Syndrome de Gilles de la Tourette : symptômes

Les symptômes du syndrome de Tourette

Les tiques comprennent un large répertoire d'actes moteurs ou vocaux, que le patient ressent comme violents. Néanmoins, ils peuvent être retardés par la volonté pendant un certain temps. La mesure dans laquelle les tics peuvent être retardés varie selon leur gravité, leur type et leurs caractéristiques temporelles. De nombreux tics simples et exécutées rapidement (par exemple, les mouvements de clignotants rapidement successifs ou tics de la tête) ne peuvent pas être contrôlés, alors que d'autres tics, plus sans rappeler des mouvements volontaires, comme cela se produit en réponse à une urgence intérieure, peuvent être détenus. Certains patients tentent de dissimuler les tics. Par exemple, un adolescent qui gratte le périnée peut substituer des touches socialement plus acceptables à l'abdomen. Au fil du temps, la localisation des tics et leur gravité changent - certains tics peuvent soudainement disparaître ou être remplacés par d'autres. De tels changements donnent parfois l'impression erronée que les patients peuvent arbitrairement éliminer certains tics et en effectuer d'autres. Une enquête auprès des patients a montré qu'environ 90% d'entre eux ont un sentiment désagréable avant l'enseignement, ce qui oblige les patients à effectuer une action ou à produire un son et peut être désigné comme un besoin impératif.

L'intensité des tiques peut être affectée par un certain nombre de facteurs. Pendant le sommeil, les tiques diminuent, mais ne disparaissent pas complètement. Les tics deviennent souvent plus visibles dans un état de relaxation (par exemple, si le patient à la maison regarde la télévision), ainsi que pendant le stress. Les tiques peuvent diminuer considérablement et même disparaître si le patient est concentré sur n'importe quelle activité. Ici, par exemple, la description du chirurgien (avant et pendant l'opération) donnée par le célèbre neurologue et écrivain anglais Oliver Sachs (1995): «... Ses mains étaient constamment en mouvement. Il touchait continuellement (mais jamais complètement) son épaule non stérilisée, son assistant, son miroir, faisait des mouvements brusques avec son torse, touchait ses collègues avec son pied. Entendu une vague de vocalisations - « Uh-oh » - comme si quelque part à proximité était un énorme hibou Après avoir traité le champ opératoire, Bennett a pris le couteau a fait une coupe nette soignée - il n'y avait aucune trace de tout mouvement excessif de tic. Les mains bougeaient strictement en accord avec le rythme de l'opération. Vingt minutes ont passé, cinquante, soixante-dix, cent. L'opération était compliquée: il fallait panser les vaisseaux, trouver des nerfs - mais les gestes du chirurgien étaient habiles, vérifiés, et pas le moindre signe de syndrome de Tourette ... "

Troubles concomitants

Chez les patients atteints du syndrome de Tourette, des troubles comorbides sont souvent détectés, qui sont un facteur important dans la désadaptation des patients. Néanmoins, malgré de nombreux obstacles, de nombreux patients réussissent dans la vie. Samuel Johnson, l'un des personnages les plus marquants de la littérature anglaise du dix-huitième siècle, en est un excellent exemple. Il souffrait d'un syndrome de Tourette sévère avec des symptômes obsessionnels compulsifs. Il avait également des actions autoagressives et des symptômes de dépression.

Reste à savoir s'il faut considérer les troubles concomitants comme une partie intégrante du tableau clinique du syndrome de Tourette ou seulement comme des états comorbides. Les données sur l'association génétique du TOC avec le syndrome de Tourette indiquent que les symptômes obsessionnels compulsifs font partie intégrante de la maladie. Il y a des raisons de croire que les actions autoagressives et certains cas de DVN devraient également être inclus dans le spectre des manifestations cliniques du syndrome de Tourette. Chez les patients atteints du syndrome de Tourette, des troubles de la personnalité, des troubles affectifs, des troubles anxieux non liés au TOC, des troubles du sommeil, des difficultés d'apprentissage, des troubles phoniatriques sont également souvent détectés.

Des études récentes utilisant des méthodes d'évaluation standardisées et des critères de diagnostic spécifiques ont montré qu'environ 40-60% des patients atteints du syndrome de Tourette présentent des symptômes obsessionnels-compulsifs. Selon les données épidémiologiques, le TOC est retrouvé chez 2 à 3% des individus de la population, de sorte que la prévalence élevée de ces symptômes chez les patients atteints du syndrome de Tourette ne peut pas être expliquée simplement par une combinaison accidentelle des deux maladies. Des études ont montré que le TOC est plus souvent détecté lorsque les mères de patients atteints du syndrome de Tourette subissent un stress pendant la grossesse, ainsi que chez les patients masculins présentant des complications lors de l'accouchement. La symptomatologie obsessionnelle-compulsive dans le syndrome de Tourette est un phénomène lié à l'âge: les symptômes s'intensifient à l'adolescence et à l'adolescence, lorsque les tics tendent à s'affaiblir. Les compulsions les plus fréquentes chez les patients atteints du syndrome de Tourette comprennent un compte obsessionnel, mettant les choses en ordre ou alignant des objets dans une certaine séquence, se frottant les mains, se touchant, essayant d'atteindre une symétrie absolue. Caractérisés par le TOC la peur de la pollution et les rituels associés à la purification, sont observés moins souvent.

Comme déjà indiqué, la différenciation entre certaines compulsions et les tics peut entraîner des difficultés. Il est habituel de classer une action comme une contrainte si elle est effectuée afin de neutraliser l'inconfort causé par la pensée précédente (obsession). Mais il faut tenir compte du fait que certains patients ayant des tiques «backdating» viennent avec une «obsession» pour expliquer leurs actions incontrôlables. D'un autre côté, les mouvements de la tique peuvent ensuite être inclus dans le répertoire des compulsions du patient. Par exemple, nous avons observé un patient de 21 ans qui, à partir de l'âge de huit ans, avait une tique sous la forme d'un clignement, qui a déclaré qu'il devait cligner 6 fois exactement pour se débarrasser de l'horreur de la mort. Parfois, une coche peut être reconnue à partir du contexte - si le mouvement est accompagné par d'autres mouvements, l'appartenance aux tics n'est pas mise en doute, alors elle-même a probablement un caractère de coche. Dans tous les cas tikopodobnye compulsions (par exemple, clignant des yeux, toucher, taraudage) et certains tics moteurs complexes sont situés au point « passage » TOC et le syndrome de Gilles de la Tourette, ce qui est extrêmement difficile de tenter de les séparer au niveau clinique.

Les symptômes de DVG - hyperactivité, inattention, impulsivité - sont détectés chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Tourette et se manifestent souvent avant l'apparition des tics. En règle générale, un enfant avec un syndrome de Tourette léger ou sévère donne l'impression d'être inattentif, tatillon, impulsif, de sorte qu'il est difficile d'identifier les symptômes de la DVG chez un tel patient. Jusqu'à présent, on ne sait pas si DVG est l'une des manifestations du syndrome de Tourette ou simplement un trouble comorbide. Les scientifiques ont identifié deux types de syndrome de Tourette avec DVG comorbide dans l'un d'entre eux DVG est indépendant du syndrome de Tourette, l'autre - DVG est secondaire au syndrome de Tourette. Certains chercheurs ont signalé que la présence de DVG présage un risque élevé de tics graves et la présence d'autres troubles comorbides. Les enfants atteints de DVG et de syndrome de Tourette éprouvent souvent plus de difficultés à contrôler leurs propres impulsions, y compris celles qui sont agressives. L'agressivité peut s'accompagner d'épisodes imprévisibles de relaxation affective, provoqués par la frustration ou le ridicule de la part de pairs ou de proches. Selon l'une des études, avec une combinaison de TOC et DVG, des attaques plus fréquentes de rage.

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Le cours du syndrome de Tourette

L'âge moyen du début des tics moteurs est de 7 ans et à mesure que la maladie progresse, les tics se propagent souvent dans la direction rostrokaudale. L'âge moyen de l'apparition des tics vocaux est de 11 ans. Caractérisé par un changement ondulé dans le type et la gravité des tics avec une tendance à augmenter la gravité des symptômes jusqu'au milieu de la période de l'adolescence. Dans l'adolescence, dans de nombreux cas, une rémission partielle ou une stabilisation des symptômes est notée. Chez la plupart des adultes atteints du syndrome de Tourette, les tics continuent d'affecter la vie des patients, et dans un tiers des cas, ils sont très importants.

Classification du syndrome de Tourette

Les tics moteurs et vocaux sont divisés en simples et complexes. Les tics moteurs simples sont des mouvements rapides ou foudroyants impliquant n'importe quel groupe musculaire. Contrairement aux tremblements, les tics sont irréguliers. Un exemple de tics moteurs simples peut servir de clin d'œil, se tordant la tête, haussant les épaules. Les tics moteurs complexes sont des mouvements plus lents et plus coordonnés qui ressemblent à des mouvements ou à des gestes normaux, intentionnels, mais qui sont intempestifs ou diffèrent dans le motif temporel et l'amplitude. Les exemples sont les grimaces, les touches, la torsion de certains objets, la copropraxie (gestes indécents), l'echopraxie (répétition des mouvements d'autres personnes). Les tics moteurs représentent le plus souvent des mouvements cloniques, mais peuvent aussi être dystoniques. Les tics cloniques sont des mouvements brusques à court terme et généralement répétitifs, par exemple, clignotant ou tapotant. Les tics dystoniques commencent aussi soudainement, mais conduisent à un changement plus permanent de la posture - par exemple, une ouverture prolongée de la bouche, une inclinaison du torse forcé vers l'avant, accompagnée d'un serrement des mâchoires. Les tiques apparaissent souvent comme des éclairs, impliquant plusieurs mouvements ou sons différents, rapidement exécutés ou publiés les uns après les autres.

Les tics vocaux simples sont rapides, des sons inarticulés tels que renifler, renifler, tousser, qui peuvent être considérés à tort comme une manifestation de "l'allergie". Les tics vocaux complexes impliquent des processus d'activité nerveuse supérieure: ils sont significatifs sur le plan linguistique, mais inappropriés au moment des énoncés d'interjections, de mots ou de phrases. Les tics vocaux complexes comprennent l'écholalie (répétition du discours de quelqu'un d'autre), la palalalia (répétition de son propre discours), la coprolalie (crier des mots ou des expressions obscènes). Certains auteurs pensent que les tics vocaux doivent être considérés comme une sorte de tics moteurs caractérisés par une contraction des muscles des voies respiratoires.

Classification des tiques

	Moteur	Vocal
Simple	Rapide, rapide comme l'éclair, sans signification (par exemple, clignotant, hochant la tête, haussant les épaules, tirant la langue, tension de l'estomac, mouvement des orteils)	Sons rapides et inarticulés (par exemple, tousser, gémir, renifler, mugir, "euh, euh, euh")
Complexe	Plus lent, apparemment approprié (par exemple, gestes, postures dystoniques, copropraxie, touches répétées, lissage des cheveux, saut, rotation, claquement des doigts, crachats)	Éléments de parole linguistiquement significatifs (par exemple, coprolalie, écholalie, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

De nombreux médecins croient à tort que d'avoir eschrolalia nécessaire pour un diagnostic du syndrome de Tourette, mais en fait, il est seulement une petite fraction des cas observés (dans 2-27% des patients atteints du syndrome de la Tourette), et est généralement vu qu'à l'adolescence. Plus la maladie est lourde, plus la probabilité d'identifier la coprolalie est élevée. Certains chercheurs considèrent la coproparasie et la coprolalie comme faisant partie d'un éventail d'actions ou de vocalisations socialement inacceptables, appelées coprophilie. Dans une grande série de patients atteints du syndrome de Tourette eschrolalia noté dans 32% des cas, copropraxie - dans 13% des cas, une variante coprophilie - dans 38% des cas. Dans une autre étude, les actions et les déclarations socialement inacceptables ont révélé que 22% des patients atteints du syndrome de Tourette, blessé en permanence d'autres personnes, 30% sont tentés de toucher l'autre 40% tentent de supprimer ce désir, 24% tentent de cacher leurs impulsions, remplacer remarque agressive que tout autre , pas offensant pour une autre personne. Cherchant à blesser les autres, les malades disent le plus souvent: "Vous êtes gros, monstre, stupide ...", etc. Actions et remarques agressives sont souvent observées chez les jeunes hommes avec DBH, troubles du comportement, eschrolalia, copropraxie, eschrolalia interne ( « mental »).

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