Comment les lymphomes non hodgkiniens sont-ils traités?

Il est important de traiter de manière adéquate les syndromes initiaux causés par la localisation et la masse de la tumeur (syndromes de contraction) et les troubles métaboliques dus à sa désintégration (syndrome de lyse tumorale). Avec le lymphome non hodgkinien, les mesures thérapeutiques commencent immédiatement lorsque le patient entre dans l'hôpital en lui fournissant un accès veineux, ce qui résout le besoin et la nature de la perfusion et de l'antibiothérapie. Le traitement initial du lymphome non hodgkinien est effectué à l'aide d'un cathéter périphérique, le cathétérisme veineux central est effectué sous anesthésie générale en même temps que les procédures de diagnostic. Surveillance obligatoire des indicateurs biochimiques pour la détection rapide des troubles métaboliques.

La base d'un traitement efficace des lymphomes non hodgkiniens de l'enfant est la polychimiothérapie. Les régimes et l'intensité de qui sont déterminés par la variante et le stade de la maladie. Pour les lymphomes non hodgkiniens de tous les enfants, la prévention de la neuroleucémie est obligatoire. La radiothérapie locale (sur le site de la lésion) n'est pas utilisée, sauf dans de rares cas (pour réduire la masse de la tumeur dans le syndrome de compression).

Dans différents pays, des programmes à peu près aussi efficaces pour le traitement des lymphomes non hodgkiniens chez les enfants ont été proposés. En Europe, ce sont les protocoles du groupe BFM (Allemagne, Autriche) et du CFT (France). Programmes largement utilisés basés sur les protocoles du groupe BFM de 1990 et 1995, mais, malheureusement, pas toujours unifiés et correctement.

Les programmes de traitement pour différentes variantes de lymphomes non hodgkiniens sont différents. Ils dépendent de la structure histologique et de l'immunophénotype de la tumeur. Les lymphomes lymphoblastiques provenant de cellules progénitrices (principalement les lymphocytes T, moins souvent les lymphocytes B) doivent être traités de la même manière, quelle que soit leur affinité immunologique. D'autres tactiques sont utilisées dans la plupart des lymphomes non hodgkiniens de l'enfant avec un immunophénotype de lymphocytes B plus mature - les lymphomes de Burkitt et les lymphomes à grandes cellules B. Un protocole distinct a été proposé dans le cadre de la BFM pour le lymphome à cellules T anaplasiques et le lymphome périphérique à cellules T. Ainsi, la majorité des enfants atteints de lymphomes non hodgkiniens (environ 80%) reçoivent un traitement selon l'un des deux protocoles de base suivants:

• pour les lymphomes non hodgkiniens à cellules B et pour les leucémies lymphoblastiques aiguës à cellules B;
• pour les lymphomes non hodgkiniens lymphoblastiques non-B-cell.

Le traitement du dernier groupe de tumeurs n'est pas une tâche facile, tant qu'il n'est pas assez réussi. Il est nécessaire de développer de nouveaux programmes en utilisant d'autres groupes de médicaments, l'immunothérapie.

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Les principaux éléments de la polychimiothérapie programmatique

Lymphomes lymphoblastiques provenant de cellules progénitrices, principalement des lymphocytes T, moins souvent des lymphomes non hodgkiniens provenant de lymphocytes B:

• un long cycle continu de polychimiothérapie similaire au traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique avec l'utilisation de glucocorticostéroïdes, de vincristine, de cyclophosphamide, de méthotrexate, etc. (durée totale de 24 à 30 mois);
• médicaments de base - dérivés de l'anthracycline:
• traitement d'entretien continu par la mercaptopurine et le méthotrexate pendant 1,5 à 2 ans;
• l'intensité de la phase initiale de la thérapie est déterminée par le stade de la maladie;
• la prévention et le traitement de l'administration du système nerveux central comprennent les cytostatiques de endolyumbalno obligatoires (methotrexate et cytarabine) et des glucocorticostéroïdes doses d'âge et l'irradiation crânienne à une dose de 12-24 Gy patients atteints de lymphome de stade III-IV.

Lymphomes non hodgkiniens à lymphocytes B (lymphomes de Burkitt et lymphomes de type B berkitt diffus):

• Des cycles de 5-6 jours de polychimiothérapie à haute dose dans un régime strictement défini;
• les principaux médicaments sont le méthotrexate à haute dose et le cyclophosphamide (fractionnement);
• la charge cytostatique (nombre de cycles) détermine le stade de la maladie, la masse de la tumeur (calculée à partir de l'activité de la LDH), la possibilité de sa résection complète;
• la thérapie de soutien n'est pas utilisée;
• la durée totale du traitement est de 2 à 6 cycles de 1 à 6 mois;
• la prévention des lésions du SNC par l'administration endolombale de cytostatiques.

Dans le traitement des lésions du SNC, l'utilisation du réservoir Omayo est indiquée. Pour les patients à haut risque (stade IV et B Leucémie aiguë lymphoblastique), en l'absence de rémission complète dans certains protocole de synchronisation est nécessaire pour résoudre la question de la possibilité de allogéniques ou de cellules souches hématopoïétiques, l'utilisation de l'immunothérapie ciblée et d'autres approches expérimentales.

Le médicament rituximab (MabThera), qui contient des anticorps anti-CD20 humanisés, apparu ces dernières années, a montré de bons résultats dans le traitement des lymphomes adultes agressifs à cellules B. Le médicament a permis de surmonter la réfractarité de la tumeur, sans exercer un effet toxique prononcé sur le patient. Des études sont en cours avec l'inclusion du rituximab dans les programmes de polychimiothérapie chez les enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B, avec évolution réfractaire et rechutes de lymphomes non hodgkiniens à cellules B.

Le protocole pour le traitement du lymphome à grandes cellules anaplasiques répète pratiquement les éléments ci-dessus de la polychimiothérapie sans autre support. Inférieure à celle de l'intensité de la polychimiothérapie protocole pour le lymphome non hodgkinien à cellules B, principalement en raison de la plus faible dose de methotrexate (à l'exception de la maladie de stade IV, qui, dans ce type de lymphome est rare).

Cure (5 ans de survie sans événement) chez les enfants ayant des modes de réalisation de base lymphome non hodgkinien est, en fonction du stade de la maladie, environ 80%: les tumeurs localisées I et II survie de phase pratiquement égale à 100%, dans les étapes « avancés » (III et IV) , en particulier avec des dommages CNS, ce chiffre est inférieur - 60-70%. Il est donc extrêmement important de détecter la maladie en temps opportun et de commencer le traitement dans les premiers stades de la maladie, d'utiliser la thérapie la plus radicale, ainsi que de chercher de nouvelles façons d'influencer la tumeur.

Traitement des récurrences du lymphome non hodgkinien

Le traitement de la récurrence du lymphome non hodgkinien est une tâche difficile, le lymphome de Burkitt étant presque sans espoir. Dans d'autres variantes de lymphomes, l'efficacité du traitement en rechute est également très faible. En plus de la polychimiothérapie intensive, dans le traitement des rechutes, il est possible d'utiliser des méthodes expérimentales - immunothérapie avec des anticorps contre les cellules B tumorales (rituximab) et la greffe de cellules souches hématopoïétiques.

Protocoles pour le traitement des lymphomes de l'enfant comprennent le développement détaillé de mesures diagnostiques et thérapeutiques, en tenant compte des caractéristiques de l'évolution de la maladie, des situations urgentes possibles, ainsi que des recommandations pour évaluer l'efficacité du traitement en cours et suivi dynamique. La mise en œuvre de la thérapie de programme est possible avec une stricte adhérence non seulement aux régimes de polychimiothérapie, mais aussi l'ensemble des mesures ci-dessus dans les conditions des services spécialisés dans les hôpitaux multidisciplinaires hautement qualifiés pour enfants. Seule cette approche permet d'obtenir de bons résultats de traitement pour le lymphome non hodgkinien - de haut grade et l'une des maladies oncologiques les plus fréquentes de l'enfance.