Les symptômes du phéochromocytome (chromaffinome)

Les patients atteints de chromaffinome peuvent être divisés en deux groupes. Le premier concerne les cas de tumeurs dites silencieuses. Des formations semblables se trouvent à l' autopsie de patients décédés de causes diverses, sans maladie hypertensive dans l' histoire. Ici devrait conditionnellement également comprendre des patients avec une crise hypertensive a été le premier et le dernier signe de la maladie, comme cela a été provoqué en toute circonstance, comme une extraction dentaire, l' ouverture félon, des blessures et a conduit à la mort en raison de complications cardiovasculaires ou cérébrovasculaires. Tumeurs non fonctionnelle in vivo chromaffine tissus a révélé la plupart du temps par hasard, au bout de l'opération « cancer de l' estomac », quand seule étude morphologique établit la véritable origine de la suppression des tumeurs. Le deuxième groupe de cours chromaffinoma clinique comprennent les patients atteints de tumeurs fonctionnelles dont la maladie avant le diagnostic a duré de quelques mois jusqu'à 10-15 ans ou plus, et a complété une suppression réussie de la tumeur ou la mort subite du patient d' une maladie cardiovasculaire ou d'un AVC.

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Les troubles du système cardio-vasculaire

Chez la grande majorité des patients, le tableau clinique des néoplasmes produisant des catécholamines est caractérisé par une hypertension de crise, avec des crises se produisant à la fois contre la pression artérielle normale et élevée. L'hypertension persistante sans crises est un phénomène exceptionnel. Très rarement, une crise de catécholamines est caractérisée par une réaction antihypertensive ou se produit dans un contexte de tension artérielle normale. La fréquence des crises hypertoniques varie: de 1-2 fois par mois à 12-13 fois par jour et, en général, augmente avec la durée de la maladie. La durée des crises varie dans des fourchettes assez larges: de quelques minutes à 1 ou 2 jours, bien que cette dernière soit, semble-t-il, due à l'état d'hémodynamique incontrôlée. Habituellement, la même attaque de catécholamines dure dans les 10-30 minutes, tandis que la pression artérielle chez la plupart des patients dépasse 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

L'hypertension chronique Giperkateholaminemii et conduire à des changements significatifs dans le myocarde, qui se manifeste sur la tachycardie ECG, troubles du rythme, l'ischémie, les changements métaboliques, jusqu'à ce que la nécrose non coronaire. Parfois, ces signes sont si semblables à l'image de l'infarctus du myocarde qu'il est extrêmement difficile de les différencier. D'où de nombreuses erreurs diagnostiques et donc tactiques. Modifications de l'ECG comprennent: la réduction du segment ST, réduit ou ondes T négatives, haute dent T. Tout ceci peut être observé et l'angine de poitrine, cependant ECG est non significative dans le diagnostic différentiel chromaffinoma. Les changements les plus prononcés du myocarde sont observés chez les patients présentant une hypertension persistante en dehors des crises de catécholamines.

Les violations du rythme sont bien détectées avec un suivi quotidien des patients. Dans ce cas, on peut observer la tachycardie sinusale, l'extrasystole ventriculaire, l'extrasystole supraventriculaire, la migration du stimulateur cardiaque, et chez le même patient, différentes formes de sa perturbation sont révélées. La surveillance est très démonstrative en intervention chirurgicale, surtout au moment de l'isolement de la tumeur.

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Syndrome abdominal

Cette variante des manifestations cliniques chromaffinoma connu depuis longtemps, mais il est difficile à diagnostiquer. La maladie peut se produire en fonction du type de lésions gastro - intestinales chroniques, mais souvent manifesté les symptômes de l' abdomen « aigu ». Les symptômes du syndrome abdominale comprennent des douleurs abdominales sans localisation claire et ne sont généralement pas liés à la nature et le temps des repas, des nausées, des vomissements. Tout cela se manifeste dans le contexte de crises hypertensives, accompagnées de pâleur, de transpiration. Ce sont ces cas qui conduisent à de nombreuses erreurs de diagnostic et en vain interventions chirurgicales, entraînant souvent un résultat fatal. Lorsque l' appareil gastro-intestinal symptomatique bénigne sous la forme de perte d'appétit, dyspepsie légère, les patients adultes de constipation chronique sont habituellement observés et traités sur les cholécystite, gepatoholetsistitah et enfants - invasion helminthes.

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Chromaffinome pendant la grossesse

Le premier rapport d'une tumeur chez une femme en accouchement a été publié il y a 60 ans: une femme de 28 ans meurt d'un choc inexpliqué 3 heures après la naissance. Un chromaffinome a été trouvé sur la section.

La maladie la plus fréquente survient sous le masque de la toxicose de la grossesse, la pré-éclampsie, la toxémie atypique. Pendant l'accouchement, les manifestations cliniques conduisent souvent à un diagnostic erroné de saignement interne, et peu de temps après la naissance - rupture de l'utérus et de l'embolie gazeuse. La mortalité élevée des mères et des fœtus a permis à un certain nombre d'auteurs de proposer une disposition selon laquelle, chez les femmes qui réussissent la grossesse et l'accouchement, la probabilité de chromaffinome est exclue. Cependant, notre propre expérience et les données de la littérature indiquent un résultat favorable possible du travail en présence d'une tumeur produisant des catécholamines, même en cas de grossesse répétée. Néanmoins, malgré les progrès de la médecine moderne, le chromaffinome chez la femme enceinte présente un sérieux problème diagnostique et tactique, d'après la décision réussie dont dépendent la santé et la vie de la mère et de l'enfant. Ainsi, avec le diagnostic opportun et opportun du chromaffinome, la mortalité des mères diminue de 58 à 12%, et de 56 à 40%. Cependant, de nombreuses questions de préparation et de traitement, le calendrier de l'opération, en fonction du moment et de la nature de l'évolution de la grossesse, restent toujours non résolus. Pratiquement une seule chose est claire: avec le chromaffinome, l'accouchement représente naturellement un danger extrême pour la mère et l'enfant.

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Troubles du métabolisme des glucides

L'influence des catécholamines sur le métabolisme des hydrates de carbone est connue depuis plus de 80 ans. L'hyperglycémie était considérée comme l'un des signes cardinaux caractéristiques de la crise des catécholamines. L'adrénaline et, dans une moindre mesure, la norépinéphrine provoquent la formation de monophosphate cyclique, qui est un activateur du mécanisme de la glycogénolyse dans le foie et les muscles. On sait également que les catécholamines inhibent la sécrétion d'insuline et que l'adrénaline inhibe en outre son effet hypoglycémiant.

Environ 10% des patients atteints de chromaffinome sont diagnostiqués avec un diabète sucré, pour la compensation de laquelle plus de la moitié d'entre eux, avec une thérapie de régime, ont besoin de la nomination de l'insuline ou des agents réducteurs de sucre par voie orale.

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Chromaffinome chez les enfants

Le premier rapport sur le chromaffinome chez l'enfant fait référence à 1904. Actuellement, il existe des cas de néoplasmes producteurs de catécholamines chez les nouveau-nés, les nourrissons, mais le plus souvent, la maladie survient à l'âge de 8 ans. Selon l'IEE et l'ICH de l'Académie des sciences médicales de l'URSS, sur les 36 enfants, 28 appartenaient à ce groupe d'âge. Les garçons sont malades plus souvent que les filles.

Les premiers signes de la maladie ne sont pas spécifiques: la fatigue, la faiblesse, la transpiration excessive, des maux de tête d'intensité variable, accompagnée de nausées, des vomissements parfois, la perte d'appétit, perte de poids, la peau pâle. À l'avenir, entre la condition qui semble relativement satisfaisante se produit grave crise hypertensive accompagnée de maux de tête sévères, une pâleur soudaine, transpiration abondante, des nausées, des vomissements, tachycardie sévère. Chez certains enfants, la crise se manifeste par une perte de conscience, des symptômes méningés, des convulsions, une mousse de la bouche, une miction involontaire. La durée de l'attaque varie généralement de 10-15 minutes à 1-2 heures; il dure rarement 1-2 minutes ou un jour. La valeur de la pression artérielle atteint 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Au cours des prochains jours, une hypertension modérée persistante, une tachycardie et une transpiration sont notées. Une crise récurrente survient après 1-6 mois avec une augmentation de la pression artérielle à 300/260 mm Hg. Art. Et tachycardie à 200 battements par minute. À l'avenir, de telles conditions sont augmentées à 2-3 fois par semaine, et certains enfants sont répétés plusieurs fois par jour. Avec le général de la pâleur peau sur la surface arrière de la peau des mains et des pieds, dans les articulations du coude et du genou dit phénomène de Raynaud: coloration pourpre tachetée, qui rappelle dans les cas graves de taches cadavériques.

L'ECG pratiquement tous les enfants enregistrés tachycardie sinusale, plus de la moitié des patients - des ondes T négatives dans les précordiales, dans certains cas, on peut observer un rythme nodal périodique, l'arythmie, la perturbation de la conduction intraventriculaire ou intra-auriculaire. Un tiers des patients ont des indications d'une surcharge du ventricule gauche. Dans la moitié des cas, des modifications métaboliques ischémiques du myocarde sont détectées.

Examen Fundus que chez certains patients (un peu plus de 15%), il y a une angiopathie facile, tandis que d'autres enfants sont des changements rétiniennes graves, et la plupart d'entre eux sont déjà sous la forme de angioneyroretinopatii.

Les violations du métabolisme des glucides dans le test de tolérance au glucose sont détectées chez presque tous les patients, cependant, seulement un tiers d'entre eux ont un diabète sucré évident.

Il convient de souligner en particulier que dans la grande majorité des observations, la pression artérielle chez les enfants a été mesurée dans des cas isolés et, en règle générale, seulement un an après l'apparition de manifestations cliniques évidentes de la maladie.

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Chromaffinome et néoplasie endocrinienne multiple

En 1961, Sipple a noté la nature non aléatoire de la coïncidence de deux néoplasmes rares en eux-mêmes: les tumeurs du tissu chromaffine et le cancer médullaire de la thyroïde. Avec le développement du concept APUD, cette association, désormais reconnue comme syndrome de Sippl, a été théoriquement justifiée. Plus tard, la portée du syndrome a été élargie par des manifestations telles que l'hyperparathyroïdie, le neurinome des membranes muqueuses et un phénotype de type marfan des patients.

Le syndrome le plus courant Sippl, ou MEN-2, a lieu dans la forme familiale du chromaffinome, de sorte que l'identification de l'un de ses signes dicte la nécessité d'un examen ciblé des membres de la famille du patient.

Le choc catécholaminé est la complication la plus sévère de l'évolution clinique du chromaffinome, qui survient chez environ 10% des patients, et chez les enfants, il est un peu plus fréquent que chez les adultes. À l'heure actuelle, il n'y a aucun signe qui pourrait être utilisé pour prédire la probabilité d'un choc. Son développement, apparemment, d'une part, est dû à un changement soudain de la sensibilité des récepteurs adrénergiques, et d'autre part, à la "décomposition" des mécanismes d'inactivation et de métabolisme des catécholamines.

En plus des principaux symptômes de la crise hypertensive, qui se manifeste sous la forme la plus aiguë, ces patients présentent une nouvelle condition qualitative appelée «hémodynamique incontrôlée». Ce dernier se caractérise par un changement fréquent et erratique des épisodes hypotensifs et hypotensifs, qui sont médiocres ou ne se prêtent à aucune thérapie. La tendance à l'hypotension est un précurseur formidable du résultat létal et, en règle générale, n'est plus corrigée par l'introduction de vasopresseurs, de stéroïdes, d'agents cardiaques ou l'utilisation d'autres mesures anti-choc.

En dépit de la gravité extrême et le danger de choc catécholamines, l'expérience a montré la capacité des résultats favorables indépendamment de cette complication, mais le taux élevé de mortalité parmi les patients et l'incapacité de prédire l'issue, dans chaque cas forcé de prendre le soulagement de choc dans les plus brefs délais le nombre maximum de mesures. Il existe deux tactiques pour traiter cette complication: un médicament pendant 3-4 heures ne conduit pas au résultat souhaité.

La complexité du traitement chirurgical des patients atteints de choc catécholamine est l'absence d'une quelconque des données de localisation des tumeurs, de sorte que la recherche est effectuée chromaffinoma, le plus souvent par une grande transversale incision abdominale ou de la cavité abdominale longitudinal, étant donné que la grande majorité des tumeurs localisées à l'intérieur.

Un problème particulier dans hémodynamique état ingérables chirurgicales sont des mères, parce que l'utérus avec le fœtus est un obstacle important à chromaffinoma de détection peropératoire, et en particulier d'intervention technique. Par conséquent, d'abord dans de telles situations, il est recommandé d'effectuer une césarienne, et seulement après la contraction de l'utérus est la recherche et l'enlèvement de la tumeur.

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