Maladie polykystique des reins chez l'adulte: symptômes

Les symptômes du rein polykystique sont divisés en rénale et extrarénale.

Les symptômes rénaux de la maladie rénale polykystique chez les adultes

• Douleur aiguë et permanente dans la cavité abdominale.
• Hématurie (micro- ou macrohématurie).
• Hypertension artérielle.
• Infection des voies urinaires (vessie, parenchyme rénal, kystes).
• Néphrolithiase.
• Nefromgegalia.
• Échec rénal.

Les symptômes extrarénaux de la maladie rénale polykystique chez les adultes

• Gastro-intestinal:
  • des kystes dans le foie;
  • kystes dans le pancréas;
  • diverticule de l'intestin.
• Cardiovasculaire:
  • changements dans les valves cardiaques;
  • anévrismes intracérébraux;
  • anévrisme de l'aorte thoracique et abdominale.

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Les symptômes rénaux de la maladie rénale polykystique

Les premiers symptômes de reins polykystiques se développent habituellement vers l'âge de 40 ans, mais l'apparition de la maladie peut être aussi précoce (jusqu'à 8 ans) et plus tard (après 70 ans). Les signes cliniques les plus fréquents de la maladie rénale polykystique sont la douleur dans la cavité abdominale (ou arrière) et l'hématurie.

La douleur dans la cavité abdominale apparaît dans les premiers stades de la maladie, elle peut être périodique ou permanente et varie en intensité. Les douleurs aiguës obligent souvent les patients à prendre un grand nombre d'analgésiques, y compris les AINS, qui, dans une situation similaire, peuvent contribuer au développement de l'hypertension et à la réduction de la fonction rénale. Souvent, en raison de l'intensité de la douleur, l'introduction d'analgésiques narcotiques est nécessaire. La genèse du syndrome douloureux est associée à la dilatation de la capsule des reins.

L'hématurie, souvent une microhématurie, est le deuxième symptôme prédominant de la polykystose rénale chez l'adulte. Plus d'un tiers des patients présentent périodiquement des épisodes de macrohématurie. Ils sont provoqués par le développement d'un traumatisme ou d'une charge physique massive. La fréquence des épisodes de macrogémurie augmente chez les patients présentant une augmentation brusque des reins et une hypertension artérielle élevée. La présence de ces facteurs doit être considérée comme un risque de développer un saignement rénal. Les autres causes d'hématurie comprennent l'amincissement ou la rupture des vaisseaux sanguins dans la paroi du kyste, les infarctus du rein, l'infection ou le passage des calculs rénaux.

L'hypertension artérielle a été détectée chez 60% des patients atteints de la maladie polykystique des reins avant l'apparition de l'insuffisance rénale chronique. Augmentation de la pression artérielle peut être le premier signe clinique de la maladie et de développer déjà chez les adolescents; À mesure que l'âge augmente, la fréquence de l'hypertension augmente. Une caractéristique de l'hypertension artérielle dans la polykystose rénale - perte de rythme circadien de la pression artérielle avec une valeur élevée continue ou même augmenter pendant la nuit et tôt le matin. Cette nature de l'hypertension et prolongé son existence ont un effet néfaste sur les organes cibles: le cœur, ce qui provoque le développement de l'hypertrophie ventriculaire gauche et l'échec de son approvisionnement en sang, qui crée une menace d'infarctus du myocarde, ainsi que les reins, ce qui accélère considérablement le rythme de progression de l'insuffisance rénale.

La genèse de l'hypertension artérielle est associée à une ischémie conduisant à l'activation du RAAS et à la rétention de sodium dans l'organisme.

En règle générale, la protéinurie est exprimée légèrement (jusqu'à 1 g / jour). La protéinurie modérée et forte accélère le développement de l'insuffisance rénale et aggrave le pronostic à long terme des patients.

L'infection urinaire complique l'évolution de la maladie dans environ 50% des cas. Chez les femmes, il se développe plus souvent que chez les hommes. L'infection des voies urinaires peut se manifester par une cystite et une pyélonéphrite. Le développement d'une forte fièvre, l'augmentation du syndrome douloureux, l'apparition d'une pyurie sans cylindres leucocytaires et l'insensibilité à la norme pour le traitement de la pyélonéphrite indiquent la propagation de l'inflammation au contenu des kystes rénaux. Dans ces situations, le diagnostic est confirmé par des données échographiques, des scintigraphies au gallium ou les résultats d'une tomodensitométrie des reins.

Les premiers signes d'insuffisance rénale - une diminution de la densité relative de l'urine, le développement de la polyurie et de la nycturie.

Les symptômes extra-rénaux du rein polykystique et les complications de la polykystose rénale chez l'adulte

En plus des lésions rénales dans les maladies polykystiques, des anomalies de la structure des autres organes sont souvent détectées.

Les kystes dans le foie sont les symptômes non rénaux les plus fréquents (38-65%) de la polykystose rénale. Dans la plupart des cas, les kystes hépatiques n'apparaissent pas cliniquement et n'affectent pas la fonction de l'organe.

Avec une fréquence élevée (jusqu'à 80% ou plus), en particulier au stade de l'insuffisance rénale chronique, les patients développent des lésions gastro-intestinales. En comparaison avec la population totale, à polykystose dans 5 fois plus souvent on découvre les diverticules de l'intestin et la hernie.

Chez un tiers des patients atteints d'une maladie rénale polykystique, des modifications valvulaires aortiques et mitrales sont diagnostiquées , tandis que la lésion de la valve tricuspide est rare.

Dans certains cas, des kystes des ovaires, de l'utérus, de l'œsophage et du cerveau sont détectés.

L'attention est attirée sur la fréquence élevée (8-10%) des lésions vasculaires cérébrales avec le développement d'anévrismes. Cet indicateur double, si les patients sont diagnostiqués avec une hérédité héréditaire pour les dommages aux vaisseaux du cerveau.

La rupture d'anévrismes avec le développement de saignements sous-arachnoïdiens est une cause fréquente de décès de ces patients de moins de 50 ans. Le risque de rupture d'anévrisme augmente avec l'augmentation de la taille et est considéré comme élevé pour un anévrysme de plus de 10 mm. La présence d'une telle éducation est considérée comme une indication pour un traitement chirurgical.

Actuellement, pour le diagnostic des lésions vasculaires cérébrales avec des reins polykystiques appliquer avec succès l'IRM du cerveau. En utilisant cette méthode, il est possible de diagnostiquer des anévrismes de vaisseaux cérébraux de moins de 5 mm. La méthode est recommandée comme un dépistage pour l'examen des personnes ayant un fardeau héréditaire en raison de complications cérébrovasculaires.

Les complications les plus courantes de la maladie rénale polykystique:

• saignement dans les kystes ou l'espace rétropéritonéale;
• infection des kystes;
• formation de calculs rénaux;
• développement de la polycythémie.

Saignement aux kystes ou à l'espace rétropéritonéal se manifestant cliniquement par une macrogémurie et un syndrome douloureux. Les causes de leur développement peuvent être une hypertension artérielle élevée, un stress physique ou une lésion abdominale. Les épisodes de saignement dans les kystes, tout en observant le régime protecteur, passent souvent par eux-mêmes. En cas de suspicion de saignement dans l'espace rétropéritonéal, un diagnostic échographique, une tomodensitométrie ou une angiographie sont réalisés, et lorsque les complications sont confirmées, le problème est résolu chirurgicalement.

Le principal facteur de risque d' infection par les kystes rénaux est l'infection des voies urinaires; moins souvent la source de l'infection devient une infection hématogène. Dans l'écrasante majorité des kystes sont identifiés flore Gram négatif. La nécessité d' une pénétration de la substance antibactérienne à l' intérieur du kyste crée des difficultés dans le traitement des kystes infectés. De telles propriétés lipophiles possèdent une antimicrobien avec une constante de dissociation permettant une substance de pénétrer dans les kystes milieu acide pendant 1-2 semaines. Ceux - ci comprennent fluoroquinolones (ciprofloxacine, lévofloxacine, norfloxacine, l' ofloxacine) et chloramphénicol, et triméthoprime combinés avec sulfanilamide - cotrimoxazole (triméthoprime-sulfaméthoxazole). Aminosides et pénicillines pénètrent à peine dans les kystes ne s'accumulent pas en eux, dans le cadre de laquelle ces médicaments sont inefficaces.

La néphrolithiase complique l'évolution des reins polykystiques chez plus de 20% des patients. Le plus souvent dans la maladie polykystique, on trouve des calculs d'urate, d'oxalate ou de calcium. Les raisons de leur formation sont des violations dans le métabolisme et le passage de l'urine.

La complication fréquente de la polykystose rénale est la polycythémie. La genèse est associée à une production excessive de la substance cérébrale du rein de l'érythropoïétine.

Progression de l'insuffisance rénale

Chez la grande majorité des patients atteints de polykystose rénale avant l'âge de 30 ans, l'état fonctionnel des reins reste normal. Dans les années suivantes, dans près de 90% des cas, différents degrés d'insuffisance rénale se développent. Il est maintenant montré que le taux de progression de l'insuffisance rénale chronique est largement déterminé par des facteurs génétiques: le génotype de la polykystose rénale, le sexe et la race. Les études expérimentales et cliniques montrent qu'avec le premier type de rein polykystique, l'insuffisance rénale terminale se développe 10 à 12 ans plus tôt qu'avec une polycystose du second type. Chez les hommes, l'insuffisance rénale terminale apparaît 5 à 7 ans plus tôt que chez les femmes. Un taux plus élevé de progression de l'insuffisance rénale chronique a été noté chez les personnes de race afro-américaine.

En plus des caractéristiques génétiques, l'hypertension joue un rôle important dans la progression de l'insuffisance rénale. Le mécanisme de l'effet de la pression artérielle élevée sur la fonction rénale dans le rein polykystique ne diffère pas de celui des autres pathologies rénales.

Il est très important pour un médecin de pouvoir reconnaître les symptômes de la maladie rénale polykystique, car un diagnostic erroné peut coûter la vie à un patient.