Syndrome des antiphospholipides et lésions rénales : symptômes

Les symptômes du syndrome des antiphospholipides diffèrent significativement dans la variété. Le polymorphisme des symptômes est déterminé par la localisation des thrombus dans les veines, les artères ou les petits vaisseaux intragonaux. En règle générale, les thromboses se reproduisent dans le lit veineux ou dans le lit artériel. La combinaison de l'occlusion thrombotique des vaisseaux périphériques et des vaisseaux du lit microcirculatoire forme un tableau clinique de l'ischémie multi-organique conduisant à un dysfonctionnement multiple des organes chez certains patients.

Le spectre des thromboses artérielles et veineuses et les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides qu'elles provoquent

Localisation	Symptômes
Les vaisseaux cérébraux	Rechutes de troubles cérébro-vasculaires aigus, d'accidents ischémiques transitoires, de syndrome convulsif, de chorée, de migraine, de démence, de syndrome de Guillain-Barre, de thrombose du sinus veineux
Les vaisseaux de l'oeil	Thrombose des artères et des veines de la rétine, atrophie du nerf optique, cécité
Les artères de la moelle épinière	Myélite transverse
Vaisseaux coronaires et intramyocardiques, valvules cardiaques valvulaires	Infarctus du myocarde, microangiopathie thrombotique des vaisseaux intramyocardiques avec le développement de l'ischémie myocardique, l'insuffisance cardiaque, l'arythmie; thrombose du shunt après pontage aorto-coronarien; l'endocardite de Liebman-Saks; Défauts valvulaires (généralement insuffisance de la valve mitrale)
Les vaisseaux des poumons	Rechutes d'embolie pulmonaire (petites branches); hypertension pulmonaire; alvéolite hémorragique
Vaisseaux hépatiques	Infarctus ischémique du foie; Le syndrome de Badda-Chiari
Les reins	Thrombose veineuse rénale, thrombose de l'artère rénale, infarctus du rein, microangiopathie thrombotique
Les vaisseaux des glandes surrénales	Insuffisance surrénalienne aiguë, maladie d'Addison
Vaisseaux	Foie réticulé, ulcères, purpura palpable, infarctus du lit unguéal, gangrène digitale
Aorte et artères périphériques	Syndrome de l'arche de l'aorte; claudication intermittente, gangrène, nécrose aseptique de la tête du fémur
Veines périphériques	Thrombose, thrombophlébite, syndrome post-phlébitique
Vaisseaux du placenta	syndrome de perte fœtale (avortement spontané récurrent, la mort du fœtus, accouchement prématuré, la pré-éclampsie haute fréquence) en raison de placenta de thromboses et Infarctus

[1], [2], [3]

Dommages rénaux

Les reins sont l'un des principaux organes cibles du syndrome des antiphospholipides primaires et secondaires. Thrombosis peut être localisée dans une partie du lit vasculaire des reins du canon des artères rénales et les branches de la veine rénale, y compris la petite artère intrarenal, les artérioles et les capillaires du glomérule. En fonction du niveau de la lésion, son étendue et le taux de processus de développement trombookklyuzivnogo tableau clinique peut varier d'une insuffisance rénale aiguë d'hypertension grave, parfois maligne ou sans le syndrome de la vessie minimum, hypertension légère à modérée et une dysfonction rénale lentement progressive.

Variantes de lésions rénales avec syndrome antiphospholipide

Localisation de la thrombose	Symptômes
Veine rénale Le tronc de l'artère rénale (occlusion ou sténose) Les branches de l'artère rénale Artères intra-artérielles, artérioles, capillaires glomérulaires	Insuffisance rénale aiguë, hématurie Hypertension rénovasculaire, insuffisance rénale aiguë Infarctus rénal, hypertension rénovasculaire Microangiopathie thrombotique

Thrombose des veines rénales

La thrombose des veines rénales n'est pas une manifestation fréquente du syndrome des antiphospholipides. Peut-être comme une thrombose de la veine rénale isolée in situ, et la propagation processus thrombotique de la veine cave inférieure. Dans ce dernier cas, les lésions bilatérales sont plus souvent notées. Le tableau clinique de la thrombose des veines rénales dépend de la durée et de la gravité de l' occlusion veineuse, et le processus de localisation d' un côté ou des deux côtés. Une occlusion complète soudaine d'une veine rénale se produit assez souvent asymptomatiquement. Thrombose cliniquement symptomatique des veines rénales présentent une douleur d'intensité variable dans la région lombaire et le côté de l'abdomen, ce qui est dû à étirement excessif de la capsule rénale, hématurie macroscopique, la protéinurie, et l'apparition d'un certain nombre de cas de détérioration soudaine inexpliquée de la fonction rénale. Le dernier symptôme est plus typique d'un processus thrombotique bilatéral. Jusqu'à présent, le diagnostic de la thrombose des veines rénales provoque des difficultés, compte tenu de sa fréquence cours asymptomatique.

Thrombose ou sténose des artères rénales

Vaincre les artères rénales dans le syndrome des antiphospholipides ont présenté leur pleine occlusion par la formation de thrombus in situ ou des fragments de superpositions d'embolie thrombotiques des valves infectées et une sténose due à l' organisation thrombus recanalisation avec ou sans le développement de la fibrose et la paroi vasculaire. Le principal symptôme clinique des lésions vaso-occlusives des artères rénales est une hypertension rénovasculaire, dont la gravité dépend du taux d'occlusion, de sa gravité (complète, partielle) et la localisation (recto, recto-verso). Ces facteurs contribuent à la possibilité de développer une insuffisance rénale aiguë, dans certains cas , associés à l' hypertension rénovasculaire lourd oligurique insuffisance rénale aiguë est particulièrement caractéristique de la thrombose de l' artère rénale bilatérale. Dans ce dernier cas de l' occlusion complète de la lumière du vaisseau peut se développer une nécrose corticale bilatérale avec un dysfonctionnement rénal irréversible. Au cours du processus vaso-occlusive chronique et le point d'occlusion incomplète hypertension rénovasculaire avec une sévérité variable d'insuffisance rénale chronique. À l' heure actuelle, la défaite des artères rénales associées au syndrome des antiphospholipides, a été considérée comme une autre cause de l' hypertension rénovasculaire , en plus de l' athérosclérose, vascularite et dysplasie fibromusculaire. Chez les jeunes patients atteints du syndrome de antiphospholipides sévère hypertension avec des lésions des artères rénales doivent être inclus dans la gamme de recherche de diagnostic.

La défaite des petits vaisseaux intracrâniens (néphropathie associée à l'APS)

Malgré l'importance de la thrombose des artères et veines rénales, leur développement est observée chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides moins fréquemment que la perte de petits vaisseaux intrarénales, qui est basé sur une microangiopathie thrombotique (voir. « Microangiopathie thrombotique »).

Les manifestations cliniques et morphologiques et caractéristiques de la pathogenèse de la microangiopathie thrombotique à l'intérieur de syndrome des antiphospholipides sont semblables à celles des autres syndromes microangiopathiques, en particulier avec SHU et TTP. Microangiopathie thrombotique intrarénal vasculaire lupus érythémateux systémique a été décrit P. Klemperer et al. En 1941, bien avant qu'ils formaient une idée du syndrome des antiphospholipides, et depuis le début des années 80-s de thrombose XX siècle des capillaires du glomérule et artérioles intrarénales avec néphrite lupique est devenu associé à un anticoagulant circulant lupique ou à titre élevé de leishmaniose. Microangiopathie thrombotique rénale chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides primaire a été décrit P. Kincaid-Smith et al. En 1988. En observant la dynamique des changements morphologiques chez les femmes de rein sans signes de lupus érythémateux systémique, mais un anticoagulant circulant lupique, une insuffisance rénale induite par la grossesse et les fausses couches récurrentes, les auteurs ont suggéré l'existence d'une nouvelle forme de lésions thrombotiques microvasculaires associées à la présence d'anticoagulant lupique. Dix ans plus tard, en 1999, D. Nochy et al. Nous avons publié les premières études cliniques-morphologiques de la maladie rénale chez 16 patients atteints du syndrome des antiphospholipides primaire, dans laquelle analysé les caractéristiques morphologiques des reins de lésion vasculaire distinctif intrinsèque syndrome des antiphospholipides, et a offert de lui ici, le terme « néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides. L'incidence réelle de la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides est pas certain, cependant, d'après les données préliminaires, il est de 25% dans le syndrome des antiphospholipides primaire et 32% dans le secondaire chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique. Dans la plupart des cas, néphropathies syndrome antiphospholipides secondaire associé à ce syndrome, associé à la néphrite lupique, mais peut aussi se développer comme une forme indépendante de la maladie rénale dans le lupus érythémateux systémique.

Les symptômes de lésions rénales avec le syndrome des antiphospholipides

Les symptômes de lésions rénales associées au syndrome des antiphospholipides sont doux et sont souvent relégués au second plan par rapport aux graves lésions vaso-occlusives dans d'autres organes (système nerveux central, le cœur, les poumons), qui ont été rapportés chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides primaire, ce qui conduit à un diagnostic tardif de la néphropathie. D'autre part, des symptômes de lupus érythémateux disséminé Néphropathie associés aux signes lumineux syndrome des antiphospholipides peut être masquée de néphrite lupique, qui a longtemps été considéré comme la seule forme dominante de la pathologie rénale. À cet égard, la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, souvent ne prennent pas en compte lors du choix des tactiques thérapeutiques et l'évaluation du pronostic dans le syndrome des antiphospholipides primaire et secondaire.

• Le symptôme le plus commun de la lésion rénale avec APS-AG, noté dans 70-90% des patients atteints de syndrome des antiphospholipides primaires. La plupart d'entre eux ont une hypertension artérielle modérée, dans certains cas transitoire, bien qu'il soit possible de développer une hypertension maligne avec des dommages au cerveau et aux yeux, le développement d'une insuffisance rénale aiguë irréversible. Ce type de flux est décrit principalement dans le syndrome des antiphospholipides catastrophiques. Le principal mécanisme pathogénique de la néphropathie de l'hypertension associée à un syndrome des antiphospholipides, selon l'activation du SRAA en réponse à une ischémie rénale, et dans les étapes ultérieures également à la réduction de leurs fonctions. Preuve de rôle dominant de l'ischémie rénale dans la pathogenèse de l'hypertension est l'appareil de détection reninsoderzhaschih hyperplasie des cellules juxtaglomérulaires dans la biopsie semi-ouverte rénale ou à l'autopsie. Chez certains patients, l'hypertension artérielle peut être le seul symptôme d'atteinte rénale, mais dans la plupart des cas, elle est associée à une combinaison de signes d'altération de la fonction rénale.
• Une caractéristique de la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides est une diminution isolée et précoce du DFG, qui entraîne parfois une perturbation à long terme de la fonction de l'azote rénal. L'insuffisance rénale, en général, s'exprime modérément et progresse lentement. La progression de l'insuffisance rénale chronique est plus souvent associée à l'hypertension artérielle. L'insuffisance rénale aiguë irréversible, qui se développe chez les patients présentant un syndrome antiphospholipide catastrophique, n'est décrite qu'en association avec une hypertension artérielle maligne.
• Le syndrome urinaire est présent chez la plupart des patients présentant une protéinurie isolée modérée. Le développement du syndrome néphrotique est possible et n'exclut pas le diagnostic de néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides. En règle générale, une protéinurie croissante est notée avec une hypertension artérielle sévère, mal corrigée. L'hématurie n'est pas un signe commun de néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides: elle se développe chez moins de 50% des patients en association avec une protéinurie. La microhématurie isolée ou la macrohématurie ne sont pas décrites.

Peut-être l'évolution aiguë et chronique de la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, avec syndrome primaire des antiphospholipides.

• Dans l'évolution aiguë, on note la formation d'un syndrome du rhume aigu caractérisé par une microhématurie prononcée et une protéinurie en association avec une hypertension artérielle et une augmentation de la concentration de créatinine dans le sang.
• L'évolution chronique est caractérisée chez la plupart des patients par ce qu'on appelle le syndrome de la néphropathie vasculaire, représenté par une combinaison d'hypertension artérielle et de dysfonction rénale modérée, principalement la filtration, avec un syndrome urinaire minime. Un petit nombre de patients avec un cours chronique de AFS-néphropathie a un syndrome néphrotique.

Chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides secondaire dans le lupus érythémateux systémique et peut se développer Néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, qui, dans la plupart des cas est associée à la néphropathie lupique. Il n'y avait pas de corrélation entre la présence de néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides et le type morphologique de néphrite lupique. Chez les patients avec une combinaison de néphrite lupique et la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, note souvent l'hypertension et l'insuffisance rénale lourde que chez les patients atteints de néphrite de lupus isolé, et l'examen morphologique révèle souvent une fibrose interstitielle. Un petit pourcentage de patients atteints de néphropathie lupus érythémateux systémique associée au syndrome des antiphospholipides peut être la seule forme de lésions rénales, le développement en l'absence de signes de néphrite lupique. Dans ce cas, ses symptômes cliniques sous forme d'augmentation de l'insuffisance rénale, l'hypertension sévère, protéinurie et hématurie simulent pratiquement une image de néphrite lupique rapidement progressive.