Hépatite auto-immune : diagnostic

Diagnostic en laboratoire de l'hépatite auto-immune

1. Test sanguin général: normocytaire, anémie normochrome, leucopénie indistinctement exprimée, thrombocytopénie, ESR accrue. En raison de l'hémolyse auto-immune exprimée, un degré élevé d'anémie est possible.
2. L'analyse générale de l'urine: il peut y avoir l'apparition de protéinurie, microhématurie (avec le développement de la glomérulonéphrite); quand la jaunisse se développe, la bilirubine apparaît dans l'urine.
3. Test sanguin biochimique: révèle les signes d'une maladie très active; Hyperbilirubinémie avec augmentation des fractions de bilirubine conjuguée et non conjuguée; augmentation des taux sanguins d'enzymes hépatiques spécifiques (fructose-1-phosphataldolase, arginase); diminution de la teneur en albumine et augmentation significative de la y-globuline; augmentation du thymol et réduction des échantillons d'essai. Outre l'hyperbilirubinémie environ 2-10 mg% (35-170 mmoles / l), il existe un très haut niveau de y-globuline dans le sérum humain, qui est plus de 2 fois la limite supérieure de la normale. L'électrophorèse révèle une gammapathie polyclonale, parfois monoclonale. L'activité des transaminases sériques est très élevée et dépasse généralement la norme de plus de 10 fois. Le taux d'albumine dans le sérum reste dans les limites de la norme jusqu'aux derniers stades de l'insuffisance hépatique. Au cours de la maladie, l'activité des transaminases et le taux de y-globuline diminuent spontanément.
4. Analyse immunologique du sang: une diminution du nombre et de la fonctionnalité des suppresseurs de lymphocytes T; l'apparition de complexes immuns circulants et assez souvent - cellules lupiques, facteur antinucléaire; augmentation de la teneur en immunoglobulines. Il peut y avoir une réaction positive de Coombs, il révèle des anticorps dirigés contre les globules rouges. Les plus caractéristiques sont les types HLA de B8, DR3, DR4.
5. Marqueurs sérologiques de l'hépatite auto-immune.

Il a maintenant été établi que l'hépatite auto-immune est une maladie hétérogène dans ses manifestations sérologiques.

Examen morphologique du foie dans l'hépatite auto-immune

Pour l'hépatite auto-immune est caractérisée par une infiltration grave des zones de portail et périportes de lymphocytes, plasmocytes, des macrophages, ainsi que l'étape de pontage et de nécrose dans les lobules hépatiques.

Critères diagnostiques de l'hépatite auto-immune

1. Hépatite chronique active avec infiltration lymphocytaire et plasmocytaire marquée des zones portale et périportale, nécrose échelonnée et en forme de pont des lobules hépatiques (étude morphologique des échantillons de biopsie).
2. Évolution progressive continue de la maladie avec une forte activité de l'hépatite.
3. Absence de marqueurs de l'hépatite B, C, D.
4. Détection dans le sang d'autoanticorps pour lisser les muscles et les anticorps antinucléaires à l'hépatite auto-immune de type 1; anticorps dirigés contre les microsomes hépatiques-rénaux dans l'hépatite auto-immune de type 2; des anticorps contre l'antigène hépatique soluble dans l'hépatite auto-immune de type 3, ainsi que des cellules lupiques.
5. Système exprimé manifestations extra-hépatiques de la maladie.
6. L'efficacité de la thérapeutique glucocorticostéroïde.
7. La plupart des femmes, des filles, des jeunes femmes de moins de 30 ans, surtout des femmes du groupe d'âge plus avancé après la ménopause, sont malades.

[1], [2], [3], [4]

Classification de l'hépatite chronique auto-immune basée sur le spectre des auto-anticorps circulants

Certains types d'hépatite auto-immune ont des raisons clairement établies associées à d'autres agents connus, tels que thiényle acide (diurétique), ou de maladies, comme l'hépatite C et D. En général, il y a un tableau clinique lumineux chez les patients atteints d'une hépatite auto-immune d'étiologie inconnue, pour lui caractérisé par un niveau d'activité élevé de transaminases sériques et de y-globuline; les changements histologiques de tissu hépatique indiquent une activité plus élevée que dans le cas d'étiologies connues, et la réponse au traitement avec des corticostéroïdes meilleurs.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hépatite chronique auto-immune de type I

L'hépatite chronique auto-immune de type I (anciennement appelée lupoïde) est associée à des titres élevés d'anticorps circulants dirigés contre l'ADN et le muscle lisse (actine).

[12], [13], [14], [15]

Hépatite chronique auto-immune de type II

L'hépatite chronique auto-immune de type II est associée aux autoanticorps LKM I. Elle est subdivisée en sous-types IIa et IIb.

[16], [17], [18]

Hépatite chronique auto-immune type IIa

Les anticorps LKM I se retrouvent dans des titres élevés. Ce type est associé à une forme sévère d'hépatite chronique. D'autres auto-anticorps sont habituellement absents. La maladie est plus affectée par les filles et peut être associée au diabète de type 1, au vitiligo et à la thyroïdite. Chez les enfants, la maladie peut être fulminante. Dans le traitement des corticostéroïdes a reçu une bonne réponse.

L'antigène principal est le cytochrome appartenant au sous-groupe P450-2D6.

Dans l'hépatite chronique auto-immune de type IIa, des anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble peuvent être trouvés, mais cela ne permet pas d'isoler un groupe particulier de patients atteints d'hépatite auto-immune.

[19], [20], [21], [22], [23]

Hépatite chronique auto-immune type IIb

Les anticorps LKM I sont également présents chez certains patients atteints d'une infection chronique par le VHC. Cela peut être dû à la généralité des antigènes (mimétisme moléculaire). Cependant, une analyse plus détaillée des protéines de microsomes a montré que les auto-anticorps LKM I chez les patients atteints d'hépatite C ont été dirigées contre des sites antigéniques des protéines R450-11D6 qui diffèrent de celles chez les patients atteints d'une hépatite auto-immune chez les patients LKM positifs.

Acide thiénylique Une autre variante de LKM (II), détectée par immunofluorescence, est trouvée chez les patients atteints d'hépatite causée par l'acide diurétique thiénylique actuellement interdit pour usage clinique, qui est résolu indépendamment.

[24], [25], [26]

Hépatite chronique

Certains patients atteints d'une infection chronique due à l'HDV ont des auto-anticorps circulants LKM HI. La cible microsomique est l'uridine diphosphate glutamyltransférase, qui joue un rôle important dans l'élimination des substances toxiques. L'effet de ces auto-anticorps sur la progression de la maladie n'est pas spécifié.

[27], [28], [29], [30],

Cirrhose biliaire primitive et cholangiopathie immune

Ces syndromes cholestatiques ont leurs propres marqueurs, qui, dans le cas de la cirrhose biliaire primitive des anticorps sériques mitochondriales présentés et immunitaire lorsque holangiopatii - anticorps à l'ADN et l'actine.

Hépatite auto-immune chronique (type I)

En 1950, Waldenström a décrit l'hépatite chronique, qui touche principalement les jeunes, en particulier les femmes. A partir de ce moment, le syndrome a reçu des noms différents, mais cela s'est avéré infructueux. Pour ne pas être fondée sur un des facteurs (étiologie, le sexe, l'âge, les changements morphologiques), qui, par ailleurs, ne diffèrent pas de constance, a été préféré au terme « hépatite auto-immune chronique. » La fréquence d'utilisation de ce terme diminue, ce qui peut être dû à une détection plus efficace d'autres causes d'hépatite chronique, par exemple, la prise de médicaments, l'hépatite B ou C.

[31], [32], [33]

Diagnostic différentiel de l'hépatite auto-immune

Pour clarifier le problème de la présence de la cirrhose peut nécessiter une ponction biopsie du foie.

La différenciation avec l'hépatite B chronique est médiée par l'identification des marqueurs de l'hépatite B.

Chez les patients non traités présentant une hépatite chronique et des anticorps anti-VHC, des autoanticorps circulants tissulaires peuvent être détectés. Certains tests de la première génération donnent des résultats faussement positifs en raison du taux élevé de globulines sériques, mais parfois même des tests de deuxième génération montrent un résultat positif. Les patients atteints d'une infection chronique par le VHC peuvent avoir des anticorps LKM II circulants.

La distinction avec la maladie de Wilson est d'une importance vitale. L'histoire familiale de la maladie du foie est d'une grande importance. Au début de la maladie de Wilson, on observe souvent une hémolyse et une ascite. Il est souhaitable d'examiner la cornée avec une lampe à fente afin de détecter l'anneau de Kaiser-Fleischer. Cela devrait être fait chez tous les patients de moins de 30 ans atteints d'hépatite chronique. La teneur réduite en cuivre et en céruloplasmine dans le sérum et une concentration accrue de cuivre dans l'urine confirment le diagnostic. La teneur en cuivre dans le foie est augmentée.

Il est nécessaire d'exclure la nature médicinale de la maladie (prendre nitrofurantoin, méthyldophe ou isoniazide).

L'hépatite chronique peut être associée à une colite ulcéreuse non spécifique. Cette association doit être différenciée avec la cholangite sclérosante, qui augmente habituellement l'activité de la phosphatase alcaline et l'absence d'anticorps sériques contre les muscles lisses. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est d'importance diagnostique.

Maladie du foie alcoolique. Pour le diagnostic, il est important d'avoir une anamnèse, un stigmate d'alcoolisme chronique et un gros foie douloureux. L'examen histologique révèle un foie gras (rarement associée à l'hépatite chronique), hyaline alcoolique (veau Mallory), l'infiltration focale des leucocytes polynucléaires et zone maximale 3 défaite.

L'hémochromatose devrait être exclue en déterminant le fer sérique.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]