Lupus érythémateux et néphrite lupique : symptômes

Les symptômes de la néphrite lupique sont polymorphes et consistent en une combinaison de divers symptômes, dont certains sont spécifiques du lupus érythémateux disséminé.

• Augmentation de la température corporelle (de la fièvre subfébrile à la fièvre élevée).
• Les lésions cutanées: les plus fréquemment rapportées face érythème sous la forme de « papillon », une éruption discoïde, mais il peut y avoir une éruption érythémateuse sur d'autres sites, ainsi que les rares types de lésions cutanées (urticaire, hémorragique, éruption papulonekroticheskie, ou arbre de vie net avec ulcération).

• La défaite des articulations est plus souvent représentée par la polyartralgie et l'arthrite des petites articulations des mains, qui s'accompagnent rarement d'une déformation des articulations.
• Polysérotique (pleurésie, péricardite).
• vascularite périphérique: bout des doigts de kapillyarity, paumes et la plante rarement, chéilite (vascularite autour de la vermillon) énanthème muqueuse buccale.
• La défaite des poumons: alvéolite fibrosante, atélectasie discoïde, haut diaphragme debout, conduisant au développement d'une insuffisance respiratoire restrictive.
• Lésion du SNC: lupus cérébrovasculaire, se manifestant le plus souvent par des céphalées intenses, des crises convulsives, des troubles mentaux. Les lésions rares du système nerveux comprennent la myélite transverse, qui a une valeur pronostique défavorable.
• La défaite du coeur: plus souvent la myocardite se développe, moins souvent l'endocardite de Liebman-Saks; il est également possible d'endommager les vaisseaux coronaires.
• Lésions rénales: glomérulonéphrite de gravité variable.
• Troubles trophiques: perte de poids rapide, alopécie, lésions des ongles.
• Lymphadénopathie.

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Pathomorphologie du lupus érythémateux et de la néphrite lupique

L'image morphologique de la néphrite lupique se distingue par un polymorphisme significatif. Avec le histologique change glomérulonéphrite caractéristique générale (la prolifération des cellules glomérulaires, l'expansion du mésangium, les changements dans les tubules altération de la membrane capillaire de base et interstitielle), noter l'spécifique (bien que non pathognomonique) spécifiquement pour le lupus néphrite caractéristiques morphologiques: nécrose fibrinoide des boucles capillaires, les changements pathologiques dans les cellules les noyaux (caryorrhexie et caryopycnose), un épaississement focal aigu de la membrane basale glomérulaire de capillaires en forme de « boucles de fil » hyaline Trom serait, les corps hématoxyline.

L'examen immunohistochimique dans les glomérules révèle des dépôts d'IgG, souvent en combinaison avec des IgM et des IgA, ainsi que des composants C3 du complément et de la fibrine. A l'examen au microscope électronique, on trouve des dépôts de complexes immuns de localisation différente: sous-endothéliale, sous-épithéliale, intramembraneuse et mésangiale. Les signes pathognomoniques de la néphrite lupique sont des inclusions de type virus intra-endothélial dans les capillaires glomérulaires qui ressemblent aux paramyxovirus.

Dans 50% des cas, en plus de glomérulaire également note des changements tubulointerstitial (sous forme de dystrophie et d'atrophie de l'épithélium des tubules, infiltration interstitielle par les cellules mononucléaires, les foyers de plaques). En règle générale, la sévérité des changements tubulo-interstitiels correspond à la sévérité de la lésion glomérulaire; La lésion tubulo-interstitielle isolée est extrêmement rare. Chez 20-25% des patients, de petits vaisseaux des reins sont affectés.

Options cliniques pour la néphrite lupique

La classification clinique moderne de la néphrite lupique a été proposée par I.E. Tareeva (1976). Selon la gravité des symptômes de la néphrite lupique, la nature du cours, le pronostic, il existe plusieurs variantes de la néphrite lupique, dans lequel diverses approches thérapeutiques sont nécessaires.

• Jade actif.
  • Néphrite lupique rapidement progressive.
  • Néphrite lupique lentement progressive:
    • avec syndrome néphrotique;
    • avec syndrome urinaire sévère.
• Néphrite inactive avec syndrome urinaire minime ou protéinurie subclinique.
• Les symptômes de la néphrite lupique dépendent de sa variante morphologique.
• La néphropathie lupique évolue rapidement chez 10 à 15% des patients.
  • Cliniquement, il correspond à la glomérulonéphrite maligne subaiguë classique et est caractérisée par l'augmentation rapide de l'insuffisance rénale due à une procédure de l'activité rénale et le syndrome néphrotique, l'hypertension eritrotsiturii et artiralnoy, de préférence un courant lourd.
  • Une caractéristique de rapidement lupus néphrite est fréquent (supérieur à 30% des patients) développer un syndrome DIC cliniquement manifeste de saignement (syndrome hémorragique de la peau, nasal, de l'utérus, le saignement gastro-intestinal) et de la thrombose et présentant de tels signes de laboratoire que l'émergence ou de la croissance de la thrombocytopénie, l'anémie, réduction du fibrinogène dans le sang, ce qui augmente la concentration des produits de dégradation de la fibrine dans le sang.
  • Souvent, la néphrite lupique rapidement progressive est associée à des lésions du cœur et du SNC.
  • Morphologiquement, cette option est plus souvent associée à la néphrite proliférative lupique diffuse (classe IV), souvent avec semi-lunaire.
  • L'isolement de cette forme de la maladie est due à un pronostic sévère, la similitude de l'image clinique à d'autres néphrites rapidement progressives, la nécessité d'utiliser la thérapie la plus active.
• Une néphrite lupique évolutive avec syndrome néphrotique apparaît chez 30 à 40% des patients.

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Lupus Jade

Lupique - l' une des causes les plus communes du syndrome néphrotique chez les jeunes femmes. Les caractéristiques particulières du lupus syndrome néphrotique comprennent protéinurie exceptionnellement très élevé (ce type est observé, par exemple, l' amylose rénale) et, par conséquent, moins de sévérité hypoprotidémie et hypoalbuminémie, combinaison fréquente avec l' hypertension et une hématurie, une tendance réduite à se reproduire que dans la glomérulonéphrite chronique. La plupart des patients disent hypergammaglobulinémie, exprimé parfois, et, contrairement aux patients avec une autre étiologie du syndrome néphrotique, des niveaux modérément élevés d'un ₂ globuline et le cholestérol. étude morphologique révèle généralement focale ou diffuse néphrite lupique proliférative, au moins - membraneuses (III, les classes IV et V, respectivement).

• Une néphrite lupique active avec syndrome urinaire sévère, caractérisée par une protéinurie de 0,5 à 3 g / jour, érythrocytaire,
  leucocytaire, est observée chez environ 30% des patients.
  • L'hématurie est un critère important pour l'activité de la néphrite lupique. Chez la plupart des patients, une microhématurie prononcée et persistante est détectée, généralement en association avec une protéinurie, et dans 2-5% des cas, une machématurie est notée. Une hématurie isolée (néphrite hématurique) est rarement notée.
  • Pyurie peut être dû à la fois le processus réel dans les reins de lupus et se joindre à une infection secondaire des voies urinaires. Pour différencier ces processus (pour régler la question d'un traitement antibiotique précoce en temps opportun), il est conseillé d'explorer le hémogramme différentiel, sédiment urinaire: en cas d'aggravation de la néphropathie lupique montrent limfotsituriyu (lymphocytes pour plus de 20%), et l'infection secondaire dans le sédiment urinaire est dominée par les neutrophiles (80%) .
  • L'hypertension artérielle est notée chez plus de 50% des patients atteints de cette forme de néphrite lupique.
  • Le tableau morphologique est également représenté par la néphrite proliférative du lupus et les formes mésangiales de la maladie (classes II, III, IV).
  • Si les patients atteints de néphrite lupique rapidement progressive et le lupus actif néphrite avec le syndrome néphrotique, le tableau clinique est dominé par des symptômes de la maladie rénale, les patients atteints du syndrome urinaire grave des lésions antérieures extrarénales (peau, les articulations, les membranes séreuses, les poumons).
• La néphrite lupique avec syndrome urinaire minimal est caractérisée par une protéinurie inférieure à 0,5 g / jour (protéinurie subclinique) sans leucocytose et, surtout, sans érythrocyturie. La maladie se déroule avec la préservation de la fonction rénale en norme et sans hypertension artérielle. L'isolement de ce type de jade est important pour le choix de la thérapie; tandis que l'intensité du traitement est déterminée par les lésions des autres organes. Les changements morphologiques correspondent à la classe I ou II, bien qu'ils soient parfois accompagnés de composants tubulo-interstitiels et fibroplastiques.

De tels symptômes cliniques de néphrite lupique, tels que l'insuffisance rénale et l'hypertension ont une valeur pronostique sérieuse.

• L'insuffisance rénale est le principal symptôme de la néphrite lupique à évolution rapide. Pour le diagnostic du taux de croissance critique de la concentration de créatinine dans le sang: un doublement de la teneur en créatinine inférieure à 3 mois est le critère de progression rapide. Un petit pourcentage de patients atteints de lupus néphrite (5-10%) ont une insuffisance rénale aiguë, qui, en plus d'une activité élevée de la néphrite peut être due à un syndrome d'ICE, microangiopathie thrombotique vasculaire intrarenal dans le syndrome des antiphospholipides (voir. « Maladie rénale dans le syndrome antiphospholipides »), infection secondaire, ainsi que les médicaments rénaux à la suite de l'antibiothérapie. Contrairement à la néphrite de Bright chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique insuffisance rénale ne signifie pas l'absence d'activité de la maladie, même en présence de signes cliniques de l'urémie, et donc la proportion de patients ayant besoin de poursuivre un traitement immunosuppresseur après le début de l'hémodialyse.
• L'hypertension artérielle se produit en moyenne chez 60-70% des patients atteints de néphrite lupique. L'incidence de l'état de l'hypertension et hémodynamique étroitement liée au degré d'activité de néphrite (ainsi, pour progresser rapidement l'hypertension néphrite notée dans 93% des patients, alors que inactive - 39%). L'effet néfaste de l'hypertension artérielle sur les reins, le cœur, le cerveau et les vaisseaux sanguins du lupus érythémateux disséminé est exacerbé par les lésions auto-immunes de ces mêmes organes cibles. L'hypertension artérielle aggrave la survie globale et rénale, augmente le risque de décès par complications cardiovasculaires et le développement de l'insuffisance rénale chronique. La normalisation de la pression artérielle au moment de la rémission de la néphrite lupique confirme également la relation entre l'hypertension artérielle et le lupus néphrite avec la sévérité de l'activité du processus. La néphrosclérose affecte la pression artérielle uniquement lorsqu'elle atteint des niveaux significatifs. En cas d'activité modérée de la néphrite lupique et du lupus érythémateux systémique en général, un syndrome antiphospholipide joue un rôle particulier en tant que cause de l'hypertension. Le risque de développer une hypertension artérielle «stéroïdienne» chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé est de 8 à 10% et, dans le cas de lésions rénales, de 20%. Pour le développement de l'hypertension artérielle «stéroïdienne», non seulement la dose, mais aussi la durée du traitement avec les glucocorticoïdes sont importantes.

Classification du lupus érythémateux et de la néphrite lupique

En fonction de la nature du début, le taux de progression du lupus érythémateux et la néphropathie lupique, processus polisindromnosti vschelyayut aiguë, subaiguë et le lupus érythémateux systémique chronique (classification VA Nasonova, 1972).

• Dans le cours aigu, la maladie commence soudainement avec une forte fièvre, une polyarthrite, une sérosité, des éruptions cutanées. Dès le début de la maladie ou dans les mois à venir, des signes de dommages aux organes vitaux, principalement les reins et le système nerveux central, sont notés.
• Avec la plus fréquente, subaiguë, la maladie se développe plus lentement, ondulée. Les viscérites n'apparaissent pas simultanément avec les lésions de la peau, des articulations, des membranes séreuses. La caractéristique polysyndromicity caractéristique du lupus érythémateux disséminé se forme en 2-3 ans.
• L'évolution chronique de la maladie pendant longtemps se manifeste par des rechutes de certains syndromes: articulaire, Reynaud, Verlhof; les lésions viscérales se développent tardivement.

Lupique - les plus graves lésions organiques dans le lupus érythémateux systémique, se trouvent dans 60% des adultes et 80% des enfants, mais un symptôme précoce de lupus, ainsi que des arthralgies, des lésions cutanées et des membranes séreuses, néphrite lupique est seulement 25% des patients, et chez les patients avec une première maladie de plus de 50 ans - moins de 5%. L'incidence de la néphrite lupique dépend du type de flux et l'activité des reins maladie sont touchés le plus souvent dans les aigus et subaiguë et beaucoup moins - en chronique. Lupique se développe habituellement au cours des premières années après l'apparition de lupus érythémateux systémique, à haute activité immunologique au cours d'une des exacerbations de la maladie. Dans de rares cas cette atteinte rénale est le premier symptôme de néphrite lupique précédant les manifestations extra-rénale (masque « néphrétiques » lupus érythémateux systémique, qui coule généralement avec le syndrome néphrotique, qui peut chez certains patients se reproduisent sur plusieurs années avant l'apparition de manifestations systémiques, ou des signes d'activité de la maladie immunitaire ). Les formes les plus aiguës et actifs de néphrite se développent principalement chez les patients plus jeunes, les personnes âgées révèlent souvent un flux constant de deux néphrite lupique et LED. Comme la durée de la maladie augmente, l'incidence de la néphrite lupique augmente.

Les symptômes de la néphrite lupique est très diversifié: d'un minimum de protéinurie persistante ne reflètent pas l'état de santé des patients et n'a pratiquement pas d'influence sur le pronostic de la maladie, au plus dur subaiguë (progression rapide) néphrite avec un œdème, anasarque, l'hypertension et l'insuffisance rénale. Dans 75% des patients souffrant d'insuffisance rénale se développe dans le tableau clinique de la maladie déployée ou en présence de 1 ou 2 symptômes (généralement arthralgie, érythème ou polysérosite). Dans de tels cas, il est parfois des signes de se joindre à des lésions rénales permet le diagnostic correct, malgré l'absence de symptômes qui sont uniques à la néphropathie lupique.

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Classification morphologique du lupus érythémateux et de la néphrite lupique

Selon la classification morphologique des auteurs domestiques, les formes suivantes de néphrite lupique sont distinguées.

• Néphrite proliférative focale lupique.
• Néphrite proliférative du lupus diffus.
• Membraneux.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiocapillaire.
• Fibroplastie.

La classification morphologique de la néphrite lupique, proposée par l'OMS en 1982 et approuvée en 2004 par la Société internationale des néphrologues, qui y a ajouté et clarifié, comprend 6 classes de changements.

• I classe - néphrite lupique mésangiale minime: avec la microscopie optique, les glomérules semblent normales, et en immuno-fluorescent - dans le mésangium, les dépôts immunitaires sont révélés.
• Classe II - néphrite lupique mésangioproliférative: avec microscopie optique, on note une hypercellularité mésangiale de degré différent ou d'expansion de la matrice mésangiale.
• Classe III - néphrite lupique focal: en microscopie optique montrent moins de 50% des glomérules segmentaire actif ou inactif (moins de 50% de perte de faisceau vasculaire), ou (perte de plus de 50% du paquet vasculaire) global endokapillyarny ou glomérulonéphrite extracapillaires, impliquant également le mésangium.
• Classe IV - diffuse lupique: en microscopie optique dans plus de 50% de endokapillyarny globale glomérules détectée ou segmentaire ou glomérulonéphrite extracapillaire comprenant des changements nécrosantes, et la participation du mésangium. Avec cette forme, on trouve habituellement des dépôts sous-endothéliaux.
• Classe V - néphrite lupique membraneuse caractérisée par des dépôts immuns détectés sous-épithéliaux, par immunofluorescence ou microscopie électronique, et un épaississement important de la paroi du capillaire glomérulaire.
• Classe VI - néphrite lupique sclérosante, dans laquelle plus de 90% des glomérules sont complètement sclérifiés.

En comparant les 2 dernières classifications, on peut identifier leur similitude: la classe OMS classe II est proche de la glomérulonéphrite mésangioproliférative selon la classification de V.V. Serova, classe V selon la classification de l'OMS correspond pleinement néphrite membraneuse dans le classement national, catégorie VI - fibroplastique néanmoins III et classe IV selon la classification de l'OMS - concept plus large que la focale et diffuse la classification de néphrite lupique B. V.Serov comme inclure en plus de la néphrite lupique proliférative focale et diffuse, un certain nombre de cas de glomérulonéphrite mésangioproliférative et mésangiocapillaire selon la classification domestique. Le type morphologique de la maladie est la base pour choisir la thérapie optimale pour la néphrite lupique.