Diagnostic des lésions rénales avec la granulomatose de Wegener

Diagnostic en laboratoire de la granulomatose de Wegener

Chez les patients atteints de granulomatose de Wegener, on note un certain nombre de changements non spécifiques en laboratoire: augmentation de la VS, leucocytose neutrophilique, thrombocytose, anémie normochrome, dans un faible pourcentage de cas d'éosinophilie. Caractéristique de la disprotéinémie avec une augmentation du taux de globulines. Chez 50% des patients, le facteur rhumatoïde est détecté. Le principal marqueur diagnostique de la granulomatose de Wegener est l'ANCA, dont le titre est en corrélation avec le degré d'activité de la vascularite. Dans la plupart des patients, c-ANCA (à la protéinase-3) est détecté.

Diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener

Le diagnostic de la granulomatose de Wegener ne pose pas de difficultés en présence d'une triade classique de signes: atteinte des voies respiratoires supérieures, lésions pulmonaires et rénales, en particulier lorsque des ANCA sont détectés dans le sérum. Cependant, en moyenne chez 15% des patients, le test des anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles donne un résultat négatif. Pour cette raison, pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, l'examen morphologique des organes et des tissus est d'une grande importance.

• Chez les patients présentant des lésions des voies respiratoires est une biopsie très instructive de la muqueuse nasale et des sinus, dans lequel montrent granulomes nécrosantes, bien que dans certains cas révèlent que l'inflammation non spécifique. Une grande aide dans le diagnostic de la maladie peut également être biopsie de la peau, des muscles, des nerfs, si nécessaire - lumière.
• La biopsie rénale est indiquée pour tous les patients atteints de granulomatose de Wegener avec des signes cliniques de la glomérulonéphrite. En plus d'établir un diagnostic histologique (maloimmunny nécrosante glomérulonéphrite), cette procédure permet de définir la stratégie du traitement et le pronostic, ce qui est particulièrement important pour les patients admis sous la supervision d'un néphrologue avec insuffisance rénale clinique (sang de créatinine plus de 440 mmol / l), qui a développé parfois en quelques mois dès le début de la maladie. Dans ce cas, que par biopsie rénale peut être distingué glomérulonéphrite rapidement progressive avec une forte activité (dans laquelle le traitement immunosuppresseur agressif nécessaire, qui doit être effectuée, l'hémodialyse à partir) d'une insuffisance rénale au stade terminal avec glomérulosclérose diffuse dans lequel le traitement immunosuppresseur déjà peu prometteur.

Diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener avec des lésions rénales est réalisée avec d'autres maladies qui se produisent avec le développement du syndrome rénal et pulmonaire.

Causes du syndrome pulmonaire rénal

• Syndrome de Goodpasture
• La granulomatose de Wegener
• Polyartérite nodulaire
• Polyangéite microscopique
• Syndrome de Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Gênes
• Vascularite cryoglobulinémique
• Lupus érythémateux disséminé
• Syndrome des antiphospholipides
• Pneumonie avec:
  • glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë;
  • néphrite interstitielle aiguë;
  • glomérulonéphrite chez les patients atteints d'endocardite infectieuse subaiguë;
  • nécrose tubulaire aiguë.
• Granulomatose lymphomatoïde
• Tumeurs primaires ou métastatiques des reins et des poumons
• Thromboembolie de l'artère pulmonaire avec thrombose de la veine rénale, syndrome néphrotique compliqué
• Sarcoïdose
• Poumon urémique

L'un des problèmes de diagnostic différentiel est la délinéation de la granulomatose de Wegener et d'autres formes de vascularites systémiques survenant avec des symptômes cliniques similaires.

Glomérulonéphrite rapidement progressive au sein de la granulomatose de Wegener doit être différencié de glomérulonéphrite rapidement progressive sans vascularite caractéristiques extrarénales, qui est également maloimmunnym glomérulonéphrite ANCA et considéré comme forme rénale locale de vascularite. En ce qui concerne l'identité des marqueurs morphologiques et sérologiques du même diagnostic différentiel dans ces cas est compliqué, qui, cependant, n'est pas toujours important, parce que la stratégie de traitement est le même (immédiat, avant même les résultats des études histologiques et sérologiques, glucocorticoïdes et cytostatiques).

Le diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener exige également la nécessité de faire la distinction entre une atteinte des poumons au sein de cette forme de vascularite systémique avec une infection respiratoire opportuniste, principalement la tuberculose et aspergillose, dont le développement est souvent noté dans le traitement des agents immunosuppresseurs.

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