui permet de différencier plus précisément les maladies et fournit beaucoup plus d'informations sur la pathologie existante.

Les plus grandes difficultés de diagnostic différentiel surviennent avec des types d'anomalies utérines comme le doublement complet, la double corne, la présence d'un septum et d'un utérus en selle.

L'hystéroscopie et l'hystérosalpingographie peuvent suggérer une anomalie. Mais ces méthodes ne peuvent pas toujours être utilisées - tout d'abord en raison de leur caractère invasif: de telles procédures ne sont pas utilisées pour les enfants et les jeunes filles qui n'ont jamais eu de rapports sexuels auparavant. De plus, l'hystéroscopie et l'hystérosalpingographie ne fournissent qu'une image des contours internes de la cavité de l'organe, et cette information n'est pas suffisante pour un diagnostic différentiel. Le contour externe peut être vu avec la laparoscopie, mais cette méthode est également invasive. [6]

Parmi les techniques non invasives d'interprétation fiable de la pathologie, on utilise l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique, qui permettent d'évaluer à la fois les contours utérins internes et externes. Puisqu'il est plus optimal de réaliser une échographie transvaginale, cette procédure sera contre-indiquée chez les enfants et les filles avant le début de l'activité sexuelle. Par conséquent, la préférence est souvent donnée à l'IRM, avec l'analyse de la configuration dans l'image pondérée T2 dans le plan standard (coronale, dessinée le long de l'axe du corps utérin). Pour une différenciation plus poussée, les parties interstitielles des trompes de Fallope sont utilisées comme points de contrôle pour tracer une ligne entre elles.

Traitement double utérus

Il n'y a pas besoin de traitement si le double utérus ne cause pas de problèmes dans les fonctions reproductives, sexuelles et menstruelles, ne présente pas de complications et de troubles d'autres organes. Une approche particulière du traitement est nécessaire si l'anomalie s'accompagne d'une accumulation de sang menstruel dans les cavités des organes génitaux. Cette pathologie se caractérise par une douleur intense, en particulier avec l'apparition d'un nouveau cycle mensuel. Certaines femmes développent des complications infectieuses sous la forme de la formation de foyers inflammatoires purulents.

Un traitement chirurgical est nécessaire si la patiente a des problèmes d'ordre sexuel, des troubles de la conception et de la gestation. Le type et la complexité de l'intervention dépendent du défaut spécifique et de son degré. Dans ce cas, l'opération est le seul moyen de corriger la pathologie. Les chirurgiens utilisent généralement des techniques peu invasives, y compris la technologie laser et la coagulation. L'une des opérations les plus courantes est l'hystérorésectoscopie, au cours de laquelle le médecin retire le septum qui divise l'organe en deux parties.

En général, ils ont les indications suivantes pour une intervention chirurgicale:

• une structure anormale du vagin qui interfère avec la vie sexuelle normale;
• deuxième utérus rudimentaire fermé;
• un deuxième utérus sous-développé, avec un degré élevé de probabilité de développer une grossesse extra-utérine;
• fausses couches habituelles;
• septum utérin;
• une combinaison d'un double utérus et d'autres anomalies et pathologies urogynécologiques.

En cas de perturbations dans la sortie du sang menstruel, les parois vaginales sont disséquées, un contact se forme entre la cavité «de travail» et la cavité fermée, le foyer d'accumulation est ouvert et drainé, et l'assainissement vaginal est effectué. Au cours de la laparoscopie, la localisation utérine est examinée, une procédure est effectuée pour vider le foyer et la cavité abdominale est désinfectée.

L'aplasie vaginale est une indication pour l'utilisation de la colpoelogation (bougienage) et de la colpopoïèse (formation artificielle du canal vaginal à partir du tissu de la bourse séreuse utérine-rectale).

Si une femme a un septum intra-utérin mince, il est alors optimal d'effectuer l'opération Tompkins, ce qui permet d'obtenir la formation d'une bonne cavité utérine. [7]

Un septum incomplet mais dense est une indication pour la chirurgie de Jones. Afin de créer une seule cavité dans l'organe, le chirurgien effectue une excision partielle en forme de coin de la membrane, après quoi il dissèque le reste de ses parties. En conséquence, un volume suffisant de la cavité utérine est créé tout en maintenant l'endomyomètre.

Un utérus bicorne avec une fusion cornée sous-estimée est une indication de l'opération de Strassmann, et en cas de fusion surestimée ou moyenne, le corps utérin est disséqué sous la zone de la confluence des cornes, avec une ouverture supplémentaire des cavités de la première et deuxièmes cornes. Cette méthode d'intervention facilite la récupération et réduit le traumatisme de l'opération.

Avec un doublement complet, une opération en deux étapes est effectuée, comprenant les étapes suivantes:

• dissection de la cloison vaginale et formation d'un seul col utérin;
• chirurgie plastique (métroplastie).

Le développement d'une insuffisance isthmique-cervicale peut devenir une complication d'une telle opération.

La prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique du développement d'un double utérus. Vous pouvez limiter le risque d'anomalie si vous vous préparez soigneusement à la grossesse et suivez toutes les recommandations du médecin pendant toute la durée de la gestation.

Les experts parlent des mesures préventives suivantes:

• consultez régulièrement un gynécologue (deux fois par an);
• planifier et se préparer en temps opportun à la grossesse (être pleinement examinée, traiter les maladies chroniques existantes, les infections);
• prévenir le développement d'une grossesse non désirée, exclure l'avortement;
• registre opportun de la grossesse auprès d'un obstétricien-gynécologue (avant 13 semaines de gestation);
• pendant la grossesse, consultez régulièrement un médecin (de manière optimale - une fois tous les 7 à 14 jours, si indiqué - plus souvent), suivez ses recommandations;
• abandonner les mauvaises habitudes, manger normalement et pleinement, ne pas s'automédiquer, éviter l'intoxication.

Il est idéal si le couple demande l'avis d'un médecin au stade de la planification de la grossesse. Dans une telle situation, le médecin a la possibilité de procéder aux examens nécessaires, d'élaborer un schéma individuel de mesures préventives nécessaires pour créer des conditions optimales pour la maturation de l'ovule, son implantation et le développement de l'embryon.

Prévoir

Les femmes présentant différents types de double utérus présentent souvent des pathologies gynécologiques et extragénitales concomitantes qui compliquent le pronostic de l'anomalie. Les experts parlent d'une incidence relativement élevée d'infertilité et de fausse couche.

Le type de pathologie le plus défavorable au pronostic est considéré comme un utérus à deux cornes avec la confluence des cornes au milieu et dans le tiers inférieur, ainsi que la présence d'un septum intra-utérin. Avec ces défauts, la plus grande probabilité d'infertilité, de fausse couche récurrente et de décollement placentaire prématuré est notée. Avec un deuxième utérus rudimentaire, une grossesse extra-utérine se développe souvent, un retard dans le développement du fœtus ou une position anormale du fœtus est constaté. La naissance de bébés prématurés et de faible poids à la naissance nécessite une réanimation d'urgence et une longue période de récupération.

Avec un septum intra-utérin, un organe à deux cornes ou en selle, le risque de développer une insuffisance isthmique-cervicale chez la femme enceinte augmente.

Pour améliorer le pronostic, la détection précoce des anomalies, l'observation dispensaire des patientes pendant la planification de la conception et tout au long de la grossesse est recommandée. Afin de détecter des anomalies combinées probables dans le développement du système urogénital, toutes les femmes ayant un double utérus doivent subir une échographie des reins. Pendant la grossesse, il est recommandé de placer la femme enceinte à l'hôpital pendant les périodes de périodes critiques: de 8 à 12 semaines, de 16 à 18 semaines, de 26 à 28 semaines.

Il n'est pas nécessaire d'effectuer un curetage du deuxième organe non enceinte après l'accouchement. Le quatrième jour, une échographie est effectuée: si un hématomètre est détecté, une procédure d'aspiration sous vide est effectuée. [8]

Néanmoins, pour de nombreuses patientes, le double utérus ne devient pas un obstacle, ni pour une vie sexuelle complète, ni pour la conception et la naissance d'un bébé. Cependant, une observation gynécologique attentive pendant la grossesse devrait toujours être obligatoire.