Les symptômes de la polyartérite nodulaire

Pour la période aiguë périartérite noueuse caractérisée par les symptômes suivants: fièvre, douleurs articulaires, musculaires, et diverses combinaisons de syndromes cliniques typiques - trombangiiticheskogo cutanée, neurologique, cardiaque, abdominale, les reins.

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Les symptômes courants de la polyartérite nodulaire

La polyartérite nodulaire chez la plupart des enfants commence de manière aiguë: la température corporelle augmente, atteignant 38-39 ° C tous les jours pendant plusieurs semaines, pour tomber à la normale après plusieurs heures, suivie d'une sueur abondante et d'une dystrophie croissante. Plus tard, il y a des douleurs dans les articulations, les muscles et les signes de lésions vasculaires systémiques. Moins souvent, la maladie se développe lentement, subaiguë. Dans ce cas, le patient note continuellement une faiblesse, un malaise, une condition subfébrile ou une augmentation de la température corporelle à court terme non motivée. Les syndromes cliniques typiques n'apparaissent qu'après quelques mois. La séquence de l'apparition des syndromes, les variantes de leur combinaison sont différentes, ce qui explique le polymorphisme de l'image clinique de la polyartérite nodulaire.

Le syndrome de la peau chez les enfants est beaucoup plus fréquent que chez les adultes. Les changements cutanés typiques sont considérés comme des nodules lyvédiques, sous-cutanés ou intradermiques et des œdèmes locaux. Livedo (taches cyanosées persistantes sous la forme de branches de l'arbre ou marbrures prononcées) se produit dans la majorité des patients, se trouve plus souvent sur les parties distales des extrémités, changeant la couleur de claire à pâle pendant la rémission. Les nodules simples ou multiples palpent le long des vaisseaux de grande taille et dans un réseau de livedo. Sur fond de traitement, ils disparaissent après quelques jours. L'œdème douloureux et dense est localisé sur les mains, les pieds, dans la région des articulations; Au fur et à mesure que la maladie se développe, ils peuvent disparaître, ou à leur place, une nécrose de la peau se forme.

Le syndrome thrombo-biotique se développe chez presque tous les troisièmes patients atteints de polyartérite juvénile et se manifeste par la formation rapide de nécrose de la peau et des muqueuses, gangrène des membres distaux. Le processus s'accompagne de douleurs paroxystiques sévères, ainsi que de brûlures et d'évasements au niveau des grosses articulations et des membres distaux. Après la mise en place d'un traitement adéquat, la douleur cesse, les foyers de nécrose cutanée et de gangrène sèche des phalanges terminales sont graduellement momifiés et délimités. Avec la nécrose cutanée et la gangrène distale, on observe souvent une nécrose en forme de coin de la langue. L'épithélisation et la guérison de la nécrose de la peau et des muqueuses surviennent en quelques jours, les phalanges momifiées sont rejetées au plus tôt le deuxième mois après le début du traitement.

Syndrome neurologique. La défaite du système nerveux périphérique sous forme de polynévrite asymétrique (mononévrite multiple) est une caractéristique de la polyartérite nodulaire classique. La polynévrite se développe brusquement avec l'hyperesthésie dans la zone touchée; puis des douleurs sévères apparaissent comme une causalgie, et au bout de quelques heures ou semaines se développe une paralysie de diverses parties des membres. Avec la polyartérite juvénile, la défaite du système nerveux périphérique se manifeste généralement par une image de mononévrite. Avec le début de la rémission, les mouvements dans les membres affectés sont restaurés. En outre, tous les patients dans la période active identifient les symptômes de la défaite du système nerveux autonome: perte de poids progressive, transpiration abondante, nature causalgique de la douleur.

Syndrome abdominal. Les patients observent souvent des douleurs paroxystiques dans l'abdomen, qui peuvent s'accompagner de phénomènes dyspeptiques, d'une sensibilité palpatoire le long de l'intestin sans signes d'irritation du péritoine, d'un élargissement modéré du foie. La douleur et les phénomènes dyspeptiques passent rapidement dans le contexte de la thérapie pathogénique. Dans les cas graves, des ulcères simples ou diffus, une nécrose ou une gangrène de l'intestin, y compris l'appendicite, peuvent apparaître.

Le syndrome rénal avec hypertension rénale se produit avec une polyartérite nodulaire classique. Une attention particulière doit être accordée au syndrome de l'hypertension artérielle caractéristique de cette maladie, causée par une ischémie de l'appareil juxtaglomérulaire des reins avec une violation du mécanisme de la rénine-angiotensine-aldostérone. Les modifications des sédiments urinaires dans de tels cas sont insignifiantes (protéinurie modérée et micro hématurie), l'état fonctionnel des reins n'est pas perturbé. La sévérité de l'état des enfants et la gravité du pronostic sont dues à une augmentation persistante de la pression artérielle, atteignant parfois des valeurs de 220 / 110-240 / 170 mmHg. Ce sont ces patients qui observent souvent une issue fatale. Avec un effet positif de la thérapie, une rémission se produit. Le niveau de pression artérielle diminue, les changements dans les sédiments urinaires disparaissent.

Le syndrome cardiaque à la hauteur de l'activité est observé chez de nombreux patients, mais il ne détermine pas la gravité principale de la polyartérite nodulaire. Cliniquement, les patients notent l'expansion du coeur, la tachycardie prononcée, le souffle systolique sur le cœur. Avec des études instrumentales, vous pouvez identifier les signes de circulation coronaire, la conduction, les changements dans le muscle cardiaque, l'épanchement péricardique, dans le cas de l'hypertension artérielle - hypertrophie myocardique. Dans le contexte de la thérapie pathogénétique, les changements ischémiques et inflammatoires du cœur disparaissent.

Syndrome pulmonaire chez la plupart des enfants n'a pas de manifestations cliniques, il est détecté uniquement lorsque l'examen radiologique sous la forme de renforcer le modèle vasculaire, l'enracinement des racines, parfois sous la forme de processus adhésifs dans les feuilles pleurales, à savoir. Images de pneumonie.

Manifestations communes de périartérite noueuse et juvénile périartérite symptômes similaires, mais locaux et syndromes sont différents en raison de la pathologie vasculaire prédominante (organes internes - dans la périartérite nodulaire classique, les vaisseaux sanguins périphériques - dans périartérite juvénile).

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Le cours de la polyartérite nodulaire

L'évolution de la polyartérite nodulaire peut être aiguë, subaiguë et chronique (récurrente). En phase aiguë, une courte période initiale et une généralisation rapide des lésions vasculaires sont observées. L'écoulement subaigu a un début progressif, il est souvent noté avec la polyartérite nodulaire classique, les signes de l'activité de la maladie sont maintenus pendant 1-2 ans. La polyartérite nodulaire associée au virus de l'hépatite B, se produit avec le syndrome d'hypertension artérielle (souvent maligne), se caractérise par un début plus aigu et souvent défavorable. L'évolution chronique avec l'alternance des exacerbations et des rémissions se produit principalement avec la polyartérite juvénile. Dans les premières années d'exacerbation se produisent après 0,5-1,5 ans, après 2-4 exacerbations, la rémission peut s'étendre à 5 ans ou plus.

Clinique de polyartérite nodulaire en fonction de la localisation primaire de la vascularite

Variante clinique	Principaux symptômes cliniques et syndromes de phase active
Classique	L'hypertension artérielle de la genèse rénale. Mononévrite multiple. La coronarite. Lésion nécrotique isolée ou généralisée de l'intestin. Les marqueurs du virus de l'hépatite B
Juvénile	Douleur dans les articulations, les muscles, l'hyperesthésie. Nodules, livedo, œdème local, polynévrite. Syndrome thrombangiotique - foyers de nécrose cutanée, de muqueuses, de gangrène distale