Sclérodermie et lésions rénales : symptômes

Les symptômes de lésions rénales dans la sclérodermie

L'implication du rein dans la sclérose systémique se développe le plus souvent chez les patients présentant sous forme cutanée diffuse de la maladie, bien sûr progressive aiguë d'elle, dans la période allant de 2 à 5 ans dès le début, bien qu'il soit possible le développement de la néphropathie et l'évolution de la sclérodermie chronique lentement progressive. Les principaux signes cliniques de la néphropathie à sclérodermie sont la protéinurie, l'hypertension artérielle et l'altération de la fonction rénale.

• La protéinurie est typique de la plupart des patients atteints de sclérodermie systémique avec atteinte rénale. En règle générale, il ne dépasse pas 1 g / jour, ne s'accompagne pas de modifications des sédiments urinaires et chez 50% des patients il est associé à une hypertension artérielle et / ou à un dysfonctionnement rénal. Le syndrome néphrotique se développe extrêmement rarement.
• L'hypertension artérielle est notée chez 25-50% des patients atteints de néphropathie sclérodermique. Pour la majorité des patients, l'hypertension artérielle modérée est typique, ce qui peut persister pendant des années sans entraîner une altération de la fonction rénale. Cette forme d'hypertension artérielle est notée avec une forme de sclérodermie systémique progressant lentement et se caractérise par un développement tardif. Dans 30% des patients hypertendus atteints d'hypertension maligne, qui se caractérise par une augmentation soudaine et brutale de la pression artérielle sur 160/100 mm Hg, conformément à la détérioration progressive de la fonction rénale jusqu'à ce que le développement de l'insuffisance rénale aiguë oligurique, rétinopathie, coeur et du système nerveux central insuffisance. Cette forme d'hypertension a une signification pronostique défavorable.
• L'insuffisance rénale chronique chez les patients atteints de sclérodermie systémique, comme l'hypertension artérielle, est associée à un pronostic défavorable. Dans la plupart des cas de néphropathie à sclérodermie, l'insuffisance chronique chronique est associée à l'hypertension artérielle, mais il est possible de la développer même avec des valeurs normales de pression artérielle. Dans ce cas, il y avait une combinaison fréquente de dysfonctionnement rénal avec une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie, que l'insuffisance rénale chronique peut se manifester.

Le cours et les symptômes de la sclérodermie

Les symptômes de la sclérodermie diffèrent par un polymorphisme significatif et comprennent les manifestations suivantes:

• lésions de la peau, se manifestant par un œdème dense, une induration, une atrophie, des foyers de dé-et hyperpigmentation;
• lésions vasculaires avec le développement du syndrome de Raynaud généralisé chez plus de 90% des patients, troubles vasculaires-trophiques (ulcères digitaux, nécrose), télangiectasies;
• la défaite de l'appareil musculo-squelettique sous la forme de la polyartralgie, l'arthrite, la myosite, l'atrophie musculaire, l'ostéolyse, la calcification des tissus mous, plus souvent périarticulaire;
• la défaite du système respiratoire avec le développement chez la plupart des patients de l'alvéolite fibrosante et de la pneumofibrose diffuse. Avec l'évolution chronique prolongée de la maladie, l'hypertension pulmonaire se développe;
• maladies gastro-intestinales avec une implication prédominante de l'œsophage (dysphagie, l'expansion, la contraction du tiers inférieur de l'oesophagite de reflux, l'œsophage et des ulcères), au moins - de l'intestin (duodénite, le syndrome de malabsorption, la constipation, dans certains cas - iléus);
• insuffisance cardiaque, le plus souvent représenté par le développement de la myocardite interstitielle, cardiosclérose, ischémie myocardique, la violation manifeste cliniquement du rythme et de la conduction, l'augmentation de l'insuffisance cardiaque. Moins souvent marquer la défaite de l'endocarde avec la formation de défauts valvulaires, principalement mitrale, péricardite;
• la défaite des systèmes nerveux et endocrinien sous la forme de polyneuropathie, l'hypothyroïdie de la glande thyroïde, la violation de la fonction des glandes sexuelles.

Les symptômes courants de la sclérodermie peuvent être représentés par la fièvre, la perte de poids, la faiblesse, qui sont notées avec une activité élevée de la maladie.

Classification de la sclérodermie systémique

Il existe plusieurs sous-types (formes cliniques) de la sclérodermie systémique. Selon la prévalence et la gravité des changements cutanés, deux formes principales sont distinguées: diffuse et limitée.

Avec la sclérodermie systémique limitée, qui est notée chez plus de 60% des patients, le processus se limite à la peau des mains, du cou et du visage, les dommages aux organes sont en retard - 10-30 ans après le début de la maladie.

La sclérodermie systémique diffuse est caractérisée par des lésions généralisées de la peau du tronc et des extrémités avec un développement précoce - dans les 5 ans - de lésions viscérales. La forme limitée a un cours plus bénin et un pronostic favorable par rapport à diffus. Par la nature de l'écoulement, la sclérodermie systémique aiguë, subaiguë et chronique est isolée.

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Dommages rénaux

La première description des lésions rénales dans la sclérodermie systémique a été faite en 1863 par N. Auspitz, qui a rapporté sur le développement de l'insuffisance rénale aiguë chez un patient atteint de sclérodermie, considérant cela comme un accident. Quatre-vingts ans plus tard, JH Talbot et ses co-auteurs ont décrit pour la première fois l'hyperplasie intimale et la nécrose fibrinoïde des artères interlobulaires dans la sclérodermie systémique. Cependant, seulement au début des années 50 du XXe siècle, après la description de NS. Moore et HL Shechan changements morphologiques dans les reins de trois patients atteints de sclérodermie systémique qui sont morts de l'urémie, la possibilité de développer une néphropathie sévère dans la sclérodermie a été reconnue.

L'incidence exacte de la néphropathie dans la sclérodermie systémique est difficile à déterminer, car les lésions rénales modérément sévères ne sont pas cliniquement évidentes dans la plupart des cas. La fréquence de l'insuffisance rénale dépend des méthodes utilisées pour sa détection: des symptômes cliniques de néphropathie sont observés chez 19 à 45% des patients atteints de sclérodermie systémique. L'utilisation de méthodes de recherche fonctionnelle permet de détecter une diminution du débit sanguin rénal ou du débit de filtration glomérulaire (TFG) chez 50 à 65% des patients, et des signes morphologiques d'atteinte rénale vasculaire sont révélés chez 60 à 80% des patients.

Des lésions rénales, ainsi que d'autres viscérites, peuvent survenir chez des patients atteints d'une forme limitée de sclérodermie systémique, mais surviennent principalement avec une forme cutanée diffuse de la maladie. Dans ce cas, une forme sévère de néphropathie sous forme d'hypertension artérielle croissante et d'insuffisance rénale aiguë («véritable rein de sclérodermie») n'est notée chez pas plus de 10-15% des patients.