Microangiopathie thrombotique: symptômes

Les symptômes de la microangiopathie thrombotique sont divers. Ils peuvent être divisés en trois groupes:

Les symptômes d'un syndrome hémolytique-urémique typique

Un syndrome hémolytique-urémique post-diarrhéique typique est précédé d'un prodrome, qui se manifeste dans la majorité des cas de diarrhée sanglante de 1 à 14 jours (en moyenne 7 jours). Au moment de l'admission à l'hôpital, 50% des patients ont déjà arrêté la diarrhée. La plupart des enfants ont des vomissements, de la fièvre modérée, des douleurs abdominales intenses, imitant l'image de «l'abdomen aigu». Après un prodrome diarrhéique, une période asymptomatique de durée différente peut survenir.

Les symptômes du syndrome hémolytique-urémique sont les suivants: pâleur aiguë, faiblesse, inhibition, oligoanurie, bien que la diurèse ne change pas dans certains cas. Possible développement de jaunisse ou de purpura dermique.

La plupart des patients développent une insuffisance rénale aiguë oligurique, dans 50% des cas nécessitant un traitement par glomérulonéphrite. Cependant, des observations avec peu ou pas de dysfonctionnement rénal ont été décrites. La durée de l'anurie est en moyenne de 7-10 jours, la longue durée est pronostic défavorable. L'hypertension artérielle se développe chez la plupart des patients, généralement légers ou modérés, disparaissant au moment de la sortie de l'hôpital. Le syndrome urinaire est représenté par une protéinurie ne dépassant pas 1 à 2 g / jour et une microhématurie. Possible le développement de la macrohématurie et protéinurie massive avec la formation du syndrome néphrotique. Dans la plupart des cas, en raison de l'hémolyse des érythrocytes, on observe une hyperuricémie prononcée, non proportionnelle à une augmentation des taux de créatinine et d'urée. Au moment de l'admission à l'hôpital, les patients peuvent soit être déshydratés en raison d'une perte de liquide intestinal, ou, plus souvent, hyperhydratés en raison de l'anurie.

L'hyperhydratation et l'hypertension associées à une anémie sévère et à une urémie peuvent être compliquées par une insuffisance circulatoire congestive.

La lésion du SNC est observée chez 50% des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique et peut se manifester par des convulsions, une somnolence, une déficience visuelle, une aphasie, une confusion, un coma. Dans 3-5% des cas, le développement de l'œdème cérébral est possible. La cause des troubles neurologiques peut être l'hyperhydratation et l'hyponatrémie, qui sont le résultat de la diarrhée. Cependant, on pense maintenant que ces facteurs ne font qu'aggraver la lésion microangiopathique du cerveau.

Les lésions du tractus gastro-intestinal chez les patients atteints du syndrome hémolytique-urémique se développent à la suite de graves troubles de la microcirculation et peuvent se manifester par une crise cardiaque ou une perforation intestinale, une occlusion intestinale. Dans certains cas, la colite hémorragique sévère peut être compliquée par un prolapsus du rectum, qui est un facteur pronostic défavorable. Dans 40% des 30- patients ont hépatosplénomégalie, 20% - la défaite du pancréas au développement du diabète, et dans les cas les plus graves - organe du myocarde.

Les symptômes rares du syndrome hémolytique-urémique - la défaite des poumons, les yeux, le développement de la rhabdomyolyse.

Les symptômes du syndrome hémolytique-urémique atypique

Le syndrome hémolytique-urémique atypique se développe souvent chez les adolescents et les adultes. La maladie est souvent précédée d'un prodrome sous la forme d'une infection virale respiratoire. Parfois, des symptômes de lésions du tractus gastro-intestinal (nausées, vomissements, douleurs abdominales) sont notés, mais la diarrhée sanglante n'est pas caractéristique.

Les symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique

La plupart des patients avec purpura thrombotique thrombocytopénique ne se développe que d'un épisode aigu de la maladie, qui ne se répète pas après un traitement avec succès, mais récemment, de plus en plus susceptibles de déclarer des formes récidivantes chroniques de purpura thrombocytopénique thrombotique. Un épisode aigu est précédé d'un prodrome, se manifestant habituellement sous la forme d'un syndrome pseudogrippal; Dans de rares cas, la diarrhée est notée. Pour purpura thrombotique thrombocytopénique se caractérise par une forte fièvre, purpura de la peau (presque tous les patients), qui peut être associée à une nasale, de l'utérus, des saignements gastro-intestinaux.

La lésion du SNC est le symptôme dominant du purpura thrombocytopénique thrombotique, noté chez 90% des patients. Dans les débuts de la maladie, les plus fréquents sont les maux de tête intenses, la somnolence, l'inhibition, il peut y avoir une altération de la conscience, qui est combinée avec des symptômes neurologiques focaux. Dans 10% des patients développe un coma. Dans la plupart des cas, ces symptômes sont instables et disparaissent dans les 48 heures.

La lésion rénale se manifeste par un syndrome urinaire modéré (protéinurie ne dépassant pas 1 g / jour, microhématurie) avec altération de la fonction rénale. L'insuffisance rénale aiguë oligurique est rare, mais ce degré d'insuffisance rénale est présent chez 40 à 80% des patients. En plus d'affecter le système nerveux central et les reins, le cœur, les poumons, le pancréas et les glandes surrénales peuvent se développer.