Sarcoïdose des poumons: symptômes

Les symptômes cliniques de la sarcoïdose des poumons et la sévérité des manifestations sont très divers. Il est caractéristique que la plupart des patients puissent noter une condition générale tout à fait satisfaisante, malgré une lymphadénopathie médiastinale et une lésion pulmonaire assez étendue.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) décrivent trois variantes de l'apparition de la maladie: asymptomatique, progressive, aiguë.

L'apparition asymptomatique de la sarcoïdose est observée chez 10-15% (et selon certaines données chez 40%) des patients et se caractérise par l'absence de symptômes cliniques. Sarcoïdose est détectée accidentellement, en règle générale, avec fluorographie prophylactique et radiographie pulmonaire.

L'apparition progressive de la maladie est observée chez environ 50-60% des patients. Dans le même temps, les patients se plaignent de tels symptômes de la sarcoïdose pulmonaire comme: faiblesse générale, fatigue accrue, diminution de l'efficacité, transpiration marquée, surtout la nuit. Assez souvent, il y a une toux sèche ou avec la séparation d'une petite quantité d'expectorations muqueuses. Parfois, les patients remarquent une douleur dans la poitrine, principalement dans la zone interscapulaire. À mesure que la maladie progresse, l'essoufflement apparaît pendant l'exercice, même modéré.

Lors de l'examen d'un patient, aucune manifestation caractéristique de la maladie n'est détectée. En présence de dyspnée, vous pouvez voir une petite cyanose des lèvres. Avec la percussion des poumons, il est possible de détecter une augmentation des racines des poumons (percussion des racines des poumons, voir le chapitre "Pneumonie"), s'il y a une lymphadénopathie médiastinale. Sur les sections restantes des poumons, la percussion est déterminée par un son pulmonaire clair. Les changements auscultatoires dans les poumons sont généralement absents, cependant, une respiration vésiculaire sévère et une respiration sifflante sèche peuvent être entendues chez certains patients.

Le début aigu de la sarcoïdose (forme aiguë) est observé chez 10-20% des patients. Pour la forme aiguë de la sarcoïdose, les principaux symptômes suivants sont caractéristiques:

• augmentation à court terme de la température corporelle (dans les 4-6 jours);
• douleurs articulaires (surtout de grande taille, le plus souvent de la cheville) migrant;
• essoufflement;
• douleur dans la poitrine;
• toux sèche (chez 40-45% des patients);
• diminution du poids corporel;
• une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques (chez la moitié des patients), et les ganglions lymphatiques sont indolores, non soudés à la peau;
• lymphadénopathie médiastinale (plus souvent bilatérale);
• nodosum érythème (selon MMIlkovich - chez 66% des patients). L'érythème nodulaire est une vascularite allergique. Il est localisé principalement dans la région des tibias, des cuisses, de la surface d'extenseur de l'avant-bras, cependant il peut apparaître dans n'importe quelle partie du corps;
• Syndrome de Löfgren - simtomocompuls, y compris lymphadénopathie médiastinale, fièvre, érythème noueux, arthralgie, augmentation de la VS. Le syndrome de Lefgren survient principalement chez les femmes de moins de 30 ans;
• Syndrome de Heerford-Valdenstrem - un complexe de symptômes comprenant la lymphadénopathie médiastinale, la fièvre, la parotidite, l'uvéite antérieure, la parésie du nerf facial;
• les sifflements secs avec auscultation des poumons (en rapport avec la lésion des bronches par le processus de sarcoïdose). Dans 70 à 80% des cas, la forme aiguë de la sarcoïdose se termine par le développement inverse des symptômes de la maladie, c'est-à-dire presque vient la récupération.

L'apparition subaiguë de la sarcoïdose a, en général, les mêmes signes que les symptômes aigus, mais les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire sont moins prononcés et le moment de l'apparition des symptômes est plus long dans le temps.

Et pourtant le plus caractéristique de la sarcoïdose des poumons est l'évolution chronique primaire (dans 80-90% des cas). Une telle forme pendant un certain temps peut être asymptomatique, cachée ou manifestée seulement par une toux intense. Au fil du temps, la dyspnée apparaît (avec dissémination du processus pulmonaire et des lésions bronchiques), ainsi que des manifestations extrapulmonaires de la sarcoïdose

Avec l'auscultation des poumons sèche sifflante sèche, la respiration dure sont entendues. Cependant, avec ce cours de la maladie chez la moitié des patients, le développement inverse des symptômes et presque rétablissement sont possibles.

L'attitude pronostique la plus défavorable est la forme chronique secondaire de la sarcoïdose respiratoire, qui se développe en raison de la transformation de l'évolution aiguë de la maladie. La forme chronique secondaire de la sarcoïdose est caractérisée par la symptomatologie développée - manifestations pulmonaires et extrapulmonaires, le développement de l'insuffisance respiratoire et des complications.

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Implication ganglionnaire dans la sarcoïdose

La première place dans la fréquence est la lésion des ganglions intrathoraciques - lymphadénopathie médiastinale - 80-100% des cas. Les ganglions lymphatiques bronchopulmonaires, trachéaux, trachéobronchiques supérieurs et inférieurs à prédominance radicale augmentent. Augmentation moins marquée des ganglions lymphatiques antérieur et postérieur du médiastin.

Les patients atteints de sarcoïdose augmentent également les ganglions lymphatiques périphériques (25% des cas) - cervicale, supraclaviculaire, moins souvent - axillaire, ulnaire et inguinale. Nœuds lymphatiques enflés sans douleur, et non soudés ensemble et aux tissus sous-jacents, la cohérence des plotnoelasticheskoy n'ulcérer pas abcès ne se cassera pas et ne font pas une fistule.

Dans de rares cas, les lésions des ganglions lymphatiques périphériques sont accompagnées de lésions des amygdales, le palais dur, les nodules denses à la langue apparaissent avec une hyperémie à la périphérie. Il est possible de développer une sarcoïdose avec plusieurs granulomes sur les gencives.

La défaite du système bronchopulmonaire dans la sarcoïdose

Les poumons sont très souvent impliqués dans le processus pathologique de la sarcoïdose (dans 70 à 90% des cas). Dans les premiers stades de la maladie, les changements dans les poumons commencent avec l'alvéolite - l'alvéolite se développe, les macrophages alvéolaires s'accumulent dans la lumière alvéolaire, les lymphocytes s'infiltrent, les cloisons interalvéolaires s'infiltrent. D'autres granulomes sont formés dans le parenchyme des poumons et, au stade chronique, il y a un développement marqué du tissu fibreux.

Cliniquement, les stades initiaux de la lésion pulmonaire peuvent ne pas se manifester de quelque façon que ce soit. Au fur et à mesure que le processus pathologique progresse, la toux apparaît (sèche ou avec une petite décharge d'expectorations muqueuses), des douleurs dans la poitrine, un essoufflement. La dyspnée devient particulièrement prononcée dans le développement de la fibrose et de l'emphysème pulmonaire, accompagnée d'un affaiblissement significatif de la respiration vésiculaire

Les bronches sont également affectées par la sarcoïdose, les granulomes des sarcoïdes sont sous-épithéliaux. L'atteinte des bronches se manifeste par une toux avec la séparation d'une petite quantité d'expectorations, dispersées par des râles bouillonnants, rarement petits et secs.

La défaite de la plèvre est manifestée clinique de pleurésie sèche ou exsudative (voir "Pleurésie"). Souvent, la pleurésie est inter-pariétale, pariétale et ne peut être détectée que par un examen radiographique. De nombreux patients ne manifestent pas une pleurésie clinique et radiographie pulmonaire seulement si vous pouvez trouver un épaississement local de la plèvre (couches pleurales), adhérences pleurales, interlobaires brins - une conséquence de la souffrance pleurésie. Dans l'épanchement pleural, il y a habituellement beaucoup de lymphocytes.

La défaite du système digestif dans la sarcoïdose

L'implication du foie dans le processus pathologique de la sarcoïdose est souvent observée (selon différentes données chez 50-90% des patients). Les patients sont perturbés par une sensation de lourdeur et de plénitude dans l'hypochondre droit, la sécheresse et l'amertume dans la bouche. La jaunisse ne se produit généralement pas. Lorsque la palpation de l'abdomen est déterminée par l'augmentation du foie, la consistance de celui-ci peut être dense, la surface est lisse.La capacité fonctionnelle du foie, en règle générale, n'est pas perturbée. Le diagnostic est confirmé par ponction biopsie du foie.

La défaite des autres organes du système digestif est considérée comme une manifestation très rare de la sarcoïdose. Il existe des indications dans la littérature sur la possibilité d'affecter l'estomac, le duodénum, la section iléo-caecale de l'intestin grêle, le côlon sigmoïde. La symptomatologie clinique de la défaite de ces organes n'a pas de signes spécifiques et il est possible de reconnaître de manière fiable la sarcoïdose de ces parties du système digestif uniquement sur la base d'un examen complexe et histologique des échantillons de biopsie.

Une manifestation typique de la sarcoïdose est la défaite de la glande parotide, qui s'exprime par son augmentation et sa douleur.

Implication de la rate dans la sarcoïdose

L'implication de la rate dans le processus pathologique de la sarcoïdose est assez souvent observée (chez 50 à 70% des patients). Cependant, il n'y a généralement pas d'augmentation significative de la rate. Souvent, l'hypertrophie de la rate peut être détectée par échographie, parfois la rate est palpable. Une augmentation significative de la rate s'accompagne d'une leucopénie, d'une thrombocytopénie, d'une anémie hémolytique.

Implication cardiaque dans la sarcoïdose

L'incidence de l'insuffisance cardiaque dans la sarcoïdose varie selon les données de différents auteurs de 8 à 60%. La défaite du coeur est observée dans la sarcoïdose systémique. Toutes les membranes du coeur peuvent être impliquées dans le processus pathologique, mais le plus souvent le myocarde est observé infiltration de la sarcoïde, granulomatose, et ensuite des changements fibrotiques. Le processus peut être focal et diffus. Les changements focaux peuvent manifester des signes électrocardiographiques d'infarctus du myocarde transmural avec la formation subséquente d'un anévrisme du ventricule gauche. La granulomatose diffuse conduit au développement d'une cardiomyopathie sévère avec dilatation des cavités cardiaques, confirmée par échographie. Si les granulomes de sarcau sont localisés principalement dans les muscles papillaires, l'insuffisance valvulaire mitrale se développe.

Assez souvent, avec l'aide de l'échographie du cœur, un épanchement se trouve dans la cavité péricardique.

Chez la majorité des patients atteints de sarcoïdose, les lésions cardiaques intravitales ne sont pas reconnues, car elles sont habituellement prises pour la manifestation de toute autre maladie.

Les principaux symptômes de l'insuffisance cardiaque dans la sarcoïdose sont:

• essoufflement et douleur dans le cœur avec une activité physique modérée;
• sensation de palpitations et d'irrégularités dans le cœur;
• fréquence, impulsion arythmique, remplissage d'impulsion réduit;
• élargir la frontière du coeur vers la gauche;
• la surdité des bruits cardiaques, souvent des arythmies, le plus souvent des extrasystoles, un souffle systolique au sommet du cœur;
• l'apparition de l'acrocyanose, l'œdème des jambes, l'augmentation et la douleur du foie avec le développement d'une insuffisance circulatoire (avec atteinte myocardique diffuse sévère);
• modifications de l'ECG sous la forme d'onde T réduite dans de nombreuses pistes, diverses arythmies cas décrits souvent extrasystoles fibrillation et flutter auriculaire, le degré élevé de perturbation de la conduction auriculo-ventriculaire, bloc de branche; dans certains cas, des signes ECG d'infarctus du myocarde sont révélés.

Pour le diagnostic de maladie cardiaque sarcoïdose utilisant ECG, échocardiographie, scintigraphie du cœur avec galiem de thallium radioactif ou, dans de rares cas - même sa vie ekdomiokardialnuyu biopsie. La biopsie intravitale du myocarde permet de révéler des granulomes à cellules épithélioïdes. Les cas de détection de vastes zones de Rubtsovy dans le myocarde au cours d'une étude en coupe dans sarcoïdose avec des dommages cardiaques sont décrits.

La défaite du coeur peut être la cause de la mort (violations graves du rythme cardiaque, asystole, insuffisance circulatoire).

Μ Μ Ilkovich (1998) rapporte des observations individuelles d'obstruction de l'artère fémorale, de la veine cave supérieure, de l'artère pulmonaire et de la formation d'un anévrisme aortique.

Dommages rénaux dans la sarcoïdose

Impliquer les reins dans le processus pathologique de la sarcoïdose des reins est une situation rare. Seuls les cas isolés de développement de la sarcoïdose glomérulonéphrite sont décrits. Comme mentionné précédemment, la sarcoïdose est caractérisée par une hypercalcémie, qui s'accompagne d'une calcicurie et le développement de la néphrocalcinose - le dépôt de cristaux de calcium dans le parenchyme rénal. La néphrocalcinose peut s'accompagner d'une protéinurie intense, d'une diminution de la fonction de réabsorption des tubules rénaux, qui se manifeste par une diminution de la densité relative de l'urine. Cependant, la néphrocalcinose se développe rarement.

Changements dans la moelle osseuse dans la sarcoïdose

Cette pathologie de la sarcoïdose n'est pas entièrement comprise. Il y a des indications que des lésions de la moelle osseuse dans la sarcoïdose sont observées dans environ 20% des cas. La réflexion de l'implication de la moelle osseuse dans le processus pathologique de la sarcoïdose est un changement dans le sang périphérique - anémie, leucopénie, thrombocytopénie.

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Changements dans le système ostéo-articulaire de la sarcoïdose

Une lésion osseuse est observée chez environ 5% des patients atteints de sarcoïdose. Cliniquement, cela se manifeste par une douleur non intense dans les os, très souvent il n'y a aucun symptôme clinique du tout. Significativement plus élevé de lésions osseuses révélées par rayons X sous la forme de multiples foyers de dilution des phalanges osseuses avantageusement dans les mains et les pieds, au moins - dans les os du crâne, des vertèbres, des os longs.

Des lésions articulaires sont observées chez 20 à 50% des patients. Le processus pathologique concerne principalement les grosses articulations (arthralgie, arthrite aseptique). La déformation des articulations est extrêmement rare. Si un tel signe apparaît, la polyarthrite rhumatoïde doit être exclue en premier.

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Lésion de la musculature squelettique dans la sarcoïdose

L'implication des muscles dans le processus pathologique est rare et se manifeste principalement par la douleur. Les changements objectifs de la musculature squelettique et une diminution significative du tonus musculaire et musculaire ne le font généralement pas. Très rarement, il y a une myopathie sévère, selon l'évolution clinique ressemblant à une polymyosite.

La défaite du système endocrinien dans la sarcoïdose

Violations importantes du système endocrinien dans la sarcoïdose, en règle générale, non. Une augmentation de la glande thyroïde avec des phénomènes d'hyperthyroïdie, une diminution de la fonction sexuelle chez les hommes, des troubles du cycle menstruel chez les femmes sont décrits. Très rarement, il y a une déficience du cortex surrénalien. Il existe une opinion selon laquelle la grossesse peut entraîner une réduction des symptômes de la sarcoïdose pulmonaire et même une guérison. Cependant, après l'accouchement, une reprise de la clinique pour la sarcoïdose est possible.

La défaite du système nerveux dans la sarcoïdose

La plus fréquente est la neuropathie périphérique, qui se manifeste par une diminution de la sensibilité dans la région des pieds et des jambes, une diminution des réflexes tendineux, une sensation de paresthésie et une diminution de la force musculaire. Mononévrite des nerfs individuels peuvent également se produire.

Une complication rare mais grave de la sarcoïdose est la défaite du système nerveux central. Il y a sarcoïdose de la méningite, se manifestant par des maux de tête, une raideur de la nuque, un symptôme de Kernig positif. Le diagnostic de la méningite est confirmé par l'étude du liquide céphalo-rachidien - caractérisée par une augmentation de sa teneur en protéines, du glucose, des lymphocytes. Il convient de rappeler que chez de nombreux patients, la sarcoïdose de la méningite ne donne presque pas de manifestations cliniques et le diagnostic n'est possible qu'à l'aide de l'analyse du liquide céphalo-rachidien.

Dans certains cas, la moelle épinière est affectée par le développement de la parésie des muscles moteurs. La défaite des nerfs optiques avec une acuité visuelle réduite et la limitation des champs visuels est également décrite.

Lésion cutanée dans la sarcoïdose

Des changements cutanés dans la sarcoïdose sont observés chez 25 à 30% des patients. La forme aiguë de la sarcoïdose est caractérisée par le développement d'un érythème noueux. C'est une vascularite allergique, localisée principalement dans la région des tibias, rarement - les hanches, les surfaces d'extension des avant-bras. L'érythème nodulaire est caractérisé par des ganglions douloureux, rougeâtres, jamais ulcérés de différentes tailles. Ils apparaissent dans le tissu sous-cutané et impliquent la peau. L'érythème nodulaire est caractérisé par un changement progressif de la couleur de la peau au niveau des nœuds - du rouge ou du rouge-violet au verdâtre, puis au jaunâtre. L'érythème nodulaire disparaît spontanément après 2 à 4 semaines. Pendant longtemps, l'érythème nodosum était considéré comme une manifestation de la tuberculose. Maintenant, il est considéré comme une réaction non spécifique, qui est le plus souvent observée dans la sarcoïdose, ainsi que dans la tuberculose, les rhumatismes, les allergies médicamenteuses, l'infection streptococcique, parfois avec des tumeurs malignes.

En plus de l'érythème noueux, une véritable sarcoïdose de la peau peut également être observée - sarcoïdose granulomateuse de la peau. Une caractéristique est petite ou grande plaques érythémateuses focales, parfois ce sont des papules hyperpigmentées. Sur la surface des plaques peuvent être télangiectasie. La localisation la plus commune des lésions de sarcoïdose est la peau des surfaces dorsales des mains, des pieds, du visage et de la zone des cicatrices anciennes. Dans la phase active de la sarcoïdose, les manifestations cutanées sont plus prononcées et étendues, les lésions se développent au-dessus de la surface de la peau.

Très rarement, dans la sarcoïdose, on observe dans le tissu sous-cutané des nodules denses, sans douleur, de forme sphérique, de 1 à 3 cm de diamètre, le sarcoïde de Daria-Rousseau. Contrairement à l'érythème noueux, l'apparition de nœuds ne s'accompagne pas de changements de la couleur de la peau, en outre, les nœuds sont indolores. L'examen histologique des ganglions est caractérisé par des modifications typiques de la sarcoïdose.

Lésion de l'œil dans la sarcoïdose

L'atteinte oculaire dans la sarcoïdose se produit dans un tiers des patients et montre antérieure et uvéite postérieure (le type le plus courant de la pathologie), la conjonctivite, l'opacité de la cornée, la cataracte, les changements dans l'iris, le développement du glaucome, larmoiement, photophobie, diminution de l'acuité visuelle. Parfois, les lésions oculaires donnent de petits symptômes de sarcoïdose des poumons. Tous les patients atteints de sarcoïdose doivent subir un examen ophtalmologique.