Microangiopathie thrombotique : traitement

Le traitement de la microangiopathie thrombotique implique l'utilisation de plasma frais congelé, qui est destiné à prévenir ou limiter la formation de thrombus intravasculaire et des lésions tissulaires, et un traitement de soutien visant à éliminer ou limiter la gravité des principales manifestations cliniques. Cependant, le rapport de ces traitements pour le syndrome hémolytique-urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique est différent.

Traitement d'un syndrome hémolytique-urémique typique

La base du traitement du syndrome hémolytique-urémique post-diarrhéique est la thérapie d'entretien: correction des troubles hydro-électrolytiques, anémie, insuffisance rénale. Lorsque les manifestations exprimées de la colite hémorragique chez les enfants ont besoin de nutrition parentérale.

Contrôle de l'équilibre de l'eau

Avec l'hypovolémie, le remplacement de la CBC par l'administration intraveineuse de solutions colloïdales et cristalloïdes est nécessaire. Dans les conditions de l'anurie, l'introduction de grands volumes de liquide nécessite la prudence en raison du risque élevé d'hyperhydratation, ce qui nécessite un traitement rapide de la glomérulonéphrite. En présence de l'oligurie, l'administration intraveineuse de cristalloïdes avec de fortes doses de furosémide dans certains cas permet d'éviter la glomérulonéphrite.

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Correction de l'anémie

Pour le traitement de l'anémie, les transfusions de la masse érythrocytaire sont indiquées. Dans le même temps, il est nécessaire de maintenir l'hématocrite au niveau de 33-35%, en particulier lorsque le SNC est affecté.

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Traitement de l'insuffisance rénale aiguë

Pour traiter l'insuffisance rénale aiguë, l'hémodialyse ou la dialyse péritonéale est utilisée.

La dialyse combinée à la correction de l'anémie et des troubles hydro-électrolytiques joue un rôle fondamental dans la réduction de la mortalité au cours de la phase aiguë de la maladie.

Pour éviter ou limiter la diarrhée processus microangiopathique avec le syndrome hémolytique et urémique thérapie spécifique du plasma frais congelé, non représenté en relation avec une fréquence élevée de récupération spontanée et l'efficacité prouvée.

Dans un traitement typique des antibiotiques du syndrome hémolytique et urémique de sont contre-indiqués car ils peuvent provoquer un apport massif de toxines dans le sang en raison de la mort des micro-organismes, ce qui exacerbe les lésions microvasculaires et médicaments antidiarrhéiques qui inhibent la fonction motrice intestinale. Des précautions sont nécessaires pour administrer le concentré de thrombocytes en relation avec la possibilité d'améliorer la formation de thrombus intravasculaire en raison de l'apparition de plaquettes fraîches dans la circulation sanguine.

Pour lier la vérotoxine dans l'intestin, l'utilisation orale de sorbants à base de résines synthétiques a été proposée, mais ces méthodes sont seulement à l'étude.

Traitement du syndrome hémolytique-urémique atypique / purpura thrombocytopénique thrombotique

La base du traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique et du syndrome hémolytique-urémique atypique, y compris les formes secondaires de la microangiopathie thrombotique, est le plasma frais congelé. Il existe deux modes de thérapie pour la perfusion de plasma fraîchement congelé et la plasmaphérèse. Le but de la thérapie est d'arrêter la formation de thrombus intravasculaire en introduisant des composants naturels présents dans le plasma qui ont une activité protéolytique contre les multimères, les anticoagulants et les composants du système de fibrinolyse du vWF super-grands. Avec la plasmaphérèse, en plus de reconstituer la déficience de ces facteurs, l'élimination mécanique des médiateurs soutenant le processus microangiopathique et multimères du facteur von Willebrand sont également atteints. L'efficacité élevée de la plasmaphérèse par rapport aux perfusions de plasma frais congelé est supposée être associée à la possibilité d'introduire de grands volumes de plasma pendant son intervention sans risque d'hyperhydratation. À cet égard, l'anurie, des lésions sévères du système nerveux central et le cœur avec le développement de l'insuffisance circulatoire sont des indications absolues pour la plasmaphérèse.

Dans le traitement des perfusions de FFP le premier jour, le plasma est administré à une dose de 30-40 mg / kg de poids corporel, les jours suivants - à une dose de 10-20 mg / kg. Ainsi, le régime de perfusion permet d'injecter environ 1 litre de plasma par jour. Lors de la plasmaphérèse chez les patients atteints de TMA, un volume de plasma par séance (40 ml / kg de poids corporel) doit être retiré, en le remplaçant par un volume adéquat de plasma frais congelé. Le remplacement du plasma prélevé par de l'albumine et des cristalloïdes est inefficace. La fréquence des procédures de plasmaphérèse et la durée totale du traitement ne sont pas définies avec précision, cependant, un échange plasmatique quotidien est recommandé pendant la première semaine, suivi de séances tous les deux jours. Intensifier le traitement avec du plasma fraîchement congelé en augmentant le volume d'échange plasmatique. Les patients réfractaires au traitement par plasma frais congelé microangiopathie thrombotique est la méthode de choix pour la réalisation d'une plasmaphérèse avec le remplacement d'un volume plasmatique deux fois par jour, pour réduire le temps de recyclage du plasma mis en place. Le traitement avec du plasma fraîchement congelé doit être poursuivi jusqu'au début de la rémission, comme en témoigne la disparition de la thrombocytopénie et l'arrêt de l'hémolyse. Par conséquent, le traitement par plasma frais et congelé doit être surveillé quotidiennement en déterminant le nombre de plaquettes et le taux de LDH dans le sang. Leur normalisation persistante, qui dure plusieurs jours, permet d'arrêter le traitement par plasma. Le traitement avec du plasma fraîchement congelé est efficace chez 70 à 90% des patients atteints de microangiopathie thrombotique, selon sa forme.

L'opportunité d'utiliser des anticoagulants (héparine) dans la microangiopathie thrombotique n'a pas été prouvée. En outre, il existe un risque élevé de complications hémorragiques lorsqu'il est utilisé chez les patients atteints de SHU / TTP.

La monothérapie avec des agents antiplaquettaires est inefficace dans la période aiguë de la maladie et est également associée au danger de saignement. La mise en place d'antiplaquettaires peut être recommandée pendant la phase de convalescence, avec une tendance à la thrombocytose, qui peut s'accompagner d'une agrégation plaquettaire accrue et, par conséquent, d'un risque d'exacerbation. L'efficacité du traitement par les prostacyclines, dont le but est de réduire la dysfonction endothéliale, n'est actuellement pas prouvée.

Lorsque des formes secondaires de microangiopathie thrombotique causée par des médicaments requis annulation des médicaments concernés. Microangiopathie thrombotique dans les maladies auto-immunes nécessite un traitement actif du procédé de base, principalement destination ou l'amplification de la thérapie immunosuppressive, qui est effectuée sur un traitement de fond de plasma frais congelé. Le traitement par glucocorticoïdes formes classiques du syndrome hémolytique et urémique et purpura thrombocytopénique thrombotique inefficaces lorsque ces agents sont utilisés en monothérapie et en association avec l'utilisation de plasma frais congelé difficile d'évaluer leur efficacité, et donc dans ces formes d'affectation microangiopathie thrombotique prednisolone peu pratique. Le traitement avec des médicaments cytotoxiques formes classiques de microangiopathie thrombotique est pas applicable. Il n'y a que quelques descriptions de l'efficacité de la vincristine dans purpura thrombocytopénique thrombotique. Ces dernières années, les tentatives pour traiter IgG intraveineuse thrombotique thrombocytopénique purpura, mais pas à ce jour prouvé l'efficacité de cette thérapie.

Dans les formes chroniques récurrentes de microangiopathie thrombotique, il est recommandé d'effectuer une splénectomie, ce qui évite la rechute de la maladie dans le futur.

Pour traiter l'hypertension artérielle chez les patients atteints de SHU / TTP, les inhibiteurs de l'ECA sont un moyen de choix. Cependant, en cas d'encéphalopathie maligne, hypertensive ou hypertensive, une néphrectomie bilatérale est indiquée.

Transplantation rénale

Une transplantation rénale réussie est possible chez les patients atteints de SHU / TTP. Cependant, chez ces patients à risque élevé de récidive thrombotique microangiopathie dans le greffon, ce qui augmente encore plus lors de l'utilisation cyclosporine A. A cet égard, il est conseillé d'éviter l'utilisation des patients Sandimmun avec SHU / TTP.