Sclérose en plaques : symptômes

Les principaux symptômes de la sclérose en plaques, selon l'emplacement de la lésion

Les chemins visuels

L'inflammation et la démyélinisation des nerfs optiques et des chiasmas sont souvent observées avec la sclérose en plaques. Chez environ 20% des patients, les symptômes de la névrite optique sont la première manifestation de la maladie, et dans 70% des cas ils surviennent à un stade ou à un autre de la maladie de la sclérose en plaques. Un nombre important de patients atteints de névrite optique développent ensuite une sclérose en plaques. Dans une étude prospective, il a été noté que 74% des femmes et 34% des hommes ont développé une image clinique de la sclérose en plaques dans les 15 années qui ont suivi le premier épisode de névrite optique. Dans d'autres études, la proportion de patients qui ont développé plus tard la sclérose en plaques était de 20 à 30%, mais dans un laps de temps plus court. Dans ces études, le risque de développer une sclérose en plaques après névrite du nerf optique chez les femmes était également plus élevé que celui des hommes.

La névrite du nerf optique se manifeste souvent par une forte diminution de la vision, se développant pendant plusieurs jours (jusqu'à 1 semaine). Souvent, il y a une légère gêne ou douleur dans les mouvements de l'œil affecté ou dans la zone périorbitaire qui précède ou accompagne une déficience visuelle. L'atteinte de seulement un nerf est plus souvent notée, mais la défaite simultanée ou successive de deux nerfs est possible. La perte de vision est généralement caractérisée par une diminution de l'acuité visuelle, une violation de la perception des couleurs, parfois en combinaison avec la limitation du champ de vision ou l'expansion du scotome central. Avec la névrite optique aiguë, l'ophtalmoscopie directe peut détecter la formation de cloques ou l'œdème du disque nerveux dans l'œil affecté, selon la proximité du segment affecté à la tête du nerf. D'autres changements peuvent être détectés avec un examen ophtalmoscopique indirect élargi. Ceux-ci comprennent: pâleur autour des veinules rétiniennes périphériques (embrayage périveineux), une infiltration locale de fluides d'angiographie fluorescent, la présence de cellules dans le corps vitré. Ces changements se produisent, en dépit du fait que les fibres myélinisées sont absentes dans la rétine - ceci indique que le changement dans la perméabilité vasculaire peut se produire principalement dans la sclérose en plaques plutôt que dans une complication de la démyélinisation.

Enquête sur les potentiels évoqués visuels - une méthode très sensible de diagnostic de la névrite optique dans la phase aiguë, ce qui permet également de vérifier les épisodes précédents transférés ont donné lieu à une récupération complète de la vision et ne laisse pas derrière une atrophie du nerf. La valeur des potentiels évoqués visuels dans le diagnostic de la sclérose en plaques est d'identifier les voies visuelles subcliniques qui permet de déterminer la nature de la lésion multifocale du système nerveux central, ce qui est particulièrement important dans le diagnostic différentiel des maladies de la moelle épinière, ainsi que dans les cas de sclérose en plaques possible ou probable.

Un symptôme utile de la sclérose en plaques associée à une lésion subclinique du nerf optique est le phénomène Uttoff . Bien qu'il se manifeste de diverses façons, il est le plus souvent associé à la lésion démyélinisante des voies visuelles. Le phénomène d'Uttoff est caractérisé par une déficience visuelle d'un ou des deux yeux due à une élévation de température, par exemple, de fièvre, d'effort physique, de temps chaud, etc. Il peut se manifester dans d'autres situations, par exemple, sous l'influence de la lumière vive, du stress émotionnel ou de la fatigue. Si le facteur provoquant est éliminé, la vision revient à la normale.

Les signes de optique aiguë, chronique ou subclinique névrite peut être le phénomène de Marcus Gunn - l' expansion des deux élèves lors du déplacement de la source lumineuse de l'œil sain au phénomène de la disponibilité affectée indiquant des lésions unilatérales des réactions pupillaires d'arc de afférences, à la fois directs et amicaux. Il est préférable de le détecter dans une pièce sombre en transférant une source de lumière d'un œil à l'autre. Lorsqu'il est exposé à la source lumineuse sur la constriction de la pupille de l' œil se produit non lésé aussi bien du côté de la stimulation (due à une réaction directe) et controlatéral (réaction en raison amicale). Lorsque la présentation à la source lumineuse à l'pupillaire œil affecté remplacé par leur expansion en raison de la destruction de la liaison à l'arc à la fois afférences réaction directe et amicale. Comme les changements potentiels évoqués visuels, phénomène Marcus Gunn peut être fermement maintenue après l' épisode de névrite du nerf optique même dans la récupération complète de la vision ou peut être détectée à une lésion infraclinique du nerf optique.

La névrite optique peut avoir non seulement idiopathique dans la nature ou être associée à une maladie démyélinisante - la cause peut être une infection (la syphilis, la maladie de Lyme, la tuberculose, la sinusite, une variété d'infections virales, dont certaines sont associées au SIDA) ou d'autres maladies inflammatoires systémiques (sarcoïdose , La maladie de Behcet, le lupus érythémateux systémique). Perte bilatérale sévère de la vision en raison des dommages du nerf optique simultanée ou séquentielle se produit lorsque la neuropathie optique héréditaire de Leber - maladie mitochondriale, affecte principalement les hommes. Fait intéressant, la caractéristique de mutation de l'ADN mitochondrial de la maladie Leber, a trouvé dans un petit groupe de patients avec les manifestations cliniques typiques de la sclérose en plaques et la perte sévère de la vision, mais il ne prédispose pas au développement de la sclérose en plaques.

Après l'épisode initial de névrite optique, les prévisions de rétablissement sont généralement favorables. La récupération se produit habituellement dans les 4-6 semaines. Dans les cas relativement bénins - une récupération complète de la vision pendant 6 mois est notée chez 70% des patients. Ce résultat n'est apparemment pas affecté par le traitement par la corticotropine ou les glucocorticoïdes. Cependant, la probabilité de restaurer la vision avec une altération modérée ou sévère de la corticothérapie a un effet significatif. L'efficacité de cette méthode de traitement peut dépendre de sa rapidité - une thérapie précoce est plus efficace que retardée.

La moelle épinière

La lésion de la moelle épinière est souvent observée dans la sclérose en plaques et peut prendre la forme d'une maladie aiguë ou progressive lente. La défaite de la moelle épinière peut expliquer des symptômes tels qu'une sensibilité réduite, une paresthésie, une paralysie, surtout s'ils sont bilatéraux. La marche, la miction et la fonction intestinale, la dysfonction sexuelle, la douleur peuvent également être associées à une lésion de la moelle épinière. Des cas de dystonie et de myoclonie avec lésion de la moelle épinière ont été signalés, mais ils se produisent souvent avec des lésions du tronc.

Le dysfonctionnement de la moelle épinière peut se développer brusquement (comme avec la myélite transverse), subaiguë ou progressive. La région cervicale est affectée dans 2/3 des cas, la moelle épinière thoracique est moins susceptible de souffrir. La perturbation de la sensibilité due à une myélite transverse incomplète survient chez presque la moitié des patients en tant que premier symptôme de la maladie. Les troubles de la sensibilité commencent habituellement par l'extrémité distale, puis s'étendent dans la direction proximale. Ils atteignent un pic à plusieurs jours ou à une ou deux semaines et régressent à peu près au même moment dans l'ordre inverse de leur apparition. Les sensations de picotement et d'engourdissement s'étendent des sections distales des membres inférieurs vers le haut sur le tronc ou impliquent le bras et la jambe du même côté du corps. La perturbation de la sensibilité est rarement complète et se manifeste habituellement par des changements objectifs modérés pendant l'examen. Les paresthésies sont observées dans presque tous les cas. Certains patients se plaignent de mictions involontaires ou d'une miction difficile, les réflexes profonds peuvent être vifs, normaux ou, plus rarement, réduits. Symptôme Babinsky peut être présent ou absent. La perte de réflexes abdominaux superficiels (non associée à une faiblesse de la paroi abdominale, par exemple, due à une chirurgie abdominale) indique également une lésion de la moelle épinière.

Les patients peuvent se plaindre du fait que lorsqu'ils bougent la tête, ils ont des douleurs aiguës ou des paresthésies qui s'étendent du cou jusqu'aux mains ou aux pieds. C'est ce qu'on appelle le symptôme de Lermitt, indiquant la défaite de la moelle épinière cervicale. Le symptôme est causé par une irritation de la moelle épinière en raison de son léger étirement lorsque la tête est inclinée. Bien que le symptôme Lhermitte peut témoigner en faveur de la sclérose en plaques, il n'est pas pathognomonique, et peut se produire dans d'autres maladies, y compris les blessures de la moelle épinière, une carence en vitamine B12, myélopathie de rayonnement, l'herpès infection zosternoy ou la compression de la moelle épinière.

D'autres manifestations de la sclérose en plaques sont aiguës ou se développent progressivement, la monoparésie spastique, la paraparésie ou l'hémiparésie, qui, comme les troubles de la sensibilité, sont rarement complètes au début. En règle générale, il existe une combinaison de troubles moteurs avec des troubles sensibles, en particulier des vibrations et des sensations musculaires. Les signes pyramidaux sont plus souvent bilatéraux, même si la parésie est limitée à un seul membre.

L'IRM est la méthode de choix pour l'étude des lésions de la moelle épinière. Il permet de diagnostiquer les processus intramédullaires, les malformations vasculaires, les anomalies du développement, la compression extramédullaire de la moelle épinière. Les centres de démyélinisation sont généralement bien visualisés sur des images sagittales obtenues en régime T2 ou régime de densité protonique, sous la forme de zones hyperintenses délimitées orientées parallèlement à la longue moelle épinière. Une zone similaire peut capturer un ou plusieurs segments adjacents de la moelle épinière, mais parfois plusieurs foyers sont observés dans différents segments. Sur les images axiales, on peut identifier des foyers dans la zone centrale de la moelle épinière, impliquant à la fois des matières grises et blanches ou des cordons postérieurs, antérieurs ou latéraux. Sur les coupes transversales de la moelle épinière, les foyers ont souvent une structure hétérogène ou mosaïque. Dans la phase aiguë, les foyers peuvent être mis en contraste avec le gadolinium et provoquer un léger gonflement de la moelle épinière, ce qui explique le diagnostic erroné de la tumeur en cas de foyer unique. L'atrophie de la moelle épinière, probablement due à la dégénérescence des axones dans les foyers de démyélinisation, est en corrélation avec la gravité globale du défaut neurologique. Comme avec névrite optique ou le syndrome du tronc cérébral, le risque de progression de la formation de l'image clinique développée de la sclérose en plaques après une lésion de la moelle épinière isolée augmente considérablement en présence de lésions dans la substance blanche du cerveau.

Dans les cas où la myélite transverse n'est pas complète et, par conséquent, ne provoque pas de paraplégie, la probabilité de développer une sclérose en plaques est plus élevée qu'avec une lésion transverse complète de la moelle épinière. La présence d'anticorps oligoclonaux dans le LCR permettra de différencier les débuts de la sclérose en plaques de la myélite post-infection. La myélite virale s'accompagne d'une cytose et d'un taux de protéines plus élevés dans le LCR qu'une maladie démyélinisante. Dans les cas où la sclérose en plaques implique de manière sélective la moelle épinière, la maladie est beaucoup plus susceptible d'évoluer de façon progressive plutôt que rémittente. Le diagnostic de la sclérose en plaques est difficile dans les cas où une IRM du cerveau ne détecte pas les changements ou présente des changements non spécifiques dans la substance blanche, ce qui rappelle la nature de ceux qui sont souvent observés chez les personnes âgées.

Le tronc du cerveau et le cervelet

Par rapport à d'autres centres de localisation, des lésions démyélinisantes dans les structures de la fosse postérieure (tronc cérébral et cervelet), provoquent souvent défaut neurologique grave, qui souvent ne correspond pas à leur taille ou le nombre. La défaite est cette localisation est la triade classique de Charcot: nystagmus, tremblement d'intention, la parole en chantant. Selon un examen post-mortem Ikuta et Zimmerman (1976), les changements dans la fosse postérieure structures ne sont pas détectés assez souvent: dans 16% des cas, ils étaient absents dans le mésencéphale, dans 13% des cas - dans le cervelet, dans 12% des cas - dans le bulbe rachidien, en 7% des cas - dans le pont. A titre de comparaison - dans les nerfs optiques, les hémisphères cérébraux et de la moelle épinière n'a pas changé respectivement 1, 3 et 1% des cas. Bien que la défaite de la tige du cerveau se manifeste les mêmes symptômes que la défaite des autres parties du cerveau (par exemple, gemiparezomi, paraparésie ou des troubles sensoriels), mais il peut y avoir des symptômes les plus caractéristiques de la sclérose en plaques, associées à la violation des fonctions de souches spécifiques - y compris les violations des mouvements oculaires amicales, articulation, déglutition, respiration. Les lésions dans les régions sous-corticales du cervelet et du tractus cérébelleuse peuvent provoquer une ataxie des membres et du tronc, nystagmus, des étourdissements, de la parole chant. Certains patients qui ont une forte force musculaire sont profondément handicapés en raison d'une ataxie sévère du tronc et des extrémités.

Troubles oculomoteurs

Bien que pour la sclérose en plaques il n'y ait pas de troubles oculomoteurs pathognomoniques, certains d'entre eux sont souvent observés dans cette maladie. Le signe le plus caractéristique est une violation de la gentillesse des mouvements des globes oculaires avec des dérivations latérales dues à l'ophtalmoplégie internucléaire. Ce syndrome peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet. Il se pose en raison de lésions de la médiane longitudinale faisceau (PAM) - tube qui relie le noyau du troisième nerf crânien (qui commande l' actionnement de l'oeil ipsilatéral) avec le noyau de la sixième nerf crânien sur le côté opposé (le retrait de commande de l'oeil ipsilatéral). Vu dans le côté opposé du nidus du patient ne peut pas conduire l'œil du côté du foyer, ou amener lentement à la position médiane, tandis que l'oeil controlatéral est donnée en totalité, mais au détriment de hypermétriques il peut sembler nystagmus horizontal grossier est monoculaire. Les troubles oculomoteurs isolés sont rares et sont le plus souvent associés à une lésion du troisième ou du sixième nerf crânien.

Le grand hémisphère

De nombreux foyers, visualisés dans la substance blanche sous-corticale, sont localisés dans les zones «silencieuses» du cerveau et, de ce fait, sont asymptomatiques. Néanmoins, les foyers dans les grands hémisphères provoquent occasionnellement, comme en cas d'accident vasculaire cérébral, une hémiparésie, une hémygiesthésie, une cécité corticale ou une aphasie. La déficience cognitive dans la sclérose en plaques est associée non seulement à la lésion totale, mais aussi à des lésions locales du corps calleux. La déficience cognitive dans la sclérose en plaques se caractérise généralement par un affaiblissement de la mémoire à court terme, une violation de la pensée abstraite et conceptuelle, une diminution de l'activité de la parole et des troubles visuo-spatiaux. Les syndromes extrapyramidaux sont rares, mais peuvent être causés par des foyers localisés dans la substance grise sous-corticale, par exemple des ganglions de la base (noyau caudé ou noyau sous-thalamique).

Autres symptômes de la sclérose en plaques

La névralgie du nerf trijumeau peut survenir au début de la maladie ou au cours de son évolution. Dans les grandes séries cliniques, il a été noté chez 2% des patients. Dans certains cas, une légère parésie des muscles mimétiques est notée, rappelant la neuropathie du nerf facial. Un symptôme rare, qui est possible avec la sclérose en plaques et d'autres maladies, est la mycobie faciale. Il est caractérisé par des secousses fasciculaires ondulatoires des muscles faciaux. Impliquant les centres respiratoires du tronc, conduisant à une insuffisance respiratoire, se produit généralement à un stade avancé de la maladie, mais il est également possible dans la phase aiguë de l'exacerbation.

Le cours et le développement naturel de la sclérose en plaques

On distingue plusieurs variantes du cours, selon lesquelles la maladie est classée en formes séparées. Différentes formes forment une sorte de spectre clinique qui, d'une part, est représenté par des exacerbations répétées avec des rémissions complètes ou presque complètes, et d'autre part - une progression constante, non-mutante des troubles neurologiques. Ces deux formes sont désignées respectivement comme rémittente (rémittente-rémittente) et principalement progressive. Ce dernier doit être distingué d'une forme secondairement progressive, qui se développe chez les patients avec un trajet de rémission, ainsi que d'une forme progressivement récurrente, pour laquelle une progression régulière avec des exacerbations peu fréquentes est caractéristique dès le début. Le terme «sclérose en plaques bénigne» est exclu de la nouvelle classification.

La nature de l'évolution de la sclérose en plaques est affectée par l'âge d'apparition de la maladie et la nature de ses manifestations initiales. L'évolution rémittente de la sclérose en plaques est plus souvent observée chez les femmes, avec l'apparition de la maladie à un âge plus précoce avec une altération de la sensation ou une névrite optique. L'évolution progressive de la sclérose en plaques est plus souvent observée chez les hommes, avec apparition tardive de la maladie (sur les 5e-6e décennies de vie) avec une paralysie progressive.

Variétés clinico-pathomorphologiques de la sclérose en plaques

Il existe plusieurs variantes de la sclérose en plaques, qui diffèrent par des changements cliniques et pathomorphologiques. La sclérose diffuse de Schilder mielinoklastichesky caractérisé par de vastes zones de démyélinisation bilatérales symétriques dans le centre semiovalnom (région de la substance blanche située au-dessus des ventricules latéraux), accompagné d'un petit foyers isolés ou sans eux. Ces cas sont plus fréquents chez les enfants. Cliniquement, la maladie se manifeste par la démence et d'autres troubles mentaux, la présence d'exacerbations et rémissions, augmentation de la pression intra-crânienne, simulant une tumeur du cerveau clinique (pour Pseudotumeur). Histologiquement identifiée zone bien délimitée de démyélinisation avec fibrillaire gliose, astrocytes multinucléées ou gonflés, l'infiltration périvasculaire et des lésions axonales.

Maladie de Marburg - forme aiguë fulminante de la sclérose en plaques, caractérisé par la présence d'un foyer hémisphérique massif, impliquant le tronc cérébral, et les anticorps pléocytose oligoclonales dans le liquide cérébro-spinal. À un stade précoce, l'œdème est exprimé, il y a aussi une destruction généralisée de la myéline et une forte diminution du nombre d'axones.

Sclérose concentrique Balo est une autre variante de l'évolution monophasique fulgurante de la sclérose en plaques, dans laquelle se forme un foyer composé de couches concentriques de tissus démyélinisés et myélinisés.

Deux autres variantes de la maladie démyélinisante - l'encéphalomyélite disséminée aiguë (OPEM) et l'opticémie (la maladie de Devik) sont plus fréquentes et sont discutées plus en détail ci-dessous.

Encéphalomyélite allergique expérimentale. Alors que d'autres mammifères ne sont pas la maladie, similaire à la sclérose en plaques humaine, ils peuvent être artificiellement induit une maladie démyélinisante - encéphalite allergique expérimentale - EAE. Création d'un modèle expérimental, il est important non seulement pour comprendre la pathogenèse du processus immunitaire dans rasseyannov sklerozt, mais aussi de trouver et d'évaluer l'efficacité des médicaments potentiels. Les modifications pathologiques avec des changements de l'EAE sont similaires au PC et périveineux caractérisée par une infiltration inflammatoire et variable de démyélinisation. L'EAE est induite par immunisation avec des formulations contenant des antigènes de la myéline, y compris homogénat non traitée du cerveau et de la protéine de myéline de la moelle épinière ou des fragments de ceux-ci avec ou sans addition d'adjuvant, et la toxine de la coqueluche. La maladie peut aussi être passivement transférés entre les lignes des souris syngéniques avec le T-lymphocytes sensibilisés aux antigènes de la myéline. Dans ce cas, une administration supplémentaire d'anticorps contre la myéline est nécessaire pour développer une démyélinisation plus prononcée. Dans un cas typique, l'EAE est une maladie monophasique avec une guérison complète ou presque complète. Mais les cobayes et les mormozétok peuvent causer une EAE récurrente. EAE a également été étudiée chez la souris transgénique avec un récepteur de cellule T de la séquence spécifique d'acides aminés de la protéine basique de la myéline. Alors que EAE n'est pas un analogue absolu de la sclérose en plaques et la façon dont le modèle est pas parfait, ce qui dans son étude des données a permis de mieux comprendre la biologie des récepteurs des lymphocytes T et des auto-antigènes du CMH et autoanticorps, auraient été impliqués dans la sclérose en plaques, la régulation de la réponse immunitaire et de la génétique démyélinisation du système nerveux central.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]