Les symptômes du lupus érythémateux disséminé

Les symptômes du lupus érythémateux systémique sont caractérisés par un polymorphisme prononcé, mais des variantes presque monoclonales du début de la maladie sont observées chez près de 20% des enfants. L'évolution du lupus érythémateux disséminé est généralement ondulée, avec alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. En général, le lupus érythémateux disséminé chez l'enfant se caractérise par un début et une évolution plus aigus de la maladie, une généralisation précoce et rapide et des résultats moins favorables que chez l'adulte.

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Les symptômes courants du lupus érythémateux disséminé

Les premiers symptômes début de lupus érythémateux systémique ou l'exacerbation de la majorité des enfants sont la fièvre (généralement intermittente), une faiblesse croissante, malaise, perte d'appétit, perte de poids, augmentation de la perte de cheveux.

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Lésion de la peau et de ses appendices dans le lupus érythémateux disséminé

Le syndrome de la peau, noté chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé, est très divers.

Le lupus "papillon" est la manifestation la plus caractéristique du lupus érythémateux systémique, qui est notée chez 80% des patients, dont 40% au début de la maladie. "Papillon" est une éruption érythémateuse symétrique sur la peau du visage, située dans la zone zygomatique et la région du nez, en forme ressemblant à la figure d'un papillon aux ailes ouvertes; Les éruptions cutanées peuvent se propager au-delà de la zone zygomatique jusqu'à la peau du front, du menton, du bord libre de l'oreille et de ses lobes.

Lupus "papillon" peut être sous la forme de:

• érythème, se manifestant par des rougeurs de la peau avec des limites bien définies, une infiltration, une hyperkératose folliculaire suivie d'une atrophie cicatricielle;
• inflammation érysipélateuse brillante avec infiltration, hyperémie, petite nécrose, recouverte de croûtes et œdème du visage;
• érythème centrifuge des taches érythémateuses-œdémateuses persistantes avec hyperkératose folliculaire floue, situé au centre du visage;
• "papillon" vasculitique - rougeur diffuse instable avec une nuance cyanotique dans la zone médiane du visage, qui augmente avec l'excitation, l'exposition à l'insolation, etc.

Les éruptions érythémateuses peuvent également se produire dans les zones ouvertes de la peau: le tiers supérieur de la poitrine et le dos (la zone «décolleté»), au-dessus des articulations du coude et du genou.

Les foyers discoïdes sont des éruptions érythémateuses avec des marges hyperémiques et une dépigmentation au centre, une infiltration, une hyperkératose folliculaire et une atrophie cicatricielle subséquente. Localisée principalement sur la peau du cuir chevelu, le visage, le cou, les membres supérieurs. Chez les enfants, ces éruptions cutanées sont généralement observées dans l'évolution chronique du lupus érythémateux disséminé.

Photosensibilité - augmentation de la sensibilité de la peau aux effets du rayonnement solaire, typique chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Des éruptions cutanées érythémateuses typiques apparaissent habituellement chez les enfants au printemps et en été, leur luminosité augmente après l'exposition au soleil ou le traitement des ovnis.

Capillaryitis - érythème oedémateux avec télangiectasie et atrophie sur les doigts, les paumes et la surface plantaire du pied, observée chez la plupart des enfants dans la période aiguë de la maladie.

éruption hémorragique comme éléments de pétéchies ou purpuroznyh habituellement situés symétriquement sur la peau des extrémités distales, en particulier la plus faible, souvent noté chez les enfants atteints de lupus érythémateux systémique, une vascularite cutanée.

livedo reticularis (un des spots bleu-violet qui forment un quadrillage sur la peau des plus faibles, moins fréquemment les membres supérieurs et le torse) et sous - unguéales microinfarctus (lit de l' ongle capillaire trombovaskulit).

Des éruptions cutanées non spécifiques sont souvent observées chez les patients présentant une activité élevée du lupus érythémateux disséminé; elles peuvent être représentées par tous les types morphologiques de base des éléments de la peau: du patch-papular au bullous.

Le syndrome de Reynaud (ischémie développementale périodique des doigts due à un vasospasme et à des lésions vasculaires structurelles) est observé chez les enfants beaucoup moins souvent que chez les adultes.

L'alopécie est très caractéristique des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Dans la période active de la maladie, les patients remarquent une amincissement et une perte de cheveux accrue, ce qui conduit à une alopécie nodulaire ou diffuse.

Lésion des muqueuses avec lupus érythémateux disséminé

La défaite de la muqueuse buccale, qui est observée chez plus de 30% des enfants principalement dans la période active de la maladie, comprend:

• lupus enanthema (taches érythémateuses-œdémateuses avec des limites claires et parfois avec un centre érosif, situé dans la région d'un palais solide);
• stomatite aphteuse (érosive indolore ou, plus rarement, foyer ulcéreux plus profond avec jante kératosique et érythème intense);
• cheilitis - la défaite de la frontière rouge des lèvres, souvent inférieure (jante souligné autour du bord des lèvres, gonflement, rougeur, formation de fissures, dans certains cas, l' érosion et les ulcères et le développement ultérieur de l' atrophie de la cicatrice).

Lésion des articulations avec lupus érythémateux disséminé

Le syndrome articulaire est observé chez presque tous les enfants atteints de lupus érythémateux systémique, et chez 80% d'entre eux déjà dans la période initiale de la maladie. Ce syndrome a un caractère migratoire de la lésion, conduit rarement à la formation de souches résistantes, à l' exception de la déformation en forme de broche équilibrée des articulations interphalangiennes proximales II-IV des doigts sans perturber leur fonction.

L'arthralgie est caractéristique de la période active de la maladie. Ils sont situés dans les grandes et petites articulations des membres, le plus souvent le genou, la cheville, les articulations du coude et interphalangiennes proximales des doigts, au moins - de l'épaule, du coude, du poignet, parfois dans les articulations de la hanche et de la colonne cervicale.

L'arthrite l' arthrite aiguë avec lupus systémique se produit habituellement avec de multiples lésions souvent symétriques des articulations ( en particulier la partie proximale du doigt interphalangienne, le genou, la cheville, le coude), accompagnée d'une réaction périarticulaires marqués, contractures douloureuses, mais disparaît rapidement après le traitement avec des glucocorticoïdes. Subaiguë et chronique Polyarthrite se caractérise par une longue, ondulée et souvent progressive bien sûr, la douleur, l' exsudation légère, accompagnée de limitation de la fonction des articulations touchées, se plaignant de la raideur matinale de courte durée. Lorsque exposition aux rayons X d' un changement modéré dans l'ostéoporose épiphysaire (étape I de Shteynbrokeru).

Changements osseux dans le lupus érythémateux disséminé

La nécrose aseptique, caractérisée par une séquestration osseuse-cartilagineuse avec ostéosclérose secondaire, est beaucoup moins fréquente chez les enfants que chez les adultes. Habituellement, ils sont localisés dans la région de l'épiphyse de la tête fémorale (rarement dans d'autres os), ce qui entraîne une perturbation de la fonction du membre atteint et un handicap du patient.

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Dommages musculaires dans le lupus érythémateux disséminé

Des lésions musculaires sont observées chez 30 à 40% des enfants dans la période active du lupus érythémateux disséminé. Elle est exprimée par une myalgie ou une polymyosite impliquant des muscles des membres situés plus symétriquement, plus souvent proximaux.

Lorsque polymyosite, à l' exception des douleurs musculaires, notez leur douleur à la palpation, une diminution de la force musculaire, augmentation modérée des enzymes de dégradation musculaire (créatine phosphokinase - CPK, aldolase). Le résultat de la polymyosite peut être le développement d'hypotrophie modérée. La polyneosite lupique devrait être différenciée de la myopathie stéroïdienne, qui se développe chez les patients sur le fond du traitement avec des glucocorticostéroïdes.

La défaite des membranes séreuses

La défaite des membranes séreuses (polyserositis) - la manifestation caractéristique du lupus érythémateux systémique, est observée chez 30-50% des enfants.

La pleurésie est généralement symétrique, sèche, moins souvent effusive, a rarement une manifestation clinique vive. Cliniquement, le développement de la pleurésie peut se manifester par la toux, l'apparition de douleurs dans la poitrine, augmentant avec la respiration profonde, le bruit de frottement de la plèvre lors de l'auscultation. Sur les radiographies, on note l'épaississement de la plèvre costale, interlobaire ou médiastinale, ainsi que des adhérences pleuropéricardiques. Dans certains cas, une accumulation sensiblement massive d'exsudat dans les cavités pleurales.

La péricardite chez les enfants est observée plus souvent que chez les adultes. Les symptômes de la péricardite cliniques typiques comprennent la tachycardie, l'essoufflement, le bruit de frottement, mais dans la plupart des cas de péricardite se produit malosimptomno cliniquement, il est diagnostiqué que par échocardiographie: l'image épaississement et les feuilles de séparation visible épi- et péricarde. Avec une activité élevée de la maladie, la péricardite s'accompagne généralement d'une accumulation d'exsudat. Rarement dans le cas d'un épanchement massif peut être à risque de tamponnade cardiaque. Lorsque péricardite constrictive adhérences rarement trouvées sont formées dans la cavité péricardique jusqu'à son effacement.

Dans certains cas, les patients voient une image de péritonite aseptique.

La défaite du système respiratoire dans le lupus érythémateux disséminé

Observer chez 10-30% des enfants atteints de lupus érythémateux systémique à différents stades de la maladie.

Pneumonite aiguë volchanogny observée occasionnellement avec une activité élevée de la maladie, des symptômes caractéristique manifeste de la pneumonie (toux, la dyspnée, l' acrocyanose, la détection de l' atténuation de respiration et râles dans les poumons auscultation, etc.). Sur les radiographies dans ces cas révèle généralement des ombres infiltrant symétriques dans les poumons, discoïde atélectasie.

La maladie pulmonaire interstitielle diffuse chronique peut se former avec un cours relativement prolongé de lupus érythémateux disséminé. Les signes physiques de dommages pulmonaires sont rares ou absents. En utilisant des méthodes de diagnostic fonctionnel détectent le déclin de la fonction pulmonaire, les troubles de la circulation sanguine pulmonaire, sur la marque de radiographie amplification et déformation motif interstitiel vasculaire avec perte de sa forme et sa définition la lumière du vaisseau d'expansion.

Les hémorragies pulmonaires (alvéolaires), très rares chez les enfants, peuvent entraîner la mort. Les patients avec cette note des signes du syndrome de détresse respiratoire aiguë avec une diminution rapide de l'hémoglobine et de l'hématocrite et le développement de l'hypoxémie sévère.

L'hypertension pulmonaire chez les enfants est très rare, il est généralement formé avec le syndrome des antiphospholipides (AFS).

Position diaphragmatique caractéristique élevée due à diaphragmatis, adhérences pleurodiaphragmatic et adhérences, réduction du tonus musculaire du diaphragme.

Insuffisance cardiaque avec lupus érythémateux disséminé

La défaite du coeur chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé est observée dans 50% des cas.

La myocardite sévère se caractérise par l'élargissement des limites du coeur, des changements dans la sonorité des tons, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction, une diminution de la contractilité du myocarde et l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque. Avec une activité élevée de la maladie, la myocardite est généralement associée à une péricardite. Dans la plupart des cas, la myocardite a de mauvais signes cliniques, elle est diagnostiquée seulement avec une étude instrumentale complète.

Probablement la formation chez les patients atteints de dystrophie myocardique.

Endocardite. Dans le lupus érythémateux disséminé, l'endocarde valvulaire ou pariétal peut être affecté. Dans la plupart des cas, regarder dicliditis mitrale, la valve aortique ou moins tricuspide ou ses conséquences sous la forme de volets d' étanchéité qui ne provoquent pas hémodynamique et ne créent pas les conditions pour l'émergence de bruits organiques. La formation de malformations cardiaques dues à l'endocardite dans le lupus érythémateux disséminé n'est pas typique et est extrêmement rare.

Pour le lupus érythémateux systémique caractérisée atipigny endocardite verruqueuse Libman-Sacks pour former des superpositions de verruqueuses 1-4 mm de diamètre et des parties de petites ulcérations endocarde d'aspect possible de petites perforations rabats valves et des accords de rupture.

Coronaire (vascularite de l'artère coronaire), qui provoque une violation de la perfusion myocardique, peut être accompagnée par une douleur derrière le sternum ou dans le cœur, mais procède généralement cliniquement asymptomatique. Des cas uniques de développement chez les adolescents de l'infarctus du myocarde ont été notés .

Dommages rénaux dans le lupus érythémateux disséminé

La néphrite est cliniquement diagnostiquée chez 70 à 75% des enfants atteints de lupus érythémateux systémique, la plupart d'entre eux se développent dans les deux premières années suivant le début de la maladie, et environ un tiers - déjà au début. Le pronostic et l'évolution de la maladie dans son ensemble dépendent largement de la nature des lésions rénales.

Dans l'étude morphologique des reins, des signes de glomérulonéphrite immunocomplexe de différents types sont notés.

Classification de l'Organisation mondiale de la santé pour les lésions rénales dans le lupus érythémateux disséminé

Type	Description	Signes cliniques et de laboratoire
Je	Aucun changement dans la lumière, l'immunofluorescence et les données de microscopie électronique	Aucun
IIA	Glomérulonéphrite mésangiale avec des changements minimes (absence de changements optiques de la lumière dans l'échantillon de biopsie en présence de dépôts de complexes immuns dans le mésangium selon l'immunofluorescence et la microscopie électronique)	Aucun
IIb	Glomérulonéphrite mésangiale (divers degrés d'hypercellularité mésangiale avec la présence de dépôts immunitaires dans le mésangium)	Protéinurie <1 g / jour, érythrocytes 5-15 par p / sp
III	Glomérulonéphrite proliférative focale (active ou chronique, segmentaire ou totale, lésion endo- ou extra-capillaire impliquant moins de 50% des glomérules)	Protéinurie <2 g / jour, érythrocytes 5-15 par p / sp
IV	Glomérulonéphrite proliférative diffuse (les mêmes changements que dans la classe III impliquant plus de 50% des glomérules)	Protéinurie> 2 g / jour, érythrocytes> 20 p / zr, hypertension artérielle, insuffisance rénale
V	Glomérulonéphrite membraneuse (épaississement uniforme de la membrane basale gliale due au dépôt sous-épithélial et intramembranaire de complexes immuns)	Protéinurie> 3,5 g / jour, sédiment urinaire maigre
NOUS	Glomérulosclérose chronique (glomérulosclérose diffuse et segmentaire, atrophie canalaire, fibrose interstitielle, artériosclérose)	Hypertension artérielle, insuffisance rénale

La classification de la néphrite lupique chez les enfants, basée sur des données cliniques (VI Kartasheva, 1982), comprend:

• néphrite formes sévères avec le syndrome néphrotique (NS) (caractérisée par un œdème diffus, une protéinurie massive hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie, hématurie exprimée dans la plupart des cas d'hypertension persistante et hyperasotemia);
• néphrite de forme sévère sans syndrome néphrotique (protéinurie caractérisée avec une perte de protéines de l'ordre de 1,5 à 3 g / jour, activité érythrocytaire importante, souvent une macrohématurie, hypertension artérielle modérée et azotémie);
• néphrite de forme latente (caractérisée par un syndrome urinaire modérément exprimé: protéinurie <1,3 g / jour, hématurie <20 érythrocytes par p / sp).

Le mauvais pronostic le plus probable avec néphrite lupique rapidement progresser, caractérisé par la présence d'un syndrome néphrotique, une hypertension artérielle sévère (parfois maligne) et le développement rapide de l'insuffisance rénale, entraînant un résultat défavorable dans quelques semaines ou mois.

De plus glomérulonéphrite, le spectre de la maladie rénale dans le lupus érythémateux systémique comprend les dommages tubulointerstitial, ainsi que la lésion vasculaire thrombotique de calibre différent au sein d'ASF.

Lésion du tractus gastro-intestinal avec lupus érythémateux disséminé

Des troubles gastro-intestinaux sont notés dans le lupus érythémateux disséminé chez 30 à 40% des patients. Dans une période aiguë, généralement une diminution de l'appétit, des troubles dyspeptiques. Lorsque l'examen endoscopique est souvent diagnostiqué lésions inflammatoires de la muqueuse de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum, parfois avec la formation d'érosions et même des ulcères.

L' atteinte intestinale est relativement rare et est principalement causée par des lésions vasculaires du mésentère. Vascularite artères mésentériques avec thrombose ultérieure peut entraîner une hémorragie, un infarctus et une nécrose suivie par la perforation et le développement des saignements gastro - intestinaux ou péritonite fibrinopurulente. Un complexe symptomatique du courant malin de la maladie de Crohn (iléite terminale) est possible.

Lésion du foie. Une hépatomégalie de degré différent, plus souvent de caractère réactif, est diagnostiquée chez la plupart des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Chez 10 à 12% des patients, en même temps que l'hépatomégalie, on observe une augmentation modérée du taux d'enzymes hépatiques (habituellement 2 à 3 fois), causée par une microangiopathie thrombotique.

Dans certains cas, il est possible de développer une hépatite, des infarctus du foie, une thrombose des veines hépatiques (syndrome de Badd-Chiari).

La défaite du pancréas (pancréatite) peut être une conséquence du processus pathologique dans le lupus érythémateux systémique ou due aux effets de fortes doses de glucocorticostéroïdes.

La défaite du système nerveux dans le lupus érythémateux disséminé

Symptômes psychonévrologiques dans le lupus érythémateux disséminé sont extrêmement divers, car il est possible d'endommager toutes les parties du système nerveux. Caractéristique pour la clinique des manifestations systémiques de lupus érythémateux sont observés dans 30-50% des enfants.

Le syndrome cérébral organique, développement qui est causée par thrombotique vasculopathie ou d'une maladie diffuse à médiation anticorps antineyronalnymi, accompagnée d'une détérioration des fonctions cognitives (mémoire, attention, pensant), ce qui peut conduire à une réduction marquée de l'intelligence, et l'apparition de troubles émotionnels et de la personnalité (labilité émotionnelle, l' irritabilité, l' apathie , dépression).

Les troubles mentaux dans le lupus érythémateux systémique chez les enfants diffèrent dans le polymorphisme clinique, une tendance à se reproduire, leur gravité est généralement en corrélation avec la gravité des troubles somatiques. A la psychose forte activité peut se développer aiguë avec l'apparition des symptômes productifs sous la forme d'hallucinations visuelles et auditives, les troubles schizophréniformes, syndromes affectifs (manie et dépression), agitation motrice, troubles du sommeil et d' autres.

Les maux de tête, y compris la migraine, habituellement intenses, sont observés pendant la période active de la maladie, habituellement chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique avec syndrome antiphospholipide.

Le syndrome convulsif, qui se manifeste habituellement par des crises épileptiformes généralisées, est caractéristique du lupus érythémateux disséminé hautement actif.

La chorée, semblable à une petite chorée avec rhumatisme, peut être unilatérale ou généralisée.

Les troubles transitoires de la circulation cérébrale caractérisés par des symptômes cérébraux, focaux ou mixtes ne dépassant pas 24 heures et l'AVC ischémique sont observés chez les enfants beaucoup moins souvent que chez les adultes. Leur apparition est due à une thrombose ou à une thromboembolie des artères intracérébrales en présence d'anticorps antiphospholipides.

Les hémorragies intracérébrales peuvent être causées par l'hypertension artérielle ou la thrombocytopénie, l'hémorragie sous- arachnoïdienne et l'hématome sous-dural - infection cérébrovasculaire.

Une lésion de la moelle épinière due à une nécrose ischémique et à une démyélinisation des fibres est rarement observée chez les enfants. Elle peut être accompagnée d'une lésion symétrique de la moelle épinière thoracique. Dans ce cas, diagnostiqué une paraparésie inférieure, une violation de la sensibilité dans la moitié inférieure du tronc, des troubles pelviens, des maux de dos sévères. Le pronostic de la «myélite transverse» est défavorable.

La défaite des nerfs crâniens (oculomoteur, trijumeau, facial ou visuel) peut être isolée ou associée à d'autres symptômes de la tige.

La défaite du système nerveux périphérique se déroule selon le type de polyneuropathie symétrique distale, principalement sensorielle, rarement - mononeuropathie multiple. Dans certains cas, le syndrome de Hyenna-Barre se développe (polyradiculoneuropathie inflammatoire aiguë).

Lésions du système nerveux induit par le lupus érythémateux systémique peut avoir un caractère secondaire et être causée par l'hypertension, l'urémie, l'hypoxémie, les maladies infectieuses, la réception de glucocorticostéroïdes (plomb psychose stéroïdes) et d'autres. Système nerveux Raffinement genèse nécessaire pour effectuer un traitement à base pathogénique.

Évaluation cumulative des lésions de divers organes dans le lupus érythémateux disséminé

Pour déterminer la gravité des lésions organiques dans le lupus érythémateux systémique, l'indice de dommage de l'indice de dommages SLICC / ACR est déterminé. Le score inclut tous les types de dommages causés par le lupus érythémateux disséminé depuis le début de la maladie et développés à la suite du traitement en cours et persistent pendant 6 mois ou plus.

Index des dommages dans le lupus érythémateux systémique SLICC / ACR Index de dommages

Symptôme	Score, points
Vision (chaque œil) en évaluation clinique
Toute cataracte	1
Les changements dans la rétine ou l'atrophie du nerf optique	1
Système nerveux
Déficience cognitive (perte de mémoire, difficulté à compter, mauvaise concentration, difficultés à parler ou à écrire, violation du niveau de performance) ou grande psychose	?
Les saisies qui nécessitent un traitement de plus de 6 mois	1
Strokes jamais (marquer 2 points, si plus d'un épisode) ou la résection cérébrale, pas associée à un néoplasme	1-2
Neuropathie crânienne-cérébrale ou périphérique (à l'exception du visuel)	1
Myélite transverse	1
Les reins
Filtration glomérulaire <50 ml / min	1
Protéinurie> 3,5 g / jour	1
Le stade final de la maladie rénale (indépendamment de la dialyse ou de la transplantation)	3
Lumière
Hypertension pulmonaire (gonflement ventriculaire droit ou tonus sonore II au-dessus de l'artère pulmonaire)	1
Fibrose pulmonaire (physiquement et radiologiquement)	1
Poumon ridé (radiologiquement)	1
Fibrose pleurale (radiologiquement)	1
Infarctus du poumon (radiologique)	1
Système cardiovasculaire
Pontage aortocoronarien	1
Infarctus du myocarde jamais (score 2 points, si> 1)	1-2
Cardiomyopathie (dysfonction ventriculaire)	1
Dommages aux valves (souffle diastolique ou systolique> 3/6)	1
Péricardite dans les 6 mois (ou péricardectomie)	1
Vaisseaux périphériques
Claudication intermittente dans les 6 mois	1
Une petite perte de tissu ("tampons" de doigts)	1
Perte significative de tissus (perte d'un doigt ou d'un membre) (score de 2 points si plus d'un endroit)	1-2
Thrombose veineuse avec œdème, ulcération ou stase veineuse	1
Tractus gastro-intestinal
Infarctus / résection de l'intestin (sous le duodénum), de la rate, du foie ou de la vésicule biliaire pour quelque raison que ce soit (score de 1 point si plus d'un endroit)	1-2
Insuffisance mésentérique	1
Péritonite chronique	1
Strictures ou chirurgies sur le tractus gastro-intestinal supérieur	1
Système musculo-squelettique
Atrophie musculaire ou faiblesse	1
Arthrite déformante ou érosive (y compris les déformations déformables, à l'exclusion de la nécrose vasculaire)	1
Ostéoporose avec fractures ou collapsus vertébral (à l'exclusion de la nécrose avasculaire)	1
Nécrose avasculaire (score 2 points, si> 1)	1-2
Ostéomyélite	1
Rupture des tendons	1
Cuir
Alopécie chronique cicatricielle	1
Cicatrice étendue ou panniculite (sauf le cuir chevelu et les coussinets)	1
Ulcération de la peau (excluant la thrombose) pendant plus de 6 mois	1
Système sexuel
Défaillance prématurée des gonades	1
Système endocrinien
Diabète sucré (indépendamment de la thérapie)	1
Malignité
Excluant la dysplasie (score 2 points, si plus d'un endroit)	1-2

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